WikiDer > Буфтальм

Buphthalmos
Буфтальм
Аутосомно-рецессивный - ru.svg
Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.[1]
СпециальностьОфтальмология

Буфтальм (множественное число: буфтальмозы) - это увеличение глазного яблока, которое чаще всего наблюдается у младенцев и маленьких детей. Иногда его называют буфтальм (множественные буфтальмии).[2] Обычно он появляется в период новорожденности или в первые 3 месяца жизни.[3] и в большинстве случаев указывает на наличие врожденного (инфантильного) глаукома, при котором повышенное давление внутри глаза приводит к структурному повреждению глаза и потере зрения.

Признаки и симптомы

Буфтальм сам по себе является лишь клиническим признаком и не вызывает симптомов. Пациенты с глаукомой часто изначально не имеют симптомов; позже они могут проявлять чрезмерное разрывание (слезотечение) и повышенная чувствительность к свету (светобоязнь). При офтальмологическом осмотре врач может обнаружить повышение внутриглазного давления, искажение диск зрительного нерва, и роговица отек, что проявляется в виде нечеткости.

Другие симптомы включают выпуклое глазное яблоко, Стрии Хааба разорвать Десцеметова мембрана роговицы, увеличенная роговица и миопия.

Причина

Инфантильная глаукома, который часто вызывает клинические признаки буфтальма, может быть вызван аномально узким углом между роговица и Ирис блокирует отток скользкий юмор;[4] это вызывает увеличение внутриглазное давление и возможное увеличение земного шара (глазного яблока). Закрытие угла может быть вызвано аномалиями развития глаза, а также наличием аномальных структур внутри глаза. стекловидное тело.[5]Диагностическим критерием буфтальма являются диаметр роговицы более 11 мм в возрасте до одного года или диаметр роговицы более 13 мм в любом возрасте.

Уход

Нелеченная глаукома приводит к полной слепоте. Требуется хирургическое лечение. Используемые в настоящее время хирургические процедуры включают гониотомию, трабекулотомию или трабекулэктомию.

Гониотомия(ab interno) выполняется, когда роговица чистая, а в случае мутной или непрозрачной роговицы - трабекулотомия(ab externo) можно сделать. Некоторые гиперосмотические агенты, такие как глицерин, можно наносить на роговицу, если помутнение роговицы вызвано повышением внутриглазного давления (при эпителиальном / стромальном отеке роговицы). Это полезно для немедленной визуализации угла передней камеры.

Трабекулотомия-трабекулэктомия также может выполняться как комбинированная процедура или только трабекулэктомия, когда другие ранее упомянутые процедуры либо противопоказаны, либо не дали результата.


Этимология

Название состояния происходит от греческого βοῦς сука (бык или корова), имея в виду выпуклые глаза, характерные для крупного рогатого скота.

Культура

Музыкальная легенда США Рэй Чарльз, который к 7 годам полностью ослеп, вероятно, страдал глаукомой и, возможно, в раннем возрасте заболел буфтальмом.[6]

Рекомендации

  1. ^ «Запись OMIM - № 231300 - ГЛАУКОМА 3, ПЕРВИЧНАЯ ВРОЖДЕННАЯ, A; GLC3A». www.omim.org. Получено 26 сентября 2017.
  2. ^ http://www.merriam-webster.com/medical/Buphthalmos Медицинский онлайн-словарь Merriam-Webster
  3. ^ Мерриам-Вебстер: Более 80% случаев выявляются к 3 годам.
  4. ^ В Канал Шлемма обычно сворачивается (Мерриам-Вебстер)
  5. ^ Янофф и Дукер: офтальмология, 3-е изд. 2008 г.
  6. ^ http://www.swingmusic.net/Ray_Charles_Biography.html Сайт Swing Music, страница Рэя Чарльза

внешняя ссылка

Классификация