WikiDer > Краниосиностоз

Craniosynostosis
Краниосиностоз
Другие именаКраниостеноз[1]
Cranialsynostosis.jpg
Ребенок с преждевременным закрытием (краниосиностозом) ламбдовидный шов. Обратите внимание на припухлость на правой стороне головы.
СпециальностьМедицинская генетика

Краниосиностоз состояние, при котором одна или несколько фиброзных швы у младенца (очень молодого) череп преждевременно срастается, превращаясь в кость (окостенение),[2] тем самым изменяя характер роста черепа.[3] Поскольку череп не может расширяться перпендикулярно соединенному шовному шву, он компенсирует это за счет большего роста в направлении, параллельном закрытым швам.[3] Иногда полученная модель роста предоставляет необходимое пространство для растущего мозга, но приводит к неправильной форме головы и аномальным чертам лица.[3] В случаях, когда компенсация не обеспечивает достаточно места для растущего мозга, краниосиностоз приводит к увеличению внутричерепное давление что может привести к нарушению зрения, нарушению сна, проблемам с питанием или нарушению умственного развития в сочетании со значительным снижением IQ.[4]

Краниосиностоз встречается у одного ребенка из 2000. Краниосиностоз является частью синдром у 15-40% больных, но обычно это изолированное состояние.[5][6] Срок от кранио, череп; + син, все вместе; + ост, относящиеся к кости; + осис, обозначающее состояние.

Признаки и симптомы

Голова плагиоцефального ребенка, вид сверху
Виды краниосиностозов

Дети, рожденные с краниосиностозом, имеют отчетливый фенотип, то есть внешний вид - наблюдаемые признаки, вызванные экспрессией генов состояния. Особенности конкретного фенотипа краниосиностоза определяются тем, какой шов наложен.[7] Сращение этого шва вызывает определенное изменение формы черепа; деформация черепа.[7]

Закон Вирхова гласит, что при преждевременном закрытии шва рост черепа обычно ограничивается перпендикулярно соединенному шовному материалу и усиливается в плоскости, параллельной ему, таким образом пытаясь обеспечить пространство для быстрорастущего мозга.[8] Используя этот закон, часто можно предсказать характер деформации черепа при краниосиностозе.[8]

Скафоцефалия

Наглядный пример этого явления: скафоцефалия; название, прямо указывающее на деформацию черепа. Буквальное значение производного от греческого слова «скафоцефалия» - «голова лодки». Синонимичным термином является «долихоцефалия» (приставка долихо - означает «удлиненный»).[9]

Преждевременное наложение сагиттального шва ограничивает рост в перпендикулярной плоскости, поэтому головка не будет расти в стороны и останется узкой.[10][11] Лучше всего это видно на виде, когда он стоит над ребенком и смотрит вниз на макушку.[12] Компенсаторный рост возникает вперед у коронарного шва и назад у ламбдовидного шва, давая, соответственно, выступающий лоб, называемый лобным выступом, и выступающий задний участок головы, называемый конусом.[10][11]

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия возникает в результате преждевременного закрытия метопического шва.[10][11] Снова используя закон Вирхова для прогнозирования результирующей деформации, это слияние приведет к узкому лбу, что еще больше усиливается за счет образования гребней на шве.[10][11] Компенсирующий рост происходит в обоих коронарных швах, тем самым выдвигая лоб вперед.[10][11]Получившуюся форму лучше всего оценить еще раз, взглянув на вид сверху, который покажет несколько треугольную форму головы.[12] Тригоноцефалия - это тоже слово греческого происхождения, которое можно перевести как голова треугольной формы. Особенностью метопического синостоза является: гипотелоризм; при виде спереди видно, что ширина между глазами меньше, чем обычно.[11]

Плагиоцефалия

Греческое слово πλάγιος плагиос означает «перекос». Плагиоцефалия можно разделить на подклассы как передний плагиоцефалия или задняя плагиоцефалия.[нужна цитата]

Передняя плагиоцефалия

Передняя плагиоцефалия - это клиническое описание одностороннего коронарного синостоза.[10][11] У детей, рожденных с односторонним коронарным синостозом, из-за компенсаторных механизмов развивается перекос головы; плагиоцефалия.[10][11]

Сагиттальный шов «разделяет» коронковый шов на две половины; односторонний: это означает, что правая или левая сторона сагиттального шва сращены. Этот факт сразу поднимает важный вопрос. В отличие от закрытия сагиттального или метопического шва, правый и левый не одинаковы при одностороннем коронарном синостозе.[10][11] Эта асимметрия проявляется в деформации черепа, а также в деформации лица и осложнений.[10][11]

На этот раз деформацию черепа можно лишь частично предсказать с помощью закона Вирхова. Рост останавливается в плоскости, перпендикулярной к сращенному шву, и лоб уплощается, но только на ипсилатеральной стороне головы.[10][11] Ипсилатеральный указывает на ту же сторону головы, где наложен шов. Компенсаторный рост происходит как в параллельной, так и в перпендикулярной плоскости.[10][11] Увеличение роста метопического и сагиттального швов составляет параллельную плоскость и приводит к выпуклости в области височная ямка.[10][11] Компенсирующий рост в перпендикулярной плоскости происходит на стороне головы с открытым венечным швом, контралатеральной стороне.[10][11] Половина лба выпячивается вперед.

Оценка черепа сверху показывает асимметрию лобных костей, увеличенную ширину черепа и смещение уха вперед на ипсилатеральной стороне головы.[12] Оценка черепа с фронтальной точки зрения покажет асимметричные черты лица, включая смещение точки подбородка челюсти и отклонение кончика носа.[10][11] Точка подбородка расположена ближе к противоположной стороне головы из-за ипсилатерального смещения вперед височно-нижнечелюстного сустава вместе с ухом.[10][11] Кончик носа также будет указывать на противоположную сторону.[10][11] Осложнения, связанные с деформацией черепа, включают неправильный прикус челюсти в 90% случаев; тонкая форма косоглазие, вызванные несимметричным размещением орбиты;[11] и аномалия рефракции, особенно астигматизм, из-за асимметричного развития орбит.[13]

Задняя плагиоцефалия

Односторонний лямбдовидный синостоз также называют задней плагиоцефалией, что указывает на то, что это дает, как и односторонний венечный синостоз, «косая голова». Разница в том, что на этот раз деформация в основном проявляется на затылок.[нужна цитата]

По закону Вирхова ограничение роста происходит на ипсилатеральной стороне головы; компенсаторный рост будет происходить на противоположной стороне головы. Этот образец роста оказывает влияние на основание черепа, чего не происходит даже тогда, когда ребенка оценивают с точки зрения стоящего позади него, а также на шейный отдел позвоночника, который показывает искривление.[14] Кроме того, если стоять позади ребенка, можно увидеть выпуклость сосцевидного отростка.[14]Обычно наблюдается минимальная асимметрия лба.[11]

Брахицефалия

Брахицефалия, или «короткая головка», является результатом закрытия обоих коронарных швов.[11] Следуя закону Вирхова, это приведет к тому, что у ребенка голова будет ограничена в росте в прямом и обратном направлениях: утопленные лобные кости и уплощенный затылок.[11] Компенсирующий рост будет происходить вбок из-за сагиттального шва и вверх из-за ламбдовидных швов.[11]

Оксицефалия

Оксицефалия, также известен как туррицефалия и синдром высокой головы, это тип головной беспорядок. Это срок иногда используется для описания преждевременного закрытия коронарный шов плюс любой другой шов, например ламбдовидный шов,[нужна цитата]

Пансиностоз

Слово пансиностоз также происходит от греческого языка и может быть переведено как «вся одна кость», что означает, что все швы закрыты.[15] В общей практике этот термин используется для описания детей с тремя и более черепные швы закрыто.[15]

Пансиностоз может проявляться несколькими способами. Внешний вид может быть таким же, как у первичного микроцефалия: заметно маленькая голова, но нормальных пропорций.[16] Однако пансиностоз также может проявляться как Kleeblattschädel (клеверный череп), что проявляется выпуклостью различных костей свод черепа.[16]

Состояние связано с синдромами, вызванными мутациями в рецептор фактора роста фибробластов гены (FGFR), в том числе танатофорная карликовость тип 2 (FGFR3) и синдром Пфайффера 2 типа (FGFR2).

Другие виды краниосиностозов и их признаки

  • Синдром аперта: аномальная форма черепа, малая верхняя челюсть и сращение пальцев рук и ног.
  • Синдром Крузона: Черепно-лицевые врожденные аномалии с двусторонним сращением коронарных швов. Их особенностями являются короткие передние и задние части черепа, плоские скулы и плоский нос.
  • Синдром Пфайффера: аномалии черепа, широко поставленные кисти и стопы, выпученные глаза, недоразвитая верхняя челюсть, нос с клювом.
  • Синдром Сэтре-Чотцена: короткая или широкая голова. глаза могут быть широко расставлены и иметь птоз век (опущенные веки), а пальцы могут быть ненормально короткими и перепончатыми.[17][18]

Осложнения

Не все черепные аномалии, наблюдаемые у детей с краниосиностозом, являются исключительно следствием преждевременного срастания черепного шва. Особенно это актуально в случаях с синдромальным краниосиностозом. Результаты включают повышение внутричерепного давления; обструктивное апноэ во сне (OSA); аномалии основания черепа и нейроповеденческие нарушения.[11]

Повышенное внутричерепное давление

При повышенном ВЧД могут возникать следующие симптомы: рвота, нарушение зрения, выбухание переднего родничка, изменение психического статуса, отек диска зрительного нерва и головная боль.[19]

Основные риски длительного повышенного внутричерепного давления могут включать когнитивные нарушения и нарушение зрения из-за длительного отека диска зрительного нерва.[16] и последующие атрофия зрительного нерва.[20] Это основные причины, по которым следует проводить фундоскопию при физикальном обследовании детей с краниосиностозом.[16]

Причины повышения внутричерепного давления лучше всего понять с помощью доктрины Монро-Келли.[21] Доктрина Монро-Келли сводит свод черепа к коробке с жесткими стенками.[21] Эта коробка содержит три элемента: мозг, внутричерепную кровь и спинномозговую жидкость.[21] Сумма объемов этих трех элементов постоянна.[21] Увеличение одного должно вызывать снижение одного или обоих из оставшихся двух, тем самым предотвращая повышение внутричерепного давления.[21]

Компенсаторный механизм включает движение спинномозговой жидкости от свода черепа к спинному мозгу.[21] Объем крови в сводах черепа автоматически регулируется мозгом, поэтому его не так легко уменьшить.[21]

Внутричерепное давление будет расти в результате продолжающегося роста мозга внутри твердого черепа.[16] Похоже, что у детей с краниосиностозом ожидаемое снижение внутричерепной крови, вероятно, не происходит, как должно было бы в соответствии с гипотезой Монро-Келли.[22] Это проявляется, когда мозг расширяется в неподвижном черепе, что приводит к более быстрому повышению внутричерепного давления, чем можно было бы ожидать.[22]

Обструктивное апноэ во сне

Кратковременные остановки дыхания во время сна - основа СОАС. Другими симптомами могут быть затрудненное дыхание, храп, дневная сонливость и потоотделение.[5]Основным возбудителем ОАС является [гипоплазия средней зоны лица], которая также представляет опасность для глаз, которые могут выпучиваться из глазниц. Другие факторы, такие как микрогнатизм и аденоидная гипертрофия, могут способствовать возникновению ОАС.[5]Наиболее частые синдромальные формы краниосиностозов; то есть Аперт, Крузон и Пфайффер имеют повышенный риск развития СОАС. Вероятность развития этого состояния у детей составляет почти 50%.[5]

Теория, касающаяся участия OSA в качестве возбудителя повышенного внутричерепного давления, предполагает связь с саморегуляцией кровотока в головном мозге.[23]Некоторые клетки головного мозга специфически реагируют на повышение содержания CO2 в крови.[4][24] Ответ включает расширение кровеносных сосудов свода черепа, увеличивая объем одного из элементов доктрины Монро-Келли.[4][24] Повышение концентрации СО2 в крови является следствием нарушения дыхания, особенно когда ребенок, страдающий ОАС, спит.[4][24] Хорошо известно, что самые высокие скачки внутричерепного давления часто происходят во время сна.[4][24]

Аномалии основания черепа

Нарушение венозного оттока часто вызвано гипоплазией. яремное отверстие.[23] Это вызывает увеличение внутричерепного объема крови, тем самым вызывая повышение внутричерепного давления.[23]

Это может быть дополнительно осложнено возможным Мальформация Арнольда-Киари, которые могут частично препятствовать току спинномозговой жидкости от нейрокраниума к спинному мозгу.[6] Мальформация Киари может протекать бессимптомно или проявляться атаксия, спастичность или нарушения дыхания, глотания или сна.[6]

Из-за нарушения венозного оттока, которое может осложняться мальформацией Арнольда-Киари, часто возникает клиническая картина гидроцефалия подарок. Гидроцефалия наблюдается у 6,5-8% пациентов с синдромом Аперта, 25,6% у пациентов с синдромом Крузона и 27,8% пациентов с синдромом Пфайфера.[25]Вентрикуломегалия - обычная находка у детей с синдромом Аперта.[26]

Нейроповеденческие нарушения

К нейроповеденческим нарушениям относятся проблемы с вниманием и планированием, скоростью обработки, зрительно-пространственными навыками, языком, чтением и орфографией.[10] Пониженный IQ также может быть частью проблемы.[10]

Было высказано предположение, что эти проблемы вызваны первичным пороком развития мозга, а не следствием ограничения роста черепа и повышенного внутричерепного давления. Некоторые доказательства этого утверждения были предоставлены исследованиями с использованием компьютерной томографии (CT) сканирование и магнитно-резонансная томография (МРТ) для выявления различий между структурами мозга здоровых детей и детей с краниосиностозом.[10]Было обнаружено, что корригирующая хирургия свод черепа изменяет морфологию мозга по сравнению с ситуацией до хирургического вмешательства.[10] Однако структура оставалась аномальной по сравнению с детьми без краниосиностоза.[10]

Причины

Достижения в области молекулярная биология и генетика, а также использование моделей на животных сыграли важную роль в расширении наших знаний о сращивании швов.[3] Исследования на животных моделях привели к идее, что твёрдая мозговая оболочка играет важную роль в определении закрытия или проходимости шва.[3] В отличие от твердой мозговой оболочки кажется, что надкостница не является существенным фактором закрытия или проходимости.[3]

Вместо описания аномалий в структуре и форме, в настоящее время исследования сосредоточены на расшифровке молекулярных взаимодействий, лежащих в их основе.[3]Несмотря на достигнутый прогресс, многие вещи в биологии швов до сих пор не изучены, а точные причинные пути еще предстоит полностью понять.[нужна цитата]

Выявлено множество потенциальных причин преждевременного закрытия швов, например, несколько генетических мутаций, связанных с синдромальным краниосиностозом.[3]Однако причина несиндромного краниосиностоза до сих пор остается очень неизвестной.[10]Скорее всего, здесь играют роль биомеханические факторы, а также факторы окружающей среды, гормональные и генетические факторы.[10]

Новые открытия дали повод для дискуссии о том, может ли быть внутренний фактор, вызывающий преждевременное сращение швов. Структуры мозга детей с краниосиностозом оценивали с помощью магнитно-резонансной томографии.[10] Были замечены различия по сравнению со структурами мозга нормальных детей.[10] Теперь вопрос в том, вызваны ли эти различия краниосиностозом или они являются причиной краниосиностоза.[нужна цитата]

Биомеханические факторы

Биомеханические факторы включают скованность головы плода во время беременности.[27] Это было обнаружено Jacob et al. это ограничение внутри матки связано с уменьшением экспрессии Индийский белок ежа и голова. Эти два последних фактора являются важными факторами, влияющими на развитие костей.[27]

Экологические факторы

Факторы окружающей среды относятся, например, к материнское курение и воздействие аминосодержащих препаратов на мать. Несколько исследовательских групп обнаружили доказательства того, что эти факторы окружающей среды ответственны за увеличение риска краниосиностоза, вероятно, за счет воздействия на гены рецепторов фактора роста фибробластов.[28][29][30][31][32]

С другой стороны, недавняя оценка вальпроевая кислота (противоэпилептический препарат), который считается возбудителем, не выявил связи с краниосиностозом.[33]

Некоторые лекарства (например, аминосодержащие препараты) могут увеличивать риск краниосиностоза при приеме во время беременности, это так называемые тератогенный факторы.[29][32]

Гормональные факторы

Краниосиностоз, вызванный гипертиреозом, представляет собой преждевременное закрытие, опосредованное гормонами.[34] Считается, что кость созревает быстрее из-за высокого уровня гормон щитовидной железы.[34]

Генетические факторы

У 6-11% детей, рожденных с коронарным синостозом, чаще с двусторонним, чем с односторонним заболеванием, сообщалось о других членах семьи, которые также родились с таким же заболеванием.[35] Это открытие очень наводит на мысль о генетической причине, которая, возможно, была обнаружена в рецептор фактора роста фибробластов 3 (FGFR3) и гены TWIST.[35]

Рецепторы фактора роста фибробластов и фактора роста фибробластов регулируют рост костей плода и экспрессируются в черепных швах во время беременности.[6]Считается, что ген фактора транскрипции TWIST снижает функцию FGFR, таким образом также косвенно регулируя рост костей плода.[6] Следовательно, возможна связь между мутациями в этих генах и краниосиностозом. Moloney et al. наблюдали мутацию FGFR3 в 31% случаев с несиндромальным коронарным синостозом, таким образом показывая, что аномалии FGFR играют важную роль в несиндромном краниосиностозе.[36]

С точки зрения синдромального краниосиностоза характерны не только гены FGFR3 и TWIST, но также FGFR1 и, в частности, FGFR2, о котором сообщалось в 90% синдромных краниосиностозов, таких как Apert, Crouzon, Peiffer и Jackson-Weiss.[37][38][39] Мутации можно разделить на мутации, которые приводят к усилению функции (в генах FGFR) и мутации, которые приводят к потере функции (в генах TWIST).[38][39] Следовательно, краниосиностоз, вероятно, является результатом нарушения тонкого баланса, который регулирует размножение и созревание костных клеток-предшественников в черепных швах.[3]

Семейная частота, которая различается для несиндромальных и синдромальных случаев, дает важный ключ к разгадке.[40][41] В несиндромных случаях положительный семейный анамнез обнаруживается в 2% случаев с ушиванием сагиттального шва.[40][41] и в 6–11% случаев с ушиванием коронкового шва.

Черепные швы

Роднички и швы, если смотреть сверху и слева от черепа ребенка.

В мезенхима выше мозговые оболочки подвергается внутримембранозная оссификация формирование нейрокраниум.[3] Нейрокраниум состоит из нескольких костей, которые соединены и одновременно разделены фиброзными швами.[3] Это позволяет перемещать отдельные кости относительно друг друга; череп младенца все еще податлив.[3] Фиброзные швы позволяют деформировать череп во время родов.[3] и поглощать механические силы в детстве[6] Они также позволяют необходимое расширение во время роста мозга.[3]

В самые первые годы жизни швы служат важнейшими центрами роста черепа.[3]Рост мозга и проходимость швов зависят друг от друга.[42] Рост мозга отодвигает две стороны открытых швов друг от друга, тем самым обеспечивая рост нейрокраниума.[42] Это означает, что нейрокраниум может расти, только если швы остаются открытыми.[42]Нейрокраниум не будет расти, если отсутствуют силы, вызванные ростом мозга.[12]Это произойдет, например, при падении внутричерепного давления; швы больше не растягиваются, заставляя их срастаться.[16]

Диагностика

Обследование ребенка с подозрением на краниосиностоз предпочтительно проводится в черепно-лицевом центре. Три основных элемента анализа включают историю болезни, физический осмотр и рентгенографический анализ.[нужна цитата]

Анамнез в любом случае должен включать вопросы о факторах риска во время беременности, семейном уровне и наличии симптомов повышенного внутричерепного давления (ВЧД).[нужна цитата]

Повышенный ВЧД

  • После этого следует расспросить о симптомах повышенного внутричерепного давления, таких как головная боль и рвота.[22][23] Повышение ВЧД может наблюдаться у 4-20% детей, у которых поражен только один шов.[22][23] Частота ВЧД у детей с более чем одним швом может достигать 62%.[43] Однако, даже если дети страдают, симптомы присутствуют не всегда.[нужна цитата]

Физическое обследование

Фундоскопия всегда следует выполнять детям с краниосиностозом.[44] Он используется для поиска отек диска зрительного нерва что иногда является единственным признаком повышенного внутричерепного давления у этих детей.[44]

Другие части физического осмотра включают измерение окружности головы, оценку деформации черепа и поиск деформаций, затрагивающих другие части тела.[16] Окружность головы и кривая роста головы дают важные подсказки для различения краниосиностоза, первичной микроцефалии и гидроцефалия.[16] Эта дифференциация имеет важное значение для дальнейшего лечения ребенка.[16]

В недавней статье Cunningham et al.[12] описал несколько шагов, на которых педиатр должен наблюдать за пациентом для оценки деформации черепа:

  • Первый - смотреть на пациента с высоты птичьего полета, в то время как пациент предпочтительно смотрит на родителя, сидя на его коленях. Цель состоит в том, чтобы оценить форму лба, длину черепа, ширину черепа, положение ушей и симметрию лобных костей и [затылка].
  • Второй - это взгляд на пациента сзади, предпочтительно, когда ребенок находится в том же положении, что и описано выше. Важно смотреть на основание черепа (чтобы определить, ровно оно или нет), положение ушей и сосцевидного отростка (чтобы определить возможное наличие выпуклости).
  • Третья точка зрения - это вид спереди. На что следует обратить внимание: положение глаз, симметрия глаз и скручивание кончика носа.

Последствия наблюдаемых деформаций широко обсуждаются в разделе «фенотип».

Синдромальный краниосиностоз проявляется деформацией черепа, а также деформациями, затрагивающими другие части тела.[42] Клиническое обследование в любом случае должно включать оценку шеи, позвоночника, пальцев рук и ног.[42]

Медицинская визуализация

Рентгенографический анализ путем выполнения компьютерного осевого томографического сканирования - золотой стандарт диагностики краниосиностоза.[45][46]

Обычная рентгенография черепа может быть достаточной для диагностики краниосиностоза с одним швом и поэтому должна выполняться,[45][46] но диагностическая ценность перевешивается диагностической ценностью Компьютерная томография.[47] Мало того, что швы могут быть идентифицированы более точно, тем самым объективно демонстрируя сросшийся шов, но и одновременно возможна оценка мозга на предмет структурных аномалий и исключение других причин асимметричного роста.[47] В дополнение к этому, компьютерная томография может визуализировать степень деформации черепа, что позволяет хирургу начать планирование хирургической реконструкции.[48]

Классификация

Классифицировать краниосиностоз можно несколькими способами.

  • Например, можно считать количество закрытых швов. Если только один из четырех швов был преждевременно ушит (краниосиностоз с одним швом), краниосиностоз называют «простым» (или «изолированным»). В то время как, когда два или более шва больше не открываются, краниосиностоз является «сложным».[6]
  • Вторая схема классификации дает клиническое описание полученной формы черепа. Это будет далее обсуждаться в разделе фенотип.
  • Третья классификация включает наличие или отсутствие выявленного черепно-лицевого синдрома. Краниосиностоз без экстракраниальных деформаций называется несиндромальным или «изолированным» краниосиностозом.[6] При наличии экстракраниальных деформаций, например, конечностей, сердца, центральной нервной системы или дыхательных путей,[12] можно говорить о синдромальной форме краниосиностоза. Выявлено более 180 синдромы показать деформации вследствие краниосиностоза.[6] Следующие синдромы связаны с рецепторы фактора роста фибробластов:
Название синдромаДругие признаки и симптомы (наряду с краниосиностозом; могут присутствовать не все)Ссылка на OMIMГен
Синдром Крузонашироко расставленные, выпученные глаза • клювый нос • плоское лицо123500FGFR2, FGFR3
Синдром апертасросшиеся пальцы рук или ног • плоская средняя часть лица101200FGFR2
Крузонодермоскелетный синдромшироко расставленные, выпученные глаза • нос с клювом • плоское лицо • тёмный, бархатистый складки кожи • аномалии позвоночника • доброкачественные новообразования на челюсти134934FGFR3
Синдром Джексона-Вейссаувеличенные, согнутые большие пальцы ног • плоская средняя часть лица123150FGFR1, FGFR2
Синдром Мюнкекоронарный синостоз • аномалии скелета рук или ног • потеря слуха602849FGFR3
Синдром Пфайффераширокие, короткие пальцы рук или большие пальцы ног • перепончатые или сросшиеся пальцы рук или ног101600FGFR1, FGFR2

Кроме того, были выявлены следующие синдромы:

Название синдромаДругие признаки и симптомы (наряду с краниосиностозом; могут присутствовать не все)Ссылка OMIMГен
Синдром Лойса-Дитцашироко расставленные глаза • расщепленный язычок или волчья пасть • извитость артерий • дилатация корня аорты • аневризмы609192 610168 613795 608967 610380TGFBR1, TGFBR2, SMAD3
Синдром Сэтре-Чотценаасимметрия лица • низкая лобная линия роста волос • опущенные веки • перепончатые пальцы рук или ног • широкие большие пальцы ног101400TWIST1
Синдром Шпринцена – Гольдбергавыпученные глаза • Плоское лицо • грыжи • длинные тонкие пальцы • отставание в развитии • умственная отсталость182212FBN1

Дифференциальный диагноз

Деформационная плагиоцефалия

Основное отличие плагиоцефалии на основе краниосиностоза от деформационной плагиоцефалии заключается в том, что в последней отсутствует сращение швов.[12] Податливость неонатального черепа позволяет черепу изменять форму под действием внешних сил.[12]

С помощью тестов, которые должен выполнить педиатр, как объяснялось выше, разницу довольно легко сделать.[12]При деформационной плагиоцефалии на черепе не наблюдается выпуклости сосцевидного отростка, и у этих пациентов основание черепа и уши ровные, в отличие от плагиоцефалии из-за краниосиностоза.[12] Смещение одного уха вперед характерно для деформационной плагиоцефалии.[12]

Первичная микроцефалия

Первичная микроцефалия демонстрирует клиническую картину краниосиностоза, но по другой причине. Первичная неудача - отсутствие роста головного мозга, что делает бесполезными швы свода черепа.[16] Как следствие, швы закрываются, образуя пансиностоз.[16]Различить эти два состояния можно с помощью компьютерной томографии (КТ). В субарахноидальный пространства обычно увеличиваются при первичной микроцефалии, тогда как при истинном пансиностозе они уменьшаются или отсутствуют.[16]

лечение

Основная цель хирургического вмешательства - обеспечить нормальное развитие свода черепа.[42] Этого можно достичь путем иссечения преждевременно сросшегося шва и коррекции связанных деформаций черепа.[42] Если синостоз не будет исправлен, деформация будет постепенно ухудшаться, угрожая не только эстетическому, но и функциональному аспекту.[42] Это особенно распространено при асимметричных состояниях, таких как односторонний коронарный синостоз, с нарушением функции глаз и челюсти.[42]Кроме того, среди всех синостозов наблюдались признаки нарушения развития нервной системы, хотя это также может быть вызвано первичным недоразвитием мозга и, таким образом, не может быть предотвращено хирургическим вмешательством.[49]

Есть несколько основных элементов хирургического вмешательства, направленного на нормализацию свод черепа:

  • Операция по поводу краниосиностоза часто сопровождается значительным периоперационным кровотечением, поэтому для минимизации кровопотери часто используются несколько стратегий.[50] Один из таких методов включает инъекцию сосудосуживающих средств (т.е. адреналин) за семь-десять минут до разреза кожи головы.[42] Кроме того, начало операции следует отложить до продукты крови физически присутствуют в операционной.[42]
  • Еще одно общее соглашение - отказ от использования титановых пластин при фиксации черепа.[51][52] Одно из возможных осложнений после этой процедуры связано с постепенным перемещением титановых пластин по направлению к мозгу, вызванным резорбцией самого внутреннего костного слоя черепа с отложением новой кости на самом внешнем слое, тем самым интегрируя титановые пластины.[51][52] В некоторых случаях было замечено, что пластины непосредственно контактируют с мозгом.[51][52] Вместо этого теперь используются абсорбируемые пластины.[51][52]

Сроки операции

Профилактика послеоперационных осложнений, в том числе упомянутых выше, играет важную роль в дискуссиях о сроках возможного хирургического вмешательства. По общему мнению, операцию следует проводить в позднем младенчестве, то есть в возрасте от шести до двенадцати месяцев.[42] За это время эффективность операции будет повышена по нескольким причинам:

  • Кость по-прежнему более податлива и может быть относительно легко реконструирована переломы зелени кости.[42] Примерно в возрасте одного года кость становится более минерализованной и хрупкой, и ее необходимо прикрепить к окружающей кости швами или рассасывающейся пластиной.[42]
  • Изменение формы свода черепа чаще всего означает иссечение костей для корректировки формы.[42] Замена черепных костей может оставлять «промежутки», которые легко повторно окостеняют до достижения возраста одного года, но после этого потребуется заполнение костной ткани.[42]

Большинство хирургов не вмешиваются до достижения шестимесячного возраста из-за повышенного риска потери крови до этого возраста.[42] Как правило, предпочтительнее подождать до достижения трехмесячного возраста, когда анестезиологический риск также снизится.[42]

Не во всех странах хирургия проводится в раннем детстве; в некоторых странах хирургическое вмешательство может проводиться в подростковом возрасте.[нужна цитата]

Важно, чтобы семьи обратились к педиатру-черепно-лицевому врачу, имеющему опыт лечения краниосиностозов, для постановки правильного диагноза, хирургической помощи и последующего наблюдения.

Специфические швы

Сагиттальный краниосиностоз / скафоцефалия

Есть две хирургические процедуры, которые обычно используются для лечения сагиттального синостоза.[42] Хирурги, лечащие это заболевание, по-прежнему активно обсуждают, какая процедура лучше.[42] однако в целом принято считать, что головной указатель следует использовать для оценки эффективности предпочтительного хирургического вмешательства.[42]

  • Во-первых, будет обсуждаться расширенная ленточная трепанация черепа, которая является усовершенствованной формой традиционной краниоэктомия.[42] Традиционная процедура включала только иссечение закрытого шва с целью автоматического исправления компенсаторных деформаций черепа за счет быстрого роста мозга в течение первого года жизни.[42]
    Это не совсем привело к истинной нормализации свода черепа, что привело к развитию многочисленных модификаций.[53][54] Одним из них является расширенная полосная трепанация черепа. Эту процедуру можно выполнить с помощью эндоскоп, становясь все более популярным благодаря быстрому выздоровлению ребенка и снижению потребности в переливание крови.[53][54] После этого пациента помещают в изготовленный на заказ формовочный шлем для исправления деформаций покоя черепа.[53][54]
  • В другой широко используемой хирургической процедуре - тотальном ремоделировании свода черепа, компенсаторные деформации исправляются во время операции с иссечением сросшегося шва.[55] Большинство костей, которые вместе образуют свод черепа, то есть лобные, теменные и затылочные кости, удаляются и изменяют форму для нормализации контуров.[55] Затем кости заменяются и фиксируются, образуя свод черепа нормализованной формы.[55]

Ретроспективный анализ показал, что использование полного ремоделирования свода черепа обеспечивает детям лучший головной индекс, чем трепанация черепа с расширенной полосой.[56]

Подход, который в настоящее время оценивается, предполагает использование пружин. Это вмешательство, вероятно, наиболее эффективно при использовании в период от трех до шести месяцев.

Метопический синостоз / тригоноцефалия

Основные элементы ушивания метопическим швом включают небольшой объем передняя черепная ямка, метопическая гребневость и гипотелоризм.[57] Все эти проблемы решаются во время хирургического вмешательства.[57]

Объем увеличивается за счет выдвижения вперед лобных костей и надглазничного края.[42] Это делается путем иссечения костей, после чего им изменяют форму. гринстик.[42] Замена костей дает возможность одновременно исправить гипотелоризм.[42] Костный трансплантат помещается между двумя половинами супраорбитальных стержней, тем самым увеличивая ширину между ними. орбиты.[42] Затем метопический гребень можно исправить с помощью (простой) заусенцев.[11]

Односторонний коронарный синостоз / передняя плагиоцефалия

Лечение одностороннего коронарного синостоза обычно проводится в два этапа: продвижение вперед надглазничной перемычки и коррекция орбитальной асимметрии.[42]

Надглазничная перемычка - это ободок чуть выше глазницы; как обсуждалось в разделе фенотип, надглазничная и лобная кость обычно утоплены в ипсилатеральный сторона головы.[42] Целью лечения является размещение этой планки вместе с лобной костью в плоскости на три миллиметра дальше вперед, чем вертикальная плоскость роговица.[42]Двумерный сагиттальный изображение используется для предоперационного определения степени движения, которая может варьироваться от семи до пятнадцати миллиметров в зависимости от серьезности деформации.[42]

Орбитальная асимметрия обычно проявляется в более узкой и высокой орбите на ипсилатеральной стороне головы.[42] В контралатеральный орбита, однако, шире, чем обычно.[42] Симметрия восстанавливается путем извлечения небольшого кусочка кости из надглазничной перемычки на контралатеральной стороне, тем самым уменьшая ширину.[42] Затем этот костный фрагмент вводится в надглазничный стержень на ипсилатеральной стороне, увеличивая таким образом ширину.[42] Высота орбиты изменяется только на ипсилатеральной стороне путем извлечения части кости.[42]Любая коррекция кончика носа, направленного на противоположную сторону, в детстве не проводится.[11]

Односторонний лямбдоидный синостоз / задняя плагиоцефалия

Иссечение уплощенной затылочной кости с снятием сросшегося шва позволяет исправить деформацию свода черепа.[11]

Двусторонний коронарный синостоз / брахицефалия

Лечение двустороннего коронарного синостоза в высокой степени совпадает с лечением одностороннего коронарного синостоза; в обоих хирургических вмешательствах продвижение вперед супраорбитального края вместе с лобными костями является важной частью процедуры.[11][42] Опять же, плоскость на три миллиметра дальше, чем вертикальная плоскость [роговицы], является подходящим положением для размещения кости.[11][42] Увеличенная высота черепа устраняется той же процедурой.[11] Части сплющенного затылок извлекаются и придают округлую форму путем их разламывания.[11]

