WikiDer > Заболевание соединительной ткани

Connective tissue disease
Заболевание соединительной ткани
Illu соединительные ткани 1.jpg
Различные типы соединительная ткань
СпециальностьРевматология Отредактируйте это в Викиданных

А заболевание соединительной ткани (коллагеноз) - любое заболевание, имеющее соединительной ткани тела как объект патологии. Соединительная ткань - это любой тип биологическая ткань с обширным внеклеточный матрикс который поддерживает, связывает и защищает органы. Эти ткани образуют основу или матрицу тела и состоят из двух основных структурных элементов. белок молекулы: коллаген и эластин. В каждой ткани тела есть много разных типов белка коллагена. Эластин обладает способностью растягиваться и возвращаться к исходной длине, как пружина или резинка. Эластин является основным компонентом связок (тканей, прикрепляющих кость к кости) и кожи. У пациентов с заболеванием соединительной ткани коллаген и эластин часто повреждаются воспалением (ICT). Многие заболевания соединительной ткани характеризуются аномальной активностью иммунной системы с воспалением в тканях в результате действия иммунной системы, направленной против тканей собственного тела (аутоиммунитет).[1]

Заболевания, при которых наблюдается воспаление или слабость коллагена, также называются коллагеновые заболевания. Коллагеновые сосудистые заболевания могут быть (но не обязательно) связаны с аномалиями коллагена и кровеносных сосудов и аутоиммунный в природе.[1] Смотрите также васкулит.

Заболевания соединительной ткани могут иметь сильный или слабый риск наследования, а также могут быть вызваны факторами окружающей среды.

Наследственные заболевания соединительной ткани

  • Синдром Марфана - генетическое заболевание, вызывающее аномальные фибриллин.[2]
  • Синдром Элерса-Данлоса - дефект синтеза коллагена (тип I или III) вызывает прогрессирующее ухудшение коллагенов, при этом различные типы EDS влияют на разные участки тела, такие как суставы, сердечные клапаны, стенки органов, стенки артерий.[3]
  • Несовершенный остеогенез (болезнь хрупкости костей) - вызванная коллагеном низкого качества или недостаточным количеством нормального коллагена (в первую очередь типа I), необходимого для здоровых, крепких костей и некоторых других соединительных тканей.[4]
  • Синдром Стиклера - влияет на коллаген (в основном тип II и XI) и может привести к выраженному внешнему виду лица, аномалиям глаз, потере слуха и проблемам с суставами.[5]
  • Синдром Альпорта - дефекты коллагена (тип IV), обнаруженные в базальной мембране почек, внутреннем ухе и глазах, приводящие к гломерулонефрит, потеря слуха и заболевание глаз соответственно.[6]
  • Врожденная контрактурная арахнодактилия - Также известен как синдром Билса. Это похоже на синдром Марфана, но с контрактурами бедра, колена, локтей, голеностопного сустава и смятым ухом.[7]
  • Синдром Лойса-Дитца - Расстройство отмечено аневризмы в аорте, часто у детей. Симптомы похожи на синдром Марфана и EDS. Это вызвано мутацией гена TGFBR на хромосоме 3 или 9, в зависимости от типа.[8]

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани

Основная статья: Аутоиммунитет

Их также называют системные аутоиммунные заболевания. В аутоиммунный CTD могут иметь как генетические, так и экологические причины. Генетические факторы могут создавать предрасположенность к развитию этих аутоиммунных заболеваний. Они характеризуются как группа наличием спонтанной гиперактивности иммунной системы, которая приводит к выработке дополнительных антител в кровоток. Классический коллагеновые сосудистые заболевания иметь «классическое» представление с типичными находками, которые врачи могут распознать во время обследования. У каждого также есть «классические» отклонения в анализе крови и паттерны антител. Однако каждое из этих заболеваний может медленно или быстро развиваться из очень незначительных отклонений, прежде чем проявятся классические особенности, которые помогают в диагностике. К классическим коллагеновым сосудистым заболеваниям относятся:

  • Системная красная волчанка (СКВ) - воспаление соединительных тканей, СКВ может поражать любую систему органов. Он в девять раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и поражает чернокожих женщин в три раза чаще, чем белых. Состояние усугубляется солнечным светом.[9]
  • Ревматоидный артрит - Ревматоидный артрит - системное заболевание, при котором иммунные клетки атакуют и воспаляют мембрану вокруг суставов. Это также может повлиять на сердце, легкие и глаза. Из примерно 2,1 миллиона американцев, страдающих ревматоидным артритом, примерно 1,5 миллиона (71 процент) - женщины.[10]
  • Склеродермия - активация иммунных клеток, которая производит рубцовую ткань на коже, внутренних органах и мелких кровеносных сосудах. В целом он поражает женщин в три раза чаще, чем мужчин, но в 15 раз чаще встречается у женщин в детородном возрасте и, по-видимому, чаще встречается среди чернокожих женщин.[11]
  • Синдром Шегрена - также называемая болезнью Шегрена, хроническая, медленно прогрессирующая неспособность выделять слюну и слезы. Это может произойти само по себе или при ревматоидном артрите, склеродермии или системной красной волчанке. Девять из 10 случаев возникают у женщин, чаще всего в среднем возрасте или около него.[12]
  • Смешанное заболевание соединительной ткани - Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - это заболевание, при котором проявляются различные заболевания соединительной ткани (CTD), такие как системная красная волчанка (SLE); системный склероз (SSc); дерматомиозит (DM); полимиозит (ВЕЧЕРА); антисинтетазный синдром; и, иногда, синдром Шегрена может сосуществовать и перекрываться. Течение болезни хроническое и обычно более легкое, чем у других ДСТ. В большинстве случаев MCTD считается промежуточной стадией заболевания, которое в конечном итоге переходит в СКВ или склеродермию.
  • Недифференцированное заболевание соединительной ткани (НДСТ) - это заболевание, при котором организм по ошибке атакует собственные ткани. Диагноз ставится при наличии доказательств наличия аутоиммунного состояния, которое не соответствует критериям какого-либо конкретного аутоиммунного заболевания, например системной красной волчанки или склеродермии. Скрытая волчанка и неполная волчанка - это альтернативные термины, которые использовались для описания этого состояния.[13]
  • Псориатический артрит также является заболеванием сосудов коллагена.[14]

Другие заболевания соединительной ткани

Рекомендации

  1. ^ а б Уильям С. Шил младший,Заболевание соединительной ткани
  2. ^ Справка, Дом генетики. «Синдром Марфана». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  3. ^ Справка, Дом генетики. «Синдром Элерса-Данлоса». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  4. ^ Справка, Дом генетики. "Несовершенный остеогенез". Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  5. ^ Справка, Дом генетики. «Синдром Стиклера». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  6. ^ Справка, Дом генетики. «Синдром Альпорта». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  7. ^ Справка, Дом генетики. «Врожденная контрактурная арахнодактилия». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  8. ^ Справка, Дом генетики. «Синдром Лойса-Дитца». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  9. ^ Справка, Дом генетики. "Системная красная волчанка". Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  10. ^ Справка, Дом генетики. "Ревматоидный артрит". Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  11. ^ Справка, Дом генетики. «Системная склеродермия». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  12. ^ Справка, Дом генетики. «Синдром Шегрена». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-19.
  13. ^ Бодолай Э., Сегеди Г (май 2009 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани». Орвози Хетилап (на венгерском). Akadémiai Kiadó. 150 (19): 867–872. Дои:10.1556 / OH.2009.28610. ISSN 1788-6120. PMID 19403430.
  14. ^ Medline Plus, Коллагеновые сосудистые заболевания.
  15. ^ Herati, Amin S .; Пастушак, Александр В. (01.01.2016). "Генетическая основа болезни Пейрони: обзор". Обзоры сексуальной медицины. 4 (1): 85–94. Дои:10.1016 / j.sxmr.2015.10.002. ISSN 2050-0513. ЧВК 4778255. PMID 27872008.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы