WikiDer > Центральный несахарный диабет

Central diabetes insipidus
Не путать с Нефрогенный несахарный диабет.
Нейрогенный несахарный диабет
Другие именацентральный несахарный диабет;
несахарный диабет гипофиза;
нейрогипофизарный несахарный диабет;
несахарный черепной диабет;
нейрогенный несахарный диабет
СпециальностьЭндокринология Отредактируйте это в Викиданных

Центральный несахарный диабет, также называемый нейрогенный несахарный диабет, это тип несахарный диабет из-за отсутствия вазопрессин (АДГ) производство в мозге. Вазопрессин увеличивает объем крови (внутрисосудисто), и уменьшить громкость из моча произведено. Следовательно, его недостаток вызывает повышенное производство мочи и истощение объема.

Он также известен как нейрогипофизарный несахарный диабет,[1][2] ссылаясь на задней доли гипофиза (нейрогипофиз), который обеспечивается гипоталамус в мозгу. Это состояние имеет общую только полиурию с сахарный диабет и хотя это не исключает друг друга, в большинстве типичных случаев название несахарный диабет вводит в заблуждение.[3] Более подходящим названием могло бы быть «гипоталамо-нейрогипофизарный дефицит АДГ».

Причины

Неизвестный

По крайней мере, в 25% случаев (наиболее часто встречающаяся классификация) нейрогенный несахарный диабет имеет неизвестную причину, что означает, что недостаток продукции вазопрессина возник по неизвестной причине.[4]Это также связано с повреждением гипоталамуса, ножки гипофиза, задней доли гипофиза и может возникнуть в результате травмы головы.

Приобретенный

Отсутствие выработки вазопрессина обычно является следствием какого-либо повреждения гипофиз. Это может быть связано с повреждением головного мозга, вызванным:

Вазопрессин выпускается задней доли гипофиза, но в отличие от большинства других гормонов гипофиза, вазопрессин вырабатывается в гипоталамус. Нейрогенный несахарный диабет может быть вызван нарушением выработки в гипоталамусе или нарушением высвобождения в гипофизе.[5]

Генетический

Наиболее редкой формой центрального ДИ является семейный несахарный нейрогенный диабет. Эта форма DI возникает из-за наследственной мутации аргинин вазопрессин-нейрофизин II (AVP-NPII) ген, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. В какой-то момент было известно, что только 45 семей по всему миру обладают этим генетическим признаком.[6] Сейчас это более широко признано, хотя точное количество людей, пораженных этой формой DI, в настоящее время неизвестно.[нужна цитата]

Существует также Х-сцепленная семейная форма. Синдром Вольфрама (также называемый DIDMOAD) характеризуется DI, глухотой нерва при сахарном диабете и атрофией зрительного нерва.[нужна цитата]

Диагностика

Во многих отношениях диагноз центрального несахарного диабета начинается как диагноз исключения. В частности, исключаются другие более частые причины полиурии и полидипсии. Общие исключения включают: сахарный диабет, хроническое заболевание почек, гипокалиемию, гиперкальциемию и психогенную полидипсию. Как только эти условия были исключены, используется тест на водную депривацию для подтверждения диагноза ИКД.[нужна цитата]

Уход

Заболевание лечится аналогами вазопрессина, такими как десмопрессин. Тем не менее, во многих случаях одного десмопрессина недостаточно, чтобы взять под контроль все симптомы, и необходимо применять другое вмешательство.[нужна цитата]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Читтури С., Харрис М., Томсетт М. Дж. И др. (Декабрь 2008 г.). «Полезность тестирования гена AVP при семейном несахарном нейрогипофизе». Clin. Эндокринол. 69 (6): 926–30. Дои:10.1111 / j.1365-2265.2008.03303.x. PMID 18494865.
  2. ^ Ли Ю.В., Ли К.В., Рю Дж.В. и др. (2008). «Мутация Glu78 гена AVP-NPII нарушает нейрофизин как белок-носитель для аргинина вазопрессина в семье с несахарным нейрогипофизом». Анна. Clin. Лаборатория. Наука. 38 (1): 12–4. PMID 18316776.
  3. ^ «Патогенез несахарного диабета». Журнал Американской медицинской ассоциации. 49 (6): 499. 1907. Дои:10.1001 / jama.1907.02530060049004.
  4. ^ а б c d «Диабет Inspidus». Библиотека Национального медицинского общества. 2008 г. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь) http://www.medical-library.org/journals4a/diabetes_insipidus.htm В архиве 2012-02-22 в Wayback Machine
  5. ^ «Центральный несахарный диабет: Заболевания гипофиза: Руководство Merck по домашнему здоровью». Получено 2009-04-04.
  6. ^ «Семейный нейрогенный несахарный диабет: болезнь, вызванная автомобильной пробкой?». Фонд несахарного диабета. 2006 г. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь) http://diabetesinsipidus.org/4di_familial.htm В архиве 2009-04-29 на Wayback Machine

внешняя ссылка

Классификация