Пансиностоз / kleeblattschädel

Лечение пансиностоза включает расширение передний свод черепа, так же хорошо как задний свод черепа.[16] Хотя это можно сделать за одну процедуру, обычно это делается в два этапа.[16]

Осложнения

Наиболее частые осложнения неисправленного краниосиностоза включают повышение внутричерепного давления, асимметрию лица и неправильный прикус. Асимметрия орбит часто приводит к косоглазию.[58]

Эпидемиология

Подсчитано, что краниосиностоз поражает 1 из 1 800–3 000 живорождений во всем мире.[3] 3 из 4 случаев поражают мужчин. Сагиттальный синостоз - самый распространенный фенотип, что составляет от 40% до 55% несиндромальных случаев,[3] в то время как коронарный синостоз составляет от 20% до 25% случаев.[3] Метопический синостоз является фактором в 5-15% случаев, а лямбдоидный синостоз наблюдается в 0-5% несиндромных случаев.[3]

От 5% до 15% случаев, когда задействовано более одного шва; это называется «сложным краниосиностозом» и обычно является частью синдрома.[3]

использованная литература

  1. ^ Khanna PC, Thapa MM, Iyer RS, Prasad SS (январь 2011 г.). «Живописный очерк: многоликость краниосиностоза». Индийский журнал радиологии и визуализации. 21 (1): 49–56. Дои:10.4103/0971-3026.76055. ЧВК 3056371. PMID 21431034.
  2. ^ Сильва С., Джинти П. (1999-06-07). "Череп клеверного листа или клееблатчадель". TheFetus.net. MacroMedia. Архивировано из оригинал на 2007-01-07. Получено 2007-02-03.
  3. ^ а б c d е ж г час я j k л м п о п q р s т Слейтер Б.Дж., Лентон К.А., Кван М.Д., Гупта Д.М., Ван округ Колумбия, Лонгакер М.Т. (апрель 2008 г.). «Черепные швы: краткий обзор». Пластическая и реконструктивная хирургия. 121 (4): 170e – 8e. Дои:10.1097 / 01.prs.0000304441.99483.97. PMID 18349596. S2CID 34344899.
  4. ^ а б c d е Голт Д.Т., Ренье Д., Маршак Д., Джонс Б.М. (сентябрь 1992 г.). «Внутричерепное давление и внутричерепной объем у детей с краниосиностозом». Пластическая и реконструктивная хирургия. 90 (3): 377–81. Дои:10.1097/00006534-199209000-00003. PMID 1513883.
  5. ^ а б c d Bannink N, Nout E, Wolvius EB, Hoeve HL, Joosten KF, Mathijssen IM (февраль 2010 г.). «Обструктивное апноэ во сне у детей с синдромальным краниосиностозом: отдаленные респираторные исходы развития средней зоны лица». Международный журнал оральной и челюстно-лицевой хирургии. 39 (2): 115–21. Дои:10.1016 / j.ijom.2009.11.021. PMID 20056390.
  6. ^ а б c d е ж г час я Кимонис В., Голд Дж. А., Хоффман Т. Л., Панчал Дж., Бояджиев С. А. (сентябрь 2007 г.). «Генетика краниосиностозов». Семинары по детской неврологии. 14 (3): 150–61. Дои:10.1016 / j.spen.2007.08.008. PMID 17980312.
  7. ^ а б Каббани Х., Рагхувир Т.С. (июнь 2004 г.). «Краниосиностоз». Американский семейный врач. 69 (12): 2863–70. PMID 15222651.
  8. ^ а б Делашоу Дж. Б., Персинг Дж. А., Броддус В. К., Джейн Дж. А. (февраль 1989 г.). «Рост свода черепа при краниосиностозе». Журнал нейрохирургии. 70 (2): 159–65. Дои:10.3171 / jns.1989.70.2.0159. PMID 2913214.
  9. ^ Агравал Д., Стейнбок П., Кокран Д.Д. (март 2005 г.). «Скафоцефалия или долихоцефалия?». Журнал нейрохирургии. 102 (2 Suppl): 253–4, ответ автора 254. Дои:10.3171 / jns.2005.102.2.0253. PMID 16156241.
  10. ^ а б c d е ж г час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у Капп-Саймон К.А., Спельц М.Л., Каннингем М.Л., Патель П.К., Томита Т. (март 2007 г.). «Нейроразвитие детей с однониточным краниосиностозом: обзор». Нервная система ребенка. 23 (3): 269–81. Дои:10.1007 / s00381-006-0251-z. PMID 17186250. S2CID 29722887.
  11. ^ а б c d е ж г час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление Персинг Дж. А. (апрель 2008 г.). «Статья MOC-PS (SM) CME: соображения управления при лечении краниосиностоза». Пластическая и реконструктивная хирургия. 121 (4 Дополнение): 1–11. Дои:10.1097 / 01.prs.0000305929.40363.bf. PMID 18379381.
  12. ^ а б c d е ж г час я j k Каннингем М.Л., Хайке С.Л. (декабрь 2007 г.). «Обследование младенца с аномальной формой черепа». Текущее мнение в педиатрии. 19 (6): 645–51. Дои:10.1097 / MOP.0b013e3282f1581a. PMID 18025930. S2CID 26966396.
  13. ^ Леви, Ричард Лоуренс; Роджерс, Гэри Ф .; Малликен, Джон Б.; Проктор, Марк Р .; Даги, Линда Р. (2007). «Астигматизм при одностороннем коронарном синостозе: частота и латеральность». J AAPOS. 11 (4): 367–372. Дои:10.1016 / j.jaapos.2007.02.017. PMID 17588790.
  14. ^ а б Хуанг М.Х., Грусс Д.С., Кларрен С.К., Мурадиан В.Е., Каннингем М.Л., Робертс Т.С., Лозер Д.Д., Корнелл С.Дж. (октябрь 1996 г.). «Дифференциальный диагноз задней плагиоцефалии: истинный лямбдоидный синостоз по сравнению с позиционным формованием». Пластическая и реконструктивная хирургия. 98 (5): 765–74, обсуждение 775–6. Дои:10.1097/00006534-199610000-00002. PMID 8823012.
  15. ^ а б Chumas PD, Cinalli G, Arnaud E, Marchac D, Renier D (февраль 1997 г.). «Классификация ранее неклассифицированных случаев краниосиностоза». Журнал нейрохирургии. 86 (2): 177–81. Дои:10.3171 / jns.1997.86.2.0177. PMID 9010415.
  16. ^ а б c d е ж г час я j k л м п Блаунт Дж. П., Луи Р. Г., Таббс Р. С., Грант Дж. Х. (октябрь 2007 г.). «Пансиностоз: обзор». Нервная система ребенка. 23 (10): 1103–9. Дои:10.1007 / s00381-007-0362-1. PMID 17486351. S2CID 43068552.
  17. ^ «Типы краниосиностозов». Хирургия краниосиностоза в Южном Техасе.
  18. ^ «Что такое краниосиностоз?». Больница Джона Хопкинса и система здравоохранения Джона Хопкинса.
  19. ^ de Jong T, Bannink N, Bredero-Boelhouwer HH, van Veelen ML, Bartels MC, Hoeve LJ, Hoogeboom AJ, Wolvius EB, Lequin MH, van der Meulen JJ, van Adrichem LN, Vaandrager JM, Ongkosuwito EM, Joosten Ksen IM (октябрь 2010 г.). «Отдаленный функциональный результат у 167 пациентов с синдромальным краниосиностозом; определение профиля риска, специфичного для синдрома». Журнал пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. 63 (10): 1635–41. Дои:10.1016 / j.bjps.2009.10.029. PMID 19913472.
  20. ^ Ньюман, Стивен А. (1991). «Офтальмологические особенности Крансосиностоза». Клиники нейрохирургии Северной Америки. 2 (3): 587–610. Дои:10.1016 / S1042-3680 (18) 30721-6. PMID 1821306.
  21. ^ а б c d е ж г Мокри Б. (июнь 2001 г.). «Гипотеза Монро-Келли: приложения при истощении объема спинномозговой жидкости». Неврология. 56 (12): 1746–8. Дои:10.1212 / WNL.56.12.1746. PMID 11425944. S2CID 1443175.
  22. ^ а б c d Тамбуррини Г., Калдарелли М., Массими Л., Сантини П., Ди Рокко К. (октябрь 2005 г.). «Мониторинг внутричерепного давления у детей с одинарным швом и сложным краниосиностозом: обзор». Нервная система ребенка. 21 (10): 913–21. Дои:10.1007 / s00381-004-1117-х. PMID 15871027. S2CID 6442539.
  23. ^ а б c d е Bristol RE, Lekovic GP, Rekate HL (декабрь 2004 г.). «Влияние краниосиностоза на мозг по отношению к внутричерепному давлению». Семинары по детской неврологии. 11 (4): 262–7. Дои:10.1016 / j.spen.2004.11.001. PMID 15828710.
  24. ^ а б c d Эйде П.К. (2006). «Оценка качества непрерывных записей внутричерепного давления у детей». Детская нейрохирургия. 42 (1): 28–34. Дои:10.1159/000089506. PMID 16357498. S2CID 32754729.
  25. ^ Коэн М.М., Маклин Р.Е. (2000). Краниосиностоз: диагностика, оценка и лечение (2-е изд.). Оксфорд: Издательство Оксфордского университета. С. 316–353. ISBN 978-0-19-511843-8.
  26. ^ Коллманн Х., Соренсен Н., Краусс Дж. (Октябрь 2005 г.). «Гидроцефалия при краниосиностозе: обзор». Нервная система ребенка. 21 (10): 902–12. Дои:10.1007 / s00381-004-1116-у. PMID 15864600. S2CID 9767488.
  27. ^ а б Джейкоб С., Ву К., Фриман Т.А., Кояма Е., Киршнер Р.Э. (февраль 2007 г.). «Экспрессия Indian Hedgehog, BMP-4 и Noggin при краниосиностозе, вызванном ограничением плода». Анналы пластической хирургии. 58 (2): 215–21. Дои:10.1097 / 01.sap.0000232833.41739.a5. PMID 17245153. S2CID 43913649.
  28. ^ Кармайкл С.Л., Ма К., Расмуссен С.А., Хонейн М.А., Ламмер Э.Дж., Шоу Г.М. (февраль 2008 г.). «Краниосиностоз и курение матери». Исследование врожденных дефектов. Часть A, Клиническая и молекулярная тератология. 82 (2): 78–85. Дои:10.1002 / bdra.20426. PMID 18050313.
  29. ^ а б Gardner JS, Guyard-Boileau B, Alderman BW, Fernbach SK, Greene C, Mangione EJ (февраль 1998 г.). «Воздействие на матери рецептурных и безрецептурных фармацевтических препаратов или наркотиков, вызывающих злоупотребление, и риск краниосиностоза». Международный журнал эпидемиологии. 27 (1): 64–7. Дои:10.1093 / ije / 27.1.64. PMID 9563695.
  30. ^ Хонейн М.А., Расмуссен С.А. (сентябрь 2000 г.). «Еще одно доказательство связи между курением матери и краниосиностозом». Тератология. 62 (3): 145–6. Дои:10.1002 / 1096-9926 (200009) 62: 3 <145 :: AID-TERA1> 3.0.CO; 2-7. PMID 10935977.
  31. ^ Кэллен К. (сентябрь 1999 г.). «Материнское курение и краниосиностоз». Тератология. 60 (3): 146–50. Дои:10.1002 / (SICI) 1096-9926 (199909) 60: 3 <146 :: AID-TERA10> 3.0.CO; 2-3. PMID 10471899.
  32. ^ а б Ольшан А.Ф., Фаустман Е.М. (декабрь 1989 г.). «Воздействие нитросатируемых препаратов во время беременности и неблагоприятный исход беременности». Международный журнал эпидемиологии. 18 (4): 891–9. Дои:10.1093 / ije / 18.4.891. PMID 2621027.
  33. ^ Джентинк Дж., Лоан М.А., Долк Х., Баришич И., Гарне Э., Моррис Дж. К., де Йонг-ван ден Берг, LT (июнь 2010 г.). «Монотерапия вальпроевой кислотой при беременности и крупных врожденных пороках развития». Медицинский журнал Новой Англии. 362 (23): 2185–93. Дои:10.1056 / NEJMoa0907328. PMID 20558369.
  34. ^ а б Johnsonbaugh RE, Брайан RN, Hierlwimmer R, Georges LP (август 1978 г.). «Преждевременный краниосиностоз: частое осложнение ювенильного тиреотоксикоза». Журнал педиатрии. 93 (2): 188–91. Дои:10.1016 / S0022-3476 (78) 80493-4. PMID 209162.
  35. ^ а б Mulliken JB, Gripp KW, Stolle CA, Steinberger D, Müller U (июнь 2004 г.). «Молекулярный анализ пациентов с синостотической фронтальной плагиоцефалией (односторонний коронарный синостоз)». Пластическая и реконструктивная хирургия. 113 (7): 1899–909. Дои:10.1097 / 01.prs.0000122202.26792.bf. PMID 15253176. S2CID 6382480.
  36. ^ Молони Д.М., Уолл С.А., Эшворт Г.Дж., Олдридж М., Гласс И.А., Франкомано Калифорния, Мюнке М., Уилки А.О. (апрель 1997 г.). «Распространенность мутации Pro250Arg рецептора 3 фактора роста фибробластов при коронарном краниосиностозе». Ланцет. 349 (9058): 1059–62. Дои:10.1016 / S0140-6736 (96) 09082-4. PMID 9107244. S2CID 38612577.
  37. ^ Пассос-Буэно MR, Serti Eacute AE, Jehee FS, Fanganiello R, Yeh E (2008). «Генетика краниосиностоза: гены, синдромы, мутации и генотип-фенотипические корреляции». Границы оральной биологии. 12 (1): 107–43. Дои:10.1159/000115035. ISBN 978-3-8055-8326-8. PMID 18391498.
