WikiDer > Болезнь Илса

Eales disease
Болезнь Илса
СпециальностьОфтальмология Отредактируйте это в Викиданных

Болезнь Илса это тип облитерирующей васкулопатии, также известной как ювенильная ангиопатия сетчатки, перифлебит сетчатки, первичный периваскулит сетчатки. Впервые он был описан британским офтальмологом Генри Илсом (1852–1913) в 1880 году.[1] и это редкий глазное заболевание характеризуется воспалением и возможной закупоркой кровеносных сосудов сетчатки, аномальным ростом новых кровеносных сосудов (неоваскуляризация), а также рецидивирующие заболевания сетчатки и стекловидного тела. кровоизлияния.[2] Это заболевание идентифицируют по трем характерным стадиям: васкулит, окклюзия и неоваскуляризация сетчатки, ведущие к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения. Болезнь Илса с характерной клинической картиной, данными флюоресцентной ангиографии и естественным течением считается особым заболеванием. Точная причина этого заболевания неизвестна, но похоже, что оно поражает людей с азиатских субконтинентов. Заболевание обычно начинается в возрасте 20-30 лет и начинается с односторонних периферических поражений. периваскулит сетчатки и неперфузия периферических капилляров сетчатки. Обычно они не распознаются, пока воспаление не приводит к кровоизлиянию в стекловидное тело.[3] Было обнаружено, что это заболевание поражает второй глаз в 50-90% случаев, поэтому существует большая вероятность того, что оба глаза начнут проявлять признаки болезни.[4]

Презентация

Пациенты часто протекают бессимптомно на начальных стадиях периваскулита сетчатки. У некоторых могут развиться такие симптомы, как плавающие помутнения, нечеткость зрения или даже резкое ухудшение зрения из-за массивного кровоизлияния в стекловидное тело. Зрение у этих пациентов может быть нормальным только для движений рук или восприятия света. Двусторонность у пациентов довольно часто (50–90%).

Признаки болезни Илса включают: видимое воспаление кровеносных сосудов в глазах (васкулит) и разрыв кровеносных сосудов (кровоизлияния в стекловидное тело). Также могут быть другие признаки, которые можно определить при осмотре глаз, которые могут показать слезы сетчатки и отслойка сетчатки это может привести к нарушению зрения и слепоте (хотя это бывает редко). Эпиретинальные мембраны (ERM) также можно найти у пациентов, у которых болезнь прогрессировала до отслоения сетчатки, Иридис рубеоз, неоваскулярная глаукома, катаракта, и атрофия зрительного нерва.[4]

Симптомы болезни Илса включают: легкое снижение зрения из-за кровоизлияний в стекловидное тело, головные боли, диспепсия, запор и носовое кровотечение. Плавающие глаза может развиться, указывая на возможность прогрессирования заболевания до такой степени, что отслоение сетчатки вызывает беспокойство.[4]


Единственное различие в признаках и симптомах, по-видимому, связано с разной степенью тяжести васкулита и повреждением глаз в результате кровоизлияний в стекловидное тело, вызывающих различные уровни нарушения зрения.

Этиология

Причина этого состояния неизвестна. Однако у значительного числа пациентов ДНК бактерии Микобактерии туберкулеза был обнаружен с помощью ПЦР.[5] Точные причины болезни Илса не известны. Были некоторые исследования, которые предполагают Т-клетки в начале васкулита, указывая на то, что может быть аутоиммунный фактор к этому заболеванию. Точное событие, которое вызывает появление симптомов, неизвестно, хотя было обнаружено, что Илс связан с бактериями туберкулеза (Микобактерии туберкулеза). При исследовании образцов, взятых с эпиретинальной мембраны (ERM), было обнаружено генетическое сходство с бактериями.. Были взяты образцы для культивирования, и бактерии не удалось культивировать или изолировать, что указывает на то, что бактерии, скорее всего, не присутствуют, но это не исключает наличия генетического сходства. В результате точные причины неизвестны, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить точные события и причины, которые приводят к развитию болезни.[4]

Патология

Он характеризуется тремя перекрывающимися стадиями венозного воспаления (васкулита), окклюзии и неоваскуляризации сетчатки. Точный механизм неизвестен, но предполагалось, что Т-клетки играют роль в воспалении, которое начинается в глазу. Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) обнаруживается в повышенном количестве у пациентов с ЭД и объясняет увеличение васкуляризации в глазу. Неоваскуляризация стимулируется гипоксия или ишемия.[6]

Диагностика

Диагностика болезни Илса в основном клиническая, за исключением случаев. Диагностика этого заболевания может быть завершена с помощью нескольких различных диагностических тестов. Эти тесты включают флюоресцентную ангиографию глазного дна (FFA) и когерентную томографию глаза (OCT). СЖК используется для выявления перифлебита сетчатки (воспаление периферических кровеносных сосудов глаза) или периферической неперфузии. ОКТ - это неинвазивный способ просмотра сетчатки и идентификации макулярный отек, неоваскуляризация и кровотечение.[4]

Диагноз болезни Илса можно разбить на несколько этапов в связи с регулярным прогрессированием болезни.[6]

стадияОписание
яПерифлебит сосудов малого (Ia) и крупного (Ib) калибра с поверхностными кровоизлияниями в сетчатку
IIaКапиллярная неперфузия
IIbРеваскуляризация в другом месте / диска
IIIaФиброваскулярное разрастание
IIIbКровоизлияние в стекловидное тело
IVaТракционная / комбинированная регматогенная отслойка сетчатки
IVbРубеоз радужки, неоваскулярная глаукома, осложненная катаракта и атрофия зрительного нерва

Дифференциальный диагноз

Есть много других недугов, которые проявляют симптомы, похожие на ЭД. Дифференциальный диагноз заключается в следующем; последствия ретинопатии недоношенных (РН), семейная экссудативная витреоретинопатия, саркоидоз, Болезнь Бехчета, серповидноклеточная анемия, Синдром Терсона, посттравматическое кровоизлияние в стекловидное тело, ювенильный диабет окклюзия первичной ветви вены сетчатки.[4]

лечение

Лечение болезни Илса включает:

1. Медикаментозное лечение. Курс пероральных кортикостероидов в течение длительного времени является основой лечения во время активного воспаления. В отдельных случаях также рекомендован курс противотуберкулезной терапии.

2. Лазерная фотокоагуляция сетчатки показана в стадии неоваскуляризации.

3. Витреоретинальная хирургия необходима при неизлечимом кровоизлиянии в стекловидное тело и тракционной отслойке сетчатки.[7]
• Если присутствует активный туберкулез - лечите АТТ.
• иначе справиться с кровоизлиянием в стекловидное тело -
Частичное h’ge - управление осанкой с опорой вверх
Total h’ge - витрэктомия Pars Plana[6]

Эпидемиология

Болезнь Илса чаще всего поражает здоровых молодых людей. О преобладании мужчин (до 97,6%) сообщалось в большинстве серий, однако в одном исследовании сообщалось, что мужчины и женщины страдают одинаково.[8] Преобладающий возраст появления симптомов - от 20 до 30 лет. В настоящее время это заболевание чаще всего встречается на Индийском субконтиненте, и его глобальная заболеваемость, по-видимому, снижается, вероятно, в значительной степени из-за улучшения здоровья и питания населения.[9]

использованная литература

  1. ^ Бисвас, Джотирмай; Рави, Риша Карингаттил; Нарьянасамы, Ангаярканни; Куландай, Лили Тереза; Мадхаван, Хаджиб Нарахарирао (14 января 2013 г.). «Болезнь Илса - современные концепции диагностики и лечения». Журнал офтальмологического воспаления и инфекции. 3 (1): 11. Дои:10.1186/1869-5760-3-11. ISSN 1869-5760. ЧВК 3605068. PMID 23514227.
  2. ^ Cassin, B .; Соломон, С. (1990). Словарь терминологии глаз. Гейнсвилл, Флорида: издательство Triad Publishing Company.[требуется полная цитата]
  3. ^ Деобхакта, Авниш; Чанг, Луи К. (2013). «Воспаление при окклюзии вены сетчатки». Международный журнал воспаления. 2013: 438412. Дои:10.1155/2013/438412. ISSN 2090-8040. ЧВК 3638676. PMID 23653882.
  4. ^ а б c d е ж ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. "Орфанет: болезнь Илса". www.orpha.net. Получено 2019-12-16.
  5. ^ Мадхаван, HN; Тереза, KL; Дорайсвами, К. (март 2002 г.). «Дальнейшие исследования связи Mycobacterium tuberculosis с болезнью Илса». Индийский J Ophthalmol. 50 (1): 35–9. PMID 12090085.
  6. ^ а б c Бисвас, Джотирмай; Рави, Риша Карингаттил; Нарьянасамы, Ангаярканни; Куландай, Лили Тереза; Мадхаван, Хаджиб Нарахарирао (14 января 2013 г.). «Болезнь Илса - современные концепции диагностики и лечения». Журнал офтальмологического воспаления и инфекции. 3: 11. Дои:10.1186/1869-5760-3-11. ISSN 1869-5760. ЧВК 3605068. PMID 23514227.
  7. ^ Комплексная офтальмология, (4-е изд.) 2007 г., А. К. Хурана, профессор, Региональный институт офтальмологии, Институт последипломного медицинского образования, Рохтак-124001, Индия
  8. ^ Болезнь Илса в eMedicine
  9. ^ «Болезнь Илса - обзор | Темы ScienceDirect». www.sciencedirect.com. Получено 2019-09-08.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы