WikiDer > Сложные эфиры жирных ацил-КоА
Сложные эфиры жирных ацил-КоА производные жирных кислот, образованные из одного жирная кислота, 3'-фосфо-АМФ, связанный с фосфорилированным пантотеновая кислота (витамин B5) и цистеамин.
Длинноцепочечные сложные эфиры ацил-КоА являются субстратами для ряда важных ферментативных реакций и играют центральную роль в регуляции метаболизма в качестве аллостерических регуляторов нескольких ферментов. Чтобы участвовать в определенных метаболических процессах, жирные кислоты должны сначала активироваться путем присоединения тиоэфир связь (R-CO-SCoA) с группой -SH коэнзим А, где R - жирная углеродная цепь. Тиоэфирная связь представляет собой высокоэнергетическую связь.
Реакция активации обычно происходит в эндоплазматический ретикулум или внешний митохондриальная мембрана. Это реакция, требующая АТФ (жирная ацил-КоА-синтаза), с образованием АМФ и пирофосфата (PPi). Различные ферменты специфичны для жирных кислот с разной длиной цепи. Затем эфиры ацил-КоА транспортируются в митохондрии. Они преобразованы в жирный ацилкарнитин к карнитинацилтрансфераза I, фермент внутреннего листочка наружного митохондриальная мембрана. Затем жирный ацилкарнитин переносится антипортом в обмен на свободный карнитин на внутреннюю поверхность внутренней митохондриальной мембраны. Там карнитинацилтрансфераза II обращает процесс, образуя жирный ацил-КоА и карнитин. Этот челночный механизм требуется только для жирных кислот с более длинной цепью. Попав внутрь митохондриального матрикса, производные жирного ацил-КоА разлагаются серией реакций, которые высвобождают ацетил-КоА и приводят к продукции НАДН и ФАДН2. Путь окисления жирных кислот состоит из четырех стадий; окисление, гидратация, окисление и тиолиз. Для деградации требуется 7 раундов этого пути. пальмитат (жирная кислота C16).[нужна цитата]