  38. ^ а б Лентон К.А., Накамули Р.П., Ван Д.К., Хелмс Дж. А., Лонгакер М. Т. (2005). «Биология черепных швов». Актуальные темы биологии развития. 66: 287–328. Дои:10.1016 / S0070-2153 (05) 66009-7. ISBN 9780121531669. PMID 15797457.
  39. ^ а б Wilkie AO (1997). «Краниосиностоз: гены и механизмы». Молекулярная генетика человека. 6 (10): 1647–56. Дои:10.1093 / hmg / 6.10.1647. PMID 9300656.
  40. ^ а б Хантер А.Г., Радд Н.Л. (октябрь 1976 г.). «Краниосиностоз. I. Сагиттальный синостоз: его генетика и связанные клинические данные у 214 пациентов, у которых не было вовлечения коронкового шва (ов)». Тератология. 14 (2): 185–93. Дои:10.1002 / tera.1420140209. PMID 982314.
  41. ^ а б Lajeunie E, Le Merrer M, Bonaïti-Pellie C, Marchac D, Renier D (март 1996 г.). «Генетическое исследование скафоцефалии». Американский журнал медицинской генетики. 62 (3): 282–5. Дои:10.1002 / (SICI) 1096-8628 (19960329) 62: 3 <282 :: AID-AJMG15> 3.0.CO; 2-G. PMID 8882788.
  42. ^ а б c d е ж г час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление ае аф аг ах ай эй ак аль Панчал Дж., Утчин В. (май 2003 г.). «Ведение краниосиностоза». Пластическая и реконструктивная хирургия. 111 (6): 2032–48, викторина 2049. Дои:10.1097 / 01.PRS.0000056839.94034.47. PMID 12711969.
  43. ^ Ренье Д., Лажуни Е., Арно Е., Маршак Д. (ноябрь 2000 г.). «Ведение краниосиностозов». Нервная система ребенка. 16 (10–11): 645–58. Дои:10.1007 / s003810000320. PMID 11151714. S2CID 22876385.
  44. ^ а б Bannink N, Joosten KF, van Veelen ML, Bartels MC, Tasker RC, van Adrichem LN, van der Meulen JJ, Vaandrager JM, de Jong TH, Mathijssen IM (январь 2008 г.). «Отек зрительного нерва у пациентов с синдромом Аперта, Крузона и Пфайффера: распространенность, эффективность лечения и факторы риска». Журнал черепно-лицевой хирургии. 19 (1): 121–7. Дои:10.1097 / SCS.0b013e31815f4015. PMID 18216676. S2CID 41004047.
  45. ^ а б Cerovac S, Neil-Dwyer JG, Rich P, Jones BM, Hayward RD (август 2002). «Нужны ли рутинные предоперационные КТ для лечения краниосиностоза с одним швом?». Британский журнал нейрохирургии. 16 (4): 348–54. Дои:10.1080/0268869021000007560. PMID 12389887. S2CID 23376632.
  46. ^ а б Гольдштейн SJ, Кидд RC (1982). «Значение компьютерной томографии в оценке краниосиностоза». Компьютеризированная радиология. 6 (6): 331–6. Дои:10.1016/0730-4862(82)90003-8. PMID 7166030.
  47. ^ а б Авив Р.И., Роджер Э., Холл К.М. (февраль 2002 г.). «Краниосиностоз». Клиническая радиология. 57 (2): 93–102. Дои:10.1053 / crad.2001.0836. PMID 11977940.
  48. ^ Гали Г.Е., Синн Д.П., Тантипасавасин С. (март 2002 г.). «Ведение несиндромного краниосиностоза». Атлас клиник челюстно-лицевой хирургии Северной Америки. 10 (1): 1–41. Дои:10.1016 / с 1061-3315 (01) 00003-8. PMID 12087862.
  49. ^ Спельц М.Л., Капп-Саймон К.А., Каннингем М., Марш Дж., Доусон Г. (декабрь 2004 г.). «Краниосиностоз с одним швом: обзор нейроповеденческих исследований и теории». Журнал детской психологии. 29 (8): 651–68. Дои:10.1093 / jpepsy / jsh068. PMID 15491988.
  50. ^ Белый Н., Бейлисс С., Мур Д. (январь 2015 г.). «Систематический обзор вмешательств по минимизации периоперационного переливания крови для хирургии краниосиностоза». Журнал черепно-лицевой хирургии. 26 (1): 26–36. Дои:10.1097 / scs.0000000000001108. PMID 25569385. S2CID 37484366.
  51. ^ а б c d Фирон Дж. А., Манро И. Р., Брюс Д. А. (апрель 1995 г.). «Наблюдения за использованием жесткой фиксации при черепно-лицевых деформациях у детей грудного и раннего возраста». Пластическая и реконструктивная хирургия. 95 (4): 634–7, обсуждение 638. Дои:10.1097/00006534-199504000-00002. PMID 7892306. S2CID 23805140.
  52. ^ а б c d Duke BJ, Mouchantat RA, Ketch LL, Winston KR (июль 1996 г.). «Транскраниальная миграция пластин и винтов для микрофиксации. История болезни». Детская нейрохирургия. 25 (1): 31–4, обсуждение 35. Дои:10.1159/000121093. PMID 9055332.
  53. ^ а б c Хименес Д.Ф., Бароне К.М. (январь 1998 г.). «Эндоскопическая краниоэктомия для ранней хирургической коррекции сагиттального краниосиностоза». Журнал нейрохирургии. 88 (1): 77–81. Дои:10.3171 / jns.1998.88.1.0077. PMID 9420076.
  54. ^ а б c Бароне К.М., Хименес Д.Ф. (декабрь 1999 г.). «Эндоскопическая краниоэктомия для ранней коррекции краниосиностоза». Пластическая и реконструктивная хирургия. 104 (7): 1965–73, обсуждение 1974–5. Дои:10.1097/00006534-199912000-00003. PMID 11149758.
  55. ^ а б c Francel PC (1995). «Эволюция лечения сагиттального синостоза: личный рекорд». В Goodrich JT, Hall CD (ред.). Черепно-лицевые аномалии: рост и развитие с хирургической точки зрения. Нью-Йорк: Тим. ISBN 978-0-86577-522-0. OCLC 490069409.
  56. ^ Панчал Дж., Марш Дж. Л., Парк Т.С., Кауфман Б., Пилграм Т., Хуанг С.Х. (май 1999 г.). «Оценка исходов сагиттального краниосиностоза для двух методов и сроков вмешательства». Пластическая и реконструктивная хирургия. 103 (6): 1574–84. Дои:10.1097/00006534-199905000-00004. PMID 10323690.
  57. ^ а б Francel PC (1999). «Метопический синостоз». В Zumdahl SS (ред.). Атлас нейрохирургических операций. 9. Rolling Meadows, Иллинойс: Американская ассоциация неврологических хирургов. С. 91–111. ISBN 978-1-879284-67-8.
  58. ^ Каббани Х., Рагхувир Т.С. (июнь 2004 г.). «Краниосиностоз». Американский семейный врач. 69 (12): 2863–70. PMID 15222651.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы