WikiDer > Болевой синдром гематурии в пояснице

Болевой синдром гематурии в пояснице
Сагиттальный разрез из почка и его капсула. Считается, что боль при LPHS является результатом растяжения капсула почки.
Специальность	Урология

Синдром болевой гематурии в пояснице (LPHS) является комбинацией изнурительных односторонний или же двусторонний фланг боль и микроскопический или же макроскопический количество кровь в моча что иначе не объяснено.^[1]

Синдром боли в пояснице и гематурии (LPHS) - это плохо определяемое заболевание, характеризующееся повторяющейся или постоянной болью в пояснице (боках) и гематурией, которая, по-видимому, представляет собой клубочковое кровотечение. У большинства пациентов наблюдаются оба проявления, но у некоторых наблюдается только боль в пояснице или гематурия. Болевые эпизоды редко связаны с субфебрильной температурой и дизурией, но инфекции мочевыводящих путей нет. Основные причины боли в боку и гематурии, такие как: нефролитиаз и сгусток крови, как правило, отсутствуют. Почечная артериография может указывать на фокальное нарушение кортикальной перфузии, а биопсия почек может показать интерстициальный фиброз и артериальный склероз.^[2]

Боль, как правило, очень сильная, и наркотическая терапия часто назначается как способ купирования хронической боли. Сон может быть затруднен, поскольку положение лежа на спине увеличивает давление на бок. Начало боли часто связано с тошнотой и рвотой, что затрудняет купирование боли пероральными опиатами.^[2]

Причина

Причина LPHS неизвестна.^[1] Один теория предполагает, что это вызвано тонким клубочковый базальная мембрана и эритроцит (РБК) почечный канальцевый застой, что приводит к отеку почка и растяжение почечная фасция в результате чего боль.^[3]

Исследователи предположили, что синдром может быть вызван заболеваниями кровеносных сосудов почек, спазмами сосудов почек или другими нарушениями свертываемости крови (коагулопатия). Гематурия при LPHS может быть вызвана аномальной (толстой или тонкой) базальной мембраной клубочка. Базальная мембрана клубочков - это ткань в почках, фильтрующая кровь. Аномальная базальная мембрана клубочков может пропускать эритроциты в мочевое пространство. Поскольку камни в почках очень распространены у людей с LPHS, кристаллы в почечных канальцах также могут играть роль в кровотечении и боли.^[4]

Другие предположения о причине включают: ^[5]

• IgA-нефропатия. Это состояние, при котором небольшое количество определенного типа нормальных антител (называемых IgA) застревает в почках, проходя через кровоток. Это хроническое заболевание, которое иногда проходит само по себе, но иногда может вызвать повреждение почек. Связанное с этим заболевание, называемое нефропатией IgM, иногда может вызывать боль.
• Болезнь тонкой мембраны. В этом состоянии мембрана, фильтрующая кровь, чтобы сделать мочу слишком тонкой, и кровь может проходить через нее в очень небольших количествах. В некоторых случаях этого состояния возникает боль в почках, обычно периодически возникающая в приступах. Хотя это состояние может быть болезненным, почечная недостаточность, похоже, не возникает в долгосрочной перспективе, поэтому единственной реальной проблемой являются симптомы.
• Инфекционное заболевание. В некоторых случаях синдром пояснично-болевой гематурии возникает после инфекции мочевого пузыря с поражением почек. Даже после лечения инфекции и отсутствия насекомых в моче боль может сохраняться в течение 6 месяцев, а в некоторых случаях даже дольше.
• «Классический пояснично-болевой синдром - гематурия». У некоторых пациентов нет ни одного из вышеперечисленных диагнозов. В этих случаях при биопсии почки могут быть незначительные отклонения. Ангиограммы для исследования кровеносных сосудов в почках могут показать аномальный кровоток, что может вызвать спазмы, похожие на боль. Причина до конца не выяснена. Это, безусловно, [чаще] встречается у женщин, чем у мужчин, и может иметь гормональное влияние. Некоторые женщины обнаруживают, что боль усиливается в разное время их менструального цикла, возникает во время беременности или при приеме [оральных контрацептивов].

Также сообщалось, что это вызвано микроскопическими гранулами оксилата кальция, проникающими в сам клубочек, вызывая разрыв кровеносных сосудов и увеличивая расширение почечной капсулы.^[2]

Это состояние может сохраняться несколько лет или длиться всю жизнь. Повреждения почек, приводящие к почечной недостаточности, не происходит.^[5] Однако, поскольку LPHS редко встречается у пациентов старше 60 лет, некоторые клиницисты считают, что LPHS в конечном итоге проходит.^[2]

На данный момент лекарства от этой болезни не найдено. LPHS - изнурительное заболевание из-за хронической боли и неспособности знать, как контролировать клубочковый аспект. Боль при LPHS может усугубляться такими простыми действиями, как езда в машине и выполнение повседневных дел.^[2] Многие люди с этим заболеванием не могут сохранить работу из-за изнуряющей боли.^{[нужна цитата]}

Диагностика

• LPHS считается диагноз исключения. Синдром проявляется гематурия (кровь в моче) и пах (область нижней части спины под ребрами и над подвздошная кость) боль, которая может возникнуть по ряду причин. Негломерулярные причины кровотечения (например, инфекция мочевыводящих путей, опухоль или нефролитиаз) должны быть исключены. Обструкции мочевыводящих путей не должно быть, что подтверждается как минимум двумя процедурами визуализации при наличии боли.^[6]
• Диагностика синдрома поясничной боли-гематурии (LPHS) происходит при гематурия присутствует, периодическая или постоянная боль является сильной, и другие причины кровотечения исключены. Анализ мочи может быть выполнен для определения микроскопических уровней гематурия. Белок также часто обнаруживается в моче пациентов с LPHS. Биопсия почек иногда выполняется для выявления признаков гломерулярной гематурии, избытка эритроцитов в почечных канальцах и для оценки ширины базальной мембраны клубочков.^[4]
• Гематурия (более 5 эритроцитов на поле высокого увеличения) должна присутствовать практически в каждом анализе мочи и обычно характеризуется дисморфическими эритроцитами.^[2]
• Периодическая или постоянная сильная боль в течение шести месяцев и более, возникающая в реберно-позвоночных углах.^[6]

Отношение к хронической тазовой боли

LPHS в значительной степени пересекается с синдром хронической тазовой боли.

Связь с болезнью тонкой базальной мембраны

Тонкий клубочковая базальная мембрана, как в болезнь тонкой базальной мембраны, считается характерным признаком почечной биопсия,^[3] но не входит в определение синдрома.

Дифференциальная диагностика

• Камни в почках
• Синдром Щелкунчика
• IgA нефропатия
• Рак из мочеполовой тракт
• Хроническая тазовая боль
• Эндометриоз
• Пиелонефрит

Уход

Лечение LPHS значительно варьируется от центра к центру. Поскольку это заболевание встречается редко и плохо изучено, широко распространенный стандарт заботы не существует.

Лечение синдрома боли в пояснице и гематурии (LPHS) обычно состоит из обезболивания. Для облегчения боли могут быть назначены наркотики или пероральные опиоиды. Пациентам с сильной болью могут потребоваться опиоиды в высоких дозах ежедневно или почти ежедневно. Иногда людям с LPHS требуется госпитализация для внутривенной опиоидной терапии и контроля тошноты. Другие методы лечения могут включать денервацию, аутотрансплантацию, почечную неврэктомию или нефрэктомию. К сожалению, после этих процедур симптомы часто повторяются. Ограниченные данные свидетельствуют о том, что препараты, ингибирующие ангиотензин, могут снижать частоту и тяжесть эпизодов боли в пояснице и макрогематурии.^[4]

Контроль над болью с опиум и без опиатов обезболивание обычное дело. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента считаются полезными,^[3] поскольку они снижают внутриклубочковое давление и, предположительно, уменьшают застой в почечных канальцах с помощью Эритроциты.

Возможные схемы лечения^[7]

Общий

• Подавление ангиотензина
• Снижают риск нефролитиаза

Обезболивание

• Опиоидная терапия
• Стационарное лечение
• Внутривенный опиоидный режим
• Противорвотные препараты
• Управление зудом
• Поддерживающая терапия между обострениями боли

Инвазивная терапия

• Имплантируемая система доставки лекарств
• Хирургическая денервация почек
• Аутотрансплантация почки
• Нефрэктомия (НЕ рекомендуется)
• Другие инвазивные методы лечения (но не доказавшие свою эффективность)
  • Импульсная радиочастота
  • Блокада чревного сплетения
  • Интрауретический капсаицин настой

Хирургия (аутотрансплантация) некоторые считают полезным для отдельных лиц^[8] и выступает в некоторых центрах, но обычно считается крайней мерой.^[9]

Врачи отговаривают хирургия, как LPHS симптомы часто возникают повторно после аутотрансплантации.^[9]

Эпидемиология

LPHS занесен в список редких заболеваний в базе данных Национального института здравоохранения США по редким заболеваниям.^[10] Хотя точные цифры по всему миру недоступны, основная исследовательская клиника LPHS, расположенная в Огайо, обслуживает более 200 пациентов. Кроме того, по состоянию на 2006 год в одном исследовании было зарегистрировано несколько сотен других пациентов.^[11] Распространенность LPHS оценивается ^[12] около 0,012 процента, что квалифицирует LPHS как редкое заболевание (распространенность менее 0,07 процента) в соответствии с Закон о редких заболеваниях 2002 г.. Пострадавшие обычно молодые, средний возраст 31 год, и от 70% до 80% составляют женщины.^[2]

Смотрите также

• Боль в области таза

Рекомендации

внешняя ссылка

• Поясница боль - Пациент Великобритания