WikiDer > Эндокардит Лёффлера

Loeffler endocarditis
Эндокардит Лёффлера
Другие именаЭозинофильный эндокардит
СпециальностьКардиология Отредактируйте это в Викиданных

Эндокардит Лёффлера это форма болезни сердца, характеризующаяся окоченевшее, плохо функционирующее сердце вызвано проникновением в сердце белые кровяные клетки известный как эозинофилы.[1] Рестриктивная кардиомиопатия - это заболевание сердечной мышцы, которое приводит к нарушению диастолический заполнение желудочки сердца, то есть большие камеры сердца, которые перекачивают кровь в легочный или же Систематическая циркуляция. Диастола входит в состав цикл сердечного сокращения-расслабления при котором сердце наполняется венозной кровью после опорожнения, сделанного во время предыдущего систола (то есть сокращение).[2]

Специфический тип поражения сердца на основе эозинофилов был впервые описан швейцарским врачом, Вильгельм Лёффлер, в 1936 г.[3][4] Как первоначально описывалось, заболевание проявляется рестриктивной кардиомиопатией, то есть плохо расширяющимся и сокращающимся ригидным сердцем, которое было инфильтрировано эозинофилами и показало замену сердечных клеток ригидными фиброзными тканями. соединительная ткань.[5]

Эндокардит Лёффлера в настоящее время рассматривается как проявление эозинофильный миокардит, заболевание, при котором инфильтрация мышечного слоя сердца эозинофилами приводит к трем прогрессирующим клиническим стадиям. Первая стадия связана с острым воспаление и последующие смерть из клетки сердечной мышцы. На этой стадии преобладают признаки и симптомы острый коронарный синдром Такие как стенокардия, острое сердечно-сосудистое заболевание, и хроническая сердечная недостаточность. На втором этапе эндокард (т.е. внутренняя стена) сердечной формы сгустки крови который прекратить а затем пройти и заблокировать различные артерии; у некоторых людей эта стадия свертывания крови может доминировать над начальным проявлением. Третья стадия - это фиброзная стадия, т.е. эндокардит Лёффлера, при которой рубцевание заменяет поврежденную ткань сердечной мышцы, вызывая слабое сокращение сердца и / или заболевание сердечного клапана. В недавних публикациях эндокардит Лёффлера обычно упоминается как исторический термин для обозначения третьей стадии эозинофильного миокардита.[5][6][7]

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы эндокардита Леффлера, как правило, отражают многие основные заболевания, вызывающие дисфункцию эозинофилов, а также сильно различающиеся темпы прогрессирования сердечного поражения. До обнаружения сердечных симптомов люди могут страдать от симптомов простуды, астма, ринит, крапивница, или другое аллергическое расстройство. Сердечные проявления включают опасные для жизни состояния, такие как: кардиогенный шок или внезапная смерть из-за ненормального сердечные ритмы. Однако чаще сердечные признаки и симптомы заболевания такие же, как и при других формах кардиомиопатии: сердечная аритмия из мерцание желудочков рассматривается как нерегулярный пульс и частота сердечных сокращений, другие сердечные аритмии, симптомы этих аритмий, такие как грудная клетка сердцебиение, головокружение, бред и обмороки; и симптомы сердечной недостаточности, такие как усталость, отекотек нижних конечностей и одышка.[8][9]

Гиперэозинофилия (т.е. количество эозинофилов в крови не менее 1500 на микролитр) или, реже, эозинофилия (количество выше 500, но ниже 1500 на микролитр) обнаруживаются в подавляющем большинстве случаев и являются ценными подсказками, указывающими на это, а не на другие типы кардиомиопатий. Однако повышенное количество эозинофилов в крови может не наблюдаться на ранней стадии заболевания. Другие, менее специфические лабораторные данные указывают на сердечное заболевание, но не обязательно на эозинофильный миокардит. К ним относятся повышение уровня маркеров в крови системного воспаления (например, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов) и сердечные травмы (например, креатинкиназа, тропонины); и ненормальный электрокардиограммы ( по большей части Сегмент ST-Зубец Т аномалии).[10]

Патогенез

Эозинофильные состояния, которые могут возникать и лежать в основе эндокардита Лёффлера (а также других стадий эозинофильного миокардита), включают первичные и вторичные эозинофилии или же гиперэозинофилии. Первичные эозинофилии или гиперэозинофилии (т. Е. Расстройства, при которых эозинофил, по-видимому, изначально поражен), которые приводят к эндокардиту Лёффлера, являются клональная гиперэозинофилия, хронический эозинофильный лейкоз и гиперэозинофильный синдром.[5][8][10][11] Вторичные причины (т.е. нарушения, при которых другие заболевания вызывают дисфункцию эозинофилов) включают: аллергический и аутоиммунные заболевания; инфекции из-за определенных паразитические черви, простейшие, и вирусы; злокачественные и предраковые гематологические нарушения, обычно связанные с эозинофилией или гиперэозинофилией; и побочные реакции на различные препараты.[1][12] Видеть причины эозинофильного миокардита для получения дополнительной информации.

Расстройство развивается из-за эозинофильный проникновение в сердечные ткани. Это приводит к фиброзному утолщению частей сердца (как у эндомиокардиальный фиброз) и сердечные клапаны. В результате сердце становится жестким и плохо сокращается, а сердечные клапаны могут стать стеноз или недостаточность, т.е. снижена способность открываться или закрываться соответственно. На поврежденном сердце также может появиться фреска. тромбытромбы, которые прилегают к стенкам желудочков, имеют тенденцию отрываться, протекать через артерии и закупоривать их; это состояние часто предшествует фиброзной стадии эозинофильного миокардита и называется тромботической стадией.[5]

Диагностика

Диагноз эндокардита Лёффлера следует рассматривать у лиц с признаками и симптомами плохой сократимости сердца и / или заболевания клапана при наличии значительного увеличения количества эозинофилов в крови. Дополнительные тесты могут помочь в диагностике. Эхокардиография обычно дает неспецифические и лишь единичные выводы эндокард утолщение, гипертрофия левого желудочка, дилатация левого желудочка и вовлечение митральный и / или трикуспидальные клапаны. Гадолиний-основан сердечный магнитный резонанс визуализация - самая полезная неинвазивная процедура для диагностики эозинофильного миокардита. Он подтверждает этот диагноз, если показывает как минимум два из следующих отклонений: а) усиление сигнала в Т2-взвешенные изображения; б) повышенный глобальный коэффициент раннего увеличения миокарда между миокардом и скелетные мышцы в усиленном T1 изображения и в) одно или несколько фокальных улучшений, распределенных по несосудистому паттерну в Т1-взвешенных изображениях с поздним улучшением. Кроме того, в отличие от других форм миокардита, эозинофильный миокардит может также демонстрировать повышенное поглощение гадолиния субэндокардом.[8][10] Однако единственным окончательным тестом на эндокардит Леффлера является биопсия сердечной мышцы, показывающая наличие эозинофильных инфильтратов. Поскольку заболевание может быть неоднородным, несколько образцов тканей, взятых во время процедуры, увеличивают шансы выявления патологии, но в любом случае отрицательные результаты не исключают диагноз.[7][10]

Уход

Небольшие исследования и отчеты о случаях направили усилия на: а) поддерживает сердечную функцию, снимая сердечную недостаточность и подавляя опасные для жизни аномальные сердечные ритмы; б) подавление воспаления сердца на основе эозинофилов; и в) лечение основного заболевания. Во всех случаях эндокардита Лёффлера, которые не имеют конкретных схем лечения основного заболевания, имеющиеся исследования рекомендуют лечить воспалительный компонент этого расстройства неспецифическими иммунодепрессанты, в основном в высоких дозах, с последующим постепенным переходом к поддержанию низких доз кортикостероид режимы. Заболевшие люди, которые не соблюдают этот режим или имеют кардиогенный шок может быть полезно лечение другими неспецифическими иммунодепрессантами, такими как азатиоприн или же циклофосфамидв качестве дополнения к кортикостероидам или их замены. Однако люди с основным терапевтически доступным заболеванием должны лечиться от этого заболевания; в случаях с серьезными симптомами таких людей можно лечить одновременно с курсом кортикостероидов. Примеры заболеваний, лежащих в основе миокардита Loefflers, которые рекомендуются для лечения, направленного на основное заболевание, включают:[10][13][14][15]

  • Инфекционные агенты: специфическое медикаментозное лечение гельминтозов и простейших обычно имеет приоритет над неспецифической иммуносупрессивной терапией, которая, если ее применять без специального лечения, может усугубить инфекцию. В случаях средней и тяжелой степени тяжести используется неспецифическая иммуносупрессия в сочетании со специфическим медикаментозным лечением.
  • Токсические реакции на проглоченные агенты: прекращение приема проглоченного агента плюс кортикостероиды или другие неспецифические иммуносупрессивные схемы.
  • Клональная эозинофилия, вызванная мутациями в генах, которые очень чувствительны к ингибиторы тирозинкиназы Такие как PDGFRA, PDGFRB, или возможно FGFR1: ингибиторы тирозинкиназы первого поколения (например, иматиниб) рекомендуются для первых двух мутаций; ингибиторы тирозинкиназы более позднего поколения, понатиниб, отдельно или в сочетании с трансплантация костного мозга, может быть полезным для лечения мутаций FGFR1.
  • Клональная гиперэозинофилия из-за мутаций в других генах или первичных злокачественных новообразований: специфические схемы лечения, используемые для этих предраковых или злокачественных заболеваний, могут быть более полезными и необходимыми, чем неспецифическая иммуносупрессия.
  • Аллергические и аутоиммунные заболевания: неспецифические схемы лечения, используемые для этих заболеваний, могут быть полезны вместо простой схемы лечения кортикостероидами. Например, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом можно успешно лечить с помощью меполизумаб.
  • Идиопатический гиперэозинфильный синдром и лимфоцитарно-вариантная гиперэозинофилия: кортикостероиды; Для людей с этими гиперэозинофилиями, которые не поддаются лечению кортикостероидами или прерывают их, а также для лиц, которым требуется кортикостероидная терапия, рекомендуемые альтернативные лекарственные препараты включают гидроксимочевина, Пегилированный интерферон-α, и любой из ингибиторы тирозинкиназы иматиниб и меполизумаб).

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б Эндокардит Лёффлера в eMedicine
  2. ^ "Кардиомиопатия | Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)".
  3. ^ синд / 582 в Кто это назвал?
  4. ^ Леффлер, В. (1936). «Эндокардит париетальной фибропластики с эозинофилией. Ein eigenartiges Krankheitsbild» [Эндокардит париетальной фибропластики с эозинофилией. Странная болезнь. Schweizerische medizinische Wochenschrift (на немецком). 66: 817–20.
  5. ^ а б c d Cheung CC, Constantine M, Ahmadi A, Shiau C, Chen LY (ноябрь 2017 г.). «Эозинофильный миокардит». Американский журнал медицинских наук. 354 (5): 486–492. Дои:10.1016 / j.amjms.2017.04.002. PMID 29173361.
  6. ^ Дини Н.Л., Роза Н.Р., Чихакова Д. (2017). «Эозинофилы при аутоиммунных заболеваниях». Границы иммунологии. 8: 484. Дои:10.3389 / fimmu.2017.00484. ЧВК 5406413. PMID 28496445.
  7. ^ а б Ли Х, Дай З, Ван Б., Хуанг В. (2015). «Отчет о случае эозинофильного миокардита и обзор соответствующей литературы». BMC Сердечно-сосудистые заболевания. 15: 15. Дои:10.1186 / s12872-015-0003-7. ЧВК 4359588. PMID 25887327.
  8. ^ а б c Сегела ЧП, Ириар Х, Акар П., Монтаудон М., Рудау Р., Тамбо Дж. Б. (апрель 2015 г.). «Эозинофильная болезнь сердца: молекулярные, клинические и визуальные аспекты». Архив сердечно-сосудистых заболеваний. 108 (4): 258–68. Дои:10.1016 / j.acvd.2015.01.006. PMID 25858537.
  9. ^ Janík M, Krajčovič J, Straka Ľ, Hejna P, Novomeský F (2017). «Обширный инфаркт миокарда у 20-летнего человека, связанный с диабетическим кетоацидозом». Kardiologia Polska. 75 (10): 1051. Дои:10.5603 / KP.2017.0190. PMID 29057448.
  10. ^ а б c d е Кучинка П., Палецек Т., Масек М., Черны В., Ламберт Л., Виткова И., Линхарт А. (2016). «Современные диагностические и терапевтические аспекты эозинофильного миокардита». BioMed Research International. 2016: 2829583. Дои:10.1155/2016/2829583. ЧВК 4738989. PMID 26885504.
  11. ^ Готлиб Дж. (Ноябрь 2017 г.). «Эозинофильные расстройства, определенные Всемирной организацией здравоохранения: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении, 2017 г.». Американский журнал гематологии. 92 (11): 1243–1259. Дои:10.1002 / ajh.24880. PMID 29044676.
  12. ^ Кляйнфельдт, Тило; Инс, Хусейн; Ниенабер, Кристоф А. (2011). «Гиперэозинофильный синдром: редкий случай эндокардита Леффлера, зарегистрированный при МРТ сердца». Международный журнал кардиологии. 149 (1): e30–2. Дои:10.1016 / j.ijcard.2009.03.059. PMID 19375183.
  13. ^ Sohn KH, Song WJ, Kim BK, Kang MK, Lee SY, Suh JW, Yoon YE, Kim SH, Youn TJ, Cho SH, Chang YS (апрель 2015 г.). «Эозинофильный миокардит: серия случаев и обзор литературы». Аллергия в Азиатско-Тихоокеанском регионе. 5 (2): 123–7. Дои:10.5415 / apallergy.2015.5.2.123. ЧВК 4415178. PMID 25938077.
  14. ^ Нуньес MC, Guimarães Júnior MH, Diamantino AC, Gelape CL, Ferrari TC (май 2017 г.). «Кардиологические проявления паразитарных заболеваний». Сердце. 103 (9): 651–658. Дои:10.1136 / heartjnl-2016-309870. PMID 28285268.
  15. ^ Руфосс Ф (2015). «Управление гиперэозинофильными синдромами». Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки. 35 (3): 561–75. Дои:10.1016 / j.iac.2015.05.006. PMID 26209900.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы