WikiDer > Холевая кислота - Википедия
 | |
 | |
| Имена | |
|---|---|
| Название ИЮПАК (р)-4-((3р,5S,7р,8р,9S,10S,12S,13р,14S,17р) -3,7,12-Тригидрокси-10,13-диметилгексадекагидро-1ЧАС-циклопента [а] фенантрен-17-ил) пентановая кислота | |
| Другие имена 3α, 7α, 12α-Тригидрокси-5β-холан-24-овая кислота | |
| Идентификаторы | |
3D модель (JSmol) | |
| ЧЭБИ | |
| ЧЭМБЛ | |
| ChemSpider | |
| DrugBank | |
| ECHA InfoCard | 100.001.217  |
| Номер E | E1000 (дополнительные химикаты) |
| КЕГГ | |
PubChem CID | |
| UNII | |
| |
| |
| Характеристики | |
| C24ЧАС40О5 | |
| Молярная масса | 408,57 г / моль |
| Температура плавления | От 200 до 201 ° C (от 392 до 394 ° F; от 473 до 474 K) |
| -282.3·10−6 см3/ моль | |
| Фармакология | |
| A05AA03 (ВОЗ) | |
| |
| Данные лицензии | |
| Легальное положение | |
Если не указано иное, данные для материалов приводятся в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). | |
 проверять (что   ?) | |
| Ссылки на инфобоксы | |
Холевая кислота, также известный как 3α, 7α, 12α-тригидрокси-5β-холан-24-овая кислота является основным желчная кислота[3] который нерастворим в воде (растворим в алкоголь и уксусная кислота), это белое кристаллическое вещество. Соли холевой кислоты называются холаты. Холевая кислота вместе с хенодезоксихолевая кислота, является одним из двух основных желчные кислоты произведенный печень, где он синтезируется из холестерин. У людей концентрация этих двух основных желчных кислот примерно одинакова.[4] Производные сделаны из холил-КоА, который обменивает его CoA либо с глицин, или же таурин, уступая гликохолический и таурохолевая кислота, соответственно.[5]
Холевая кислота подавляет холестерин-7-α-гидроксилазу (лимитирующая стадия синтеза желчных кислот), а холестерин - наоборот. Вот почему хенодезоксихолевая кислота, а не холевая кислота, может использоваться для лечения камни в желчном пузыре (потому что снижение синтеза желчных кислот еще больше перенасыщает камни).[6][7]
Холевая кислота и хенодезоксихолевая кислота являются наиболее важными желчными кислотами человека. Другие виды могут синтезировать различные желчные кислоты в качестве преобладающих первичных желчных кислот.[8]
Медицинское использование
Холевая кислота, продаваемая под торговой маркой Чолбам, одобрен для использования в Соединенных Штатах и показан для лечения детей и взрослых с нарушениями синтеза желчных кислот из-за дефектов отдельных ферментов, а также при пероксисомальных нарушениях (таких как Синдром Зеллвегера).[9][1][10]
Он был одобрен для использования в Европейском Союзе в сентябре 2013 года и продается под торговой маркой. Орфакол.[2] Он показан для лечения врожденных ошибок первичного синтеза желчных кислот из-за дефицита 3β-гидрокси-Δ5-C27-стероид-оксидоредуктазы или дефицита Δ4-3-оксостероид-5β-редуктазы у младенцев, детей и подростков в возрасте от одного месяца до 18 лет. лет и взрослых.[2]
Холевая кислота FGK (Kolbam) была одобрена для медицинского применения в Европейском Союзе в ноябре 2015 года.[11] Он показан для лечения врожденных дефектов первичного синтеза желчной кислоты у младенцев в возрасте от одного месяца для непрерывного лечения на протяжении всей жизни до зрелого возраста, включая следующие дефекты отдельных ферментов:[11]
- дефицит стерол-27-гидроксилазы (проявляющийся в виде церебротендинного ксантоматоза, CTX);[11]
- Дефицит 2- (или альфа-) метилацил-КоА рацемазы (AMACR);[11]
- дефицит холестерин-7-альфа-гидроксилазы (CYP7A1).[11]
Наиболее частые побочные эффекты включают периферическую невропатию (повреждение нервов в руках и ногах), диарею, тошноту (плохое самочувствие), кислотный рефлюкс (желудочная кислота течет во рту), эзофагит (воспаление пищевода), желтуху (пожелтение). кожи и глаз), кожные проблемы (поражения) и недомогание (плохое самочувствие).[11]
Интерактивная карта проезда
Нажмите на гены, белки и метаболиты ниже, чтобы ссылки на соответствующие статьи. [§ 1]
- ^ Интерактивную карту путей можно редактировать на WikiPathways: "Statin_Pathway_WP430".
Рекомендации
- ^ а б «Капсула холбамхолевой кислоты». DailyMed. 12 июля 2019 г.. Получено 2 мая 2020.
- ^ а б c «Орфакол ЕПАР». Европейское агентство по лекарствам (EMA). Получено 2 мая 2020. Текст был скопирован из этого источника © European Medicines Agency. Воспроизведение разрешено при условии указания источника.
- ^ Коллин Смит; Либерман, Майкл; Marks, Dawn B .; Аллан Д. Маркс (2007). Основная медицинская биохимия Марка. Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-9340-7.
- ^ Беннион Л.Дж., Гинзберг Р.Л., Герник МБ, Беннет П.Х. (январь 1976 г.). «Влияние оральных контрацептивов на желчный пузырь нормальных женщин». N. Engl. J. Med. 294 (4): 189–92. Дои:10.1056 / NEJM197601222940403. PMID 1244533.
- ^ Чан Джи (октябрь 2009 г.). «Желчные кислоты: регуляция синтеза». Журнал липидных исследований. 50 (10): 1955–66. Дои:10.1194 / мл. R900010-JLR200. ЧВК 2739756. PMID 19346330.
- ^ Исер Дж. Х., Доулинг Х., Мок Х. Ю., Белл Г. Д. (август 1975 г.). «Лечение камней в желчном пузыре хенодезоксихолевой кислотой. Отчет о наблюдении и анализ факторов, влияющих на реакцию на терапию». Медицинский журнал Новой Англии. 293 (8): 378–83. Дои:10.1056 / NEJM197508212930804. PMID 1152936.
- ^ Алан Ф. Хофманн; Джонсон Л. Тистл; Питер Д. Кляйн; Патрисия А. Щепаник; Паулина Ю.С.Ю (1978). «Ченотерапия растворения желчных камней, II. Индуцированные изменения в составе желчи и реакция на желчные камни». JAMA. 239 (12): 1138–1144. Дои:10.1001 / jama.1978.03280390034017. PMID 628065.
- ^ Хофманн А.Ф., Хейджи Л.Р., Красовски М.Д. (февраль 2010 г.). «Желчные соли позвоночных: структурные вариации и возможное эволюционное значение». J. Lipid Res. 51 (2): 226–46. Дои:10.1194 / мл. R000042. ЧВК 2803226. PMID 19638645.
- ^ «Капсулы Холбам (холевая кислота)». НАС. Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA). 13 апреля 2015 г.. Получено 3 мая 2020.
- ^ «FDA одобряет Cholbam для лечения редких нарушений синтеза желчной кислоты». НАС. Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) (Пресс-релиз). 17 марта 2015. Архивировано с оригинал 26 января 2018 г.. Получено 19 мая 2020.
Эта статья включает текст из этого источника, который находится в всеобщее достояние. - ^ а б c d е ж «Колбам ЕПАР». Европейское агентство по лекарствам (EMA). Получено 19 мая 2020. Текст был скопирован из этого источника © European Medicines Agency. Воспроизведение разрешено при условии указания источника.
Эта статья включает текст из этого источника, который находится в внешняя ссылка
- «Холевая кислота». Портал информации о наркотиках. Национальная медицинская библиотека США.
