WikiDer > Слуховая невропатия

Auditory neuropathy

Слуховая нейропатия (АН) - это нарушение слуха, при котором внешние волосковые клетки улитки присутствуют и функционируют, но звуковая информация не передается в достаточной степени слуховым нервом в мозг. Потеря слуха при AN может варьироваться от нормальной слуховой чувствительности до глубокой потери слуха.

А невропатия обычно относится к заболеванию периферического нерва или нервов, но сам слуховой нерв не всегда поражается при нарушениях спектра слуховой нейропатии.[1] Распространенность среди населения относительно неизвестна. Распространенность новорожденных с высокими факторами риска потери слуха составляет до 40% (Vignesh, Jaya, & Muraleedharan, 2016). Эти факторы высокого риска: гипоксия, низкая масса тела при рождении, преждевременные роды, гипербилирубинемия, желтуха и лечение аминогликозидными антибиотиками (NIDCD, 2018).

Возможные участки поражения

Клетка волос
Gray931.png
Три ряда внешних волосковых клеток в Орган Корти, один ряд внутренних волосковых клеток.
Идентификаторы
MeSHC538268
Анатомические термины нейроанатомии

На основании клинических испытаний субъектов со слуховой невропатией нарушение потока звуковой информации было локализовано в одном или нескольких из трех возможных мест: внутренние волосковые клетки улитки, синапс между внутренними волосковыми клетками и слуховым нервом, или поражение самого восходящего слухового нерва.[2]

Диагностика слуховой невропатии

Диагностика возможна после пробной батареи, которая обязательно должна включать следующее: слуховой ответ ствола мозга и отоакустическая эмиссия. Слуховой отклик ствола мозга следует тестировать при обеих полярностях (помогает в идентификации кохлеарная микрофоника).[3]

Слуховую невропатию можно диагностировать с помощью набора тестов, включая отоакустическую эмиссию (OAE), слуховую реакцию ствола мозга (ABR) и акустические рефлексы. Классическая парадигма AN может включать в себя присутствующие OAE, указывающие на нормальную функцию наружных волосковых клеток, отсутствие или аномальный ABR с присутствием микрофона улитки и отсутствием акустических рефлексов. Другие тесты будут включать аудиометрию чистого тона и речевую аудиометрию. Пациенты с НА могут иметь различные пороги слышимости с нарушением восприятия речи. У пациентов с расстройствами спектра слуховой нейропатии никогда не было показано нормальных рефлексов мышц среднего уха в 95 лет. дБ HL или меньше, несмотря на нормальную отоакустическую эмиссию.[4]

Слуховая невропатия может возникать спонтанно или в сочетании с такими заболеваниями, как Болезнь Шарко-Мари-Тута и Атаксия Фридрейха. НА может иметь как врожденные, так и приобретенные причины. АН может быть обусловлена ​​генетическими факторами синдромных, несиндромальных и митохондриально связанных паттернов. Приблизительно 40% случаев НА имеют генетическую причину.[5]

Похоже, что независимо от аудиометрического паттерна (порогов слышимости) или их функции при традиционном тестировании речи в тишине подавляющее большинство пациентов имеют очень плохой слух в условиях фонового шума.[6]

Остаточная слуховая функция

При тестировании слуховой системы действительно нет характерного проявления на аудиограмме.

При диагностировании слуховой невропатии также нет характерного уровня функционирования. Люди могут иметь относительно небольшие нарушения функций, кроме проблем со слухом речи в шуме, или могут быть полностью глухими и не получать полезной информации из слуховых сигналов.

Слуховые аппараты иногда назначают с переменным успехом.[7]

FM-системы в сочетании со слуховыми аппаратами или кохлеарными имплантатами могут повысить эффективность этих усилительных устройств.

Некоторые люди со слуховой нейропатией получают кохлеарные имплантаты, также с переменным успехом.[7][8]

Скрининг

Универсальные обследования слуха новорожденных (UNHS) требуется в большинстве Соединенных Штатов. Слуховую невропатию иногда трудно поймать сразу, даже при соблюдении этих мер предосторожности. Подозрение родителей на потерю слуха также является надежным инструментом для выявления потери слуха; если есть подозрения, это достаточная причина обратиться за оценкой слуха к аудиолог.[9]

В большинстве регионов Австралии обязателен скрининг слуха с помощью AABR-тестирования, а это означает, что практически все врожденные (не связанные с более поздними дегенеративными расстройствами) случаи слуховой невропатии должны быть диагностированы при рождении.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Аматуцци, Моника; Либерман, М. Чарльз; Нортроп, Кларинда (14 июня 2011 г.). "Избирательная потеря внутренних клеток волос у недоношенных: исследование височной кости у младенцев из отделения интенсивной терапии новорожденных". Журнал Ассоциации исследований в области отоларингологии. 12 (5): 595–604. Дои:10.1007 / s10162-011-0273-4. ЧВК 3173554. PMID 21674215.
  2. ^ Старр, Арнольд; Пиктон, Теренс У .; Синингер, Ивоннк; Худ, Линда Дж .; Берлин, Карл I. (1996). «Слуховая невропатия». Мозг. 119 (3): 741–753. Дои:10.1093 / мозг / 119.3.741. PMID 8673487.
  3. ^ Руш, П. (2008). "Расстройство спектра слуховой нейропатии, оценка и лечение". Слуховой журнал. 61 (11): 36–41. Дои:10.1097 / 01.HJ.0000342437.78354.f7. S2CID 147587370.
  4. ^ Берлин, Карл I; Худ, Линда Дж .; Морле, Тьерри; Виленски, Дайан; Джон, Патти-стрит; Монтгомери, Элизабет; Тибо, Мелани (1 сентября 2005 г.). «Отсутствие или повышение мышечных рефлексов среднего уха при нормальной отоакустической эмиссии: универсальное открытие в 136 случаях слуховой нейропатии / диссинхронии». Журнал Американской академии аудиологии. 16 (8): 546–553. Дои:10.3766 / jaaa.16.8.3. PMID 16295241.
  5. ^ Manchaiah, Vinaya K.C .; Чжао, Фэй; Данеш, Али А .; Дюпри, Рэйчел (февраль 2011 г.). «Генетические основы расстройства спектра слуховой нейропатии (ANSD)». Международный журнал детской оториноларингологии. 75 (2): 151–158. Дои:10.1016 / j.ijporl.2010.11.023. PMID 21176974.
  6. ^ Цзэн, Fan-Gang; Лю, Шэн (апрель 2006 г.). «Восприятие речи у людей со слуховой невропатией». Журнал исследований речи, языка и слуха. 49 (2): 367–380. Дои:10.1044/1092-4388(2006/029). PMID 16671850.
  7. ^ а б Руш, Патрисия; Фраймарк, Тоби; Венедиктов, Ребекка; Ван, Беверли (декабрь 2011 г.). "Аудиологическое управление расстройством спектра слуховой невропатии у детей: систематический обзор литературы". Американский журнал аудиологии. 20 (2): 159–170. Дои:10.1044/1059-0889(2011/10-0032). PMID 21940978. S2CID 12773097.
  8. ^ Карвалью, Ана Клаудиа Мартинью де; Бевилаква, Мария Сесилия; Самешима, Коичи; Коста Филью, Орозимбо Алвес (август 2011 г.). «Слуховая нейропатия / слуховая диссинхрония у детей с кохлеарными имплантатами». Бразильский журнал оториноларингологии. 77 (4): 481–487. Дои:10,1590 / с1808-86942011000400012. PMID 21860975.
  9. ^ Коэн, Элизабет. «Не позволяйте врачу испортить слух вашего ребенка». CNN. Архивировано из оригинал 12 марта 2011 г.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка