WikiDer > Эластаза
В молекулярная биология, эластаза является фермент из класса протеазы (пептидазы) это ломается белки.[1] В частности, это сериновая протеаза.[2]
Формы и классификация
Восемь человек гены существуют для эластазы:
| Семья | Символ гена | Название протеина | Номер ЕС | ||
|---|---|---|---|---|---|
| Одобренный | Предыдущий | Одобренный | Предыдущий | ||
| химотрипсин- подобно | CELA1 | ELA1 | семейство химотрипсиноподобных эластаз, член 1 | эластаза 1, панкреатическая | EC 3.4.21.36 |
| CELA2A | ELA2A | семейство химотрипсиноподобных эластаз, член 2А | эластаза 2А, панкреатическая | EC 3.4.21.71 | |
| CELA2B | ELA2B | семейство химотрипсин-подобных эластаз, член 2B | эластаза 2B, панкреатическая | EC 3.4.21.71 | |
| CELA3A | ELA3A | семейство химотрипсиноподобных эластаз, член 3A | эластаза 3А, панкреатическая | EC 3.4.21.70 | |
| CELA3B | ELA3B | семейство химотрипсиноподобных эластаз, член 3B | эластаза 3B, панкреатическая | EC 3.4.21.70 | |
| химотрипсин | CTRC | ELA4 | химотрипсин С (кальдекрин) | эластаза 4 | EC 3.4.21.2 |
| нейтрофил | ELANE | ELA2 | нейтрофильная эластаза | эластаза 2 | EC 3.4.21.37 |
| макрофаг | MMP12 | HME | макрофагальная металлоэластаза | макрофагальная эластаза | EC 3.4.24.65 |
Немного бактерии (включая Синегнойная палочка) также производят эластазу. У бактерий эластаза считается фактором вирулентности.
Функция
Эластаза разрушается эластин, эластичный волокно что вместе с коллаген, определяет механические свойства соединительная ткань. Форма нейтрофилов разрушает Белок А внешней мембраны (OmpA) из Кишечная палочка и другие Грамотрицательный бактерии. Эластаза также имеет важное иммунологический роль разрушения Шигелла факторы вирулентности. Это достигается за счет расщепления пептидных связей в целевых белках. Разорванные специфические пептидные связи находятся на карбоксильной стороне небольших гидрофобных аминокислот, таких как глицин, аланин, и валин. Подробнее о том, как это достигается, см. сериновая протеаза.
Роль человеческой эластазы в заболевании
A1AT
Эластаза ингибируется белок острой фазы α1-антитрипсин (A1AT), который практически необратимо связывается с активным центром эластазы и трипсин. A1AT обычно секретируется клетками печени в сыворотку. Дефицит антитрипсина альфа-1 (A1AD) приводит к беспрепятственному разрушению эластичного волокна эластазой; главный результат эмфизема.
Циклическая нейтропения
В редкое заболевание циклическая нейтропения (также называемый «циклический гемопоэз») является аутосомно-доминантный генетическое расстройство характеризуется колебаниями нейтрофильный гранулоцит считается за периоды в 21 день. В течение нейтропения, пациенты подвержены риску инфекции. В 1999 г. это заболевание было связано с нарушениями в ELA-2 / ELANE ген.[3] Другие формы врожденной нейтропении также связаны с мутациями ELA-2.[нужна цитата]
Прочие болезни
Эластаза нейтрофилов ответственна за образование пузырей в буллезный пемфигоид, а кожа состояние, при наличии антитела.
Роль бактериальной эластазы в заболевании
Было показано, что эластаза нарушает узкие стыки, вызывают протеолитическое повреждение тканей, разрушают цитокины и альфа-протеиназа ингибитор, расщепление иммуноглобулин A и G (IgA, IgG), и расщепить как C3bi, компонент система комплемента, а CR1, a рецептор на нейтрофилы для другого дополнения молекула участвует в фагоцитоз. Расщепление IgA, IgG, C3bi и CR1 способствует снижению способности нейтрофилы убить бактерии путем фагоцитоза. Вместе все эти факторы способствуют человеческому патология.
Рекомендации
- ^ Биет Дж. Г. (2001). «[Эластасы]». J. Soc. Биол. (На французском). 195 (2): 173–9. Дои:10.1051 / jbio / 2001195020173. PMID 11723830.
- ^ Брюс, Альбертс (18 ноября 2014 г.). Молекулярная биология клетки (Шестое изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк. ISBN 9780815344322. OCLC 887605755.
- ^ Хорвиц М., Бенсон К.Ф., Персона Р.Е., Априкян А.Г., Дейл, округ Колумбия (1999). «Мутации в ELA2, кодирующем эластазу нейтрофилов, определяют 21-дневные биологические часы в циклическом гематопоэзе». Nat. Genet. 23 (4): 433–6. Дои:10.1038/70544. PMID 10581030.
