WikiDer > ALK + большая В-клеточная лимфома - Википедия

ALK+ large B-cell lymphoma - Wikipedia

ALK + большая B-клеточная лимфома это тип лимфома.[1][2]:378 Впервые об этом сообщили в 1997 году.[2]:378[3][4] Редкий, агрессивный крупный В-клетка процесс, который показывает ALK выражение.[2]:378[3][5] Он отличается от анапластическая крупноклеточная лимфома, а Т-клетка лимфома.[2]:564[3][6]

Биология

Средний возраст постановки диагноза составляет примерно от 30 до 40 лет.[2]:378[3][5] Оценки детских болезней различаются (8%,[7] 15%,[3] 30%[2]:378) но это видно в любом возрасте.[5][8]:306

Заболевание обычно возникает в лимфатический узел, особенно шеи, но экстранодальное вовлечение, в том числе желудочно-кишечный тракт, полость носа, яичники и мозг.[3][5] Морфологически большие иммунобласт-подобные клетки с крупными центральными ядрышки, часто клеточные кластеры, со склонностью к пазухи лимфатических узлов[2]:378[4][8]:306 в связной схеме, которая может предложить карцинома клетки.[2]:378[8]:306

Усиление регулирования ALK в основном из-за хромосомная транслокация t (2; 17), что дает ген слияния из CLTC с ALK,[4][9] но редко может быть из-за t (2; 5), плавление NPM1 с ALK;[2]:378 позже - обычная находка в анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL).[4][9] Транслокация t (2; 17) встречается менее чем в 1% случаев ALK + ALCL, но была идентифицирована в воспалительные миофибробластические опухоли.[3]

Нет никакой связи с Вирус Эпштейна-Барра[2]:378[6] или же HHV8,[6] или же иммуносупрессия.[2]:378 Клетки CD20 и CD30 отрицательный,[8]:306 показывает слабую фокальную экспрессию в 3% и 6% соответственно.[2]:378 Они есть EMA и CD138 положительный,[8]:306 показывая 100% выражение соответственно.[2]:378

Уход

Применяется мультиагентная химиотерапия, которая может привести к долгосрочному успеху, особенно в детстве.[8]:306 но прогноз в целом плохой,[2]:378[3][5][7][9] особенно на более высоких стадиях болезни.[7]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Swerdlow, Стивен Х .; Международное агентство по изучению рака; Всемирная организация здравоохранения (2008 г.). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 2 (4-е изд.). Международное агентство по изучению рака. ISBN 9789283224310.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п Jaffe, ES; Харрис, Нидерланды; Вардиман, JW; Кампо, Э; Арбер, Д.А. (2011). Гематопатология (1-е изд.). Elsevier Saunders. ISBN 9780721600406.
  3. ^ а б c d е ж грамм час Морган Э.А., Насименто А.Ф. (2012). "Анапластическая лимфома-киназа-положительная большая В-клеточная лимфома: недостаточно распознанная агрессивная лимфома". Adv Hematol. 2012: 529572. Дои:10.1155/2012/529572. ЧВК 3299366. PMID 22474449.
  4. ^ а б c d Делсол Дж., Ламант Л., Мариаме Б. и др. (1997). «Новый подтип большой B-клеточной лимфомы, экспрессирующий киназу ALK и лишенный транслокации 2; 5». Кровь. 89 (5): 1483–90. PMID 9057627.
  5. ^ а б c d е Xing X, Lin D, Ran W, Liu H (2014). «ALK-положительная диффузная В-крупноклеточная лимфома двенадцатиперстной кишки: отчет о клиническом случае и обзор литературы». Exp Ther Med. 8 (2): 409–412. Дои:10.3892 / etm.2014.1786. ЧВК 4079440. PMID 25009592.
  6. ^ а б c Бельтран Б., Кастильо Дж., Салас Р. и др. (2009). «ALK-положительная диффузная В-крупноклеточная лимфома: отчет о четырех случаях и обзор литературы». J Гематол Онкол. 2: 11. Дои:10.1186/1756-8722-2-11. ЧВК 2651189. PMID 19250532.
  7. ^ а б c Лоран Ц., До Ц., Гаскойн Р.Д. и др. (2009). «Анапластическая лимфома, киназа-положительная диффузная большая В-клеточная лимфома: редкое клинико-патологическое заболевание с плохим прогнозом». J. Clin. Онкол. 27 (25): 4211–6. Дои:10.1200 / JCO.2008.21.5020. PMID 19636007.
  8. ^ а б c d е ж Армитаж, Джо; Маух, ПМ; Харрис, Нидерланды; и другие. (2010). «Глава 20». Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781791168.
  9. ^ а б c Мурга-Замаллоа С., Лим М.С. (2014). «Опухоли, управляемые ALK, и таргетная терапия: фокус на кризотиниб». Фармгеномикс Перс Мед. 7: 87–94. Дои:10.2147 / PGPM.S37504. ЧВК 3977456. PMID 24715763.