WikiDer > Злокачественный рассеянный склероз

Malignant multiple sclerosis

Период, термин злокачественный рассеянный склероз используется для описания пациентов с РС, которые достигают значительного уровня инвалидности за короткий период времени.[1]

В Национальное общество рассеянного склероза Консенсус Консультативного комитета по клиническим испытаниям новых агентов определил это как: заболевание с быстрым прогрессирующим течением, ведущее к значительной инвалидности в нескольких неврологических системах или смерти в относительно короткое время после начала заболевания.[2] Достижение Расширенная шкала статуса инвалидности 6.0 или выше, что эквивалентно необходимости односторонней поддержки для передвижения [3] (или хуже) обычно считается этим значительным уровнем инвалидности.[4]

Пациенты с тяжелыми формами чаще встречаются рецидивирующий переводом или прогрессирующие подтипы РС, а также редкие Марбургский вариант и Бало концентрический склероз, может считаться злокачественным РС. Пациентов следует тщательно обследовать, чтобы исключить Оптический невромиелит (Болезнь Девича) из-за отличительной патофизиологии и стратегий лечения этого заболевания.[5]

Демиелинизирующая псевдоопухоль, связанная с антителами к MOG

Основная статья: энцефаломиелит, связанный с анти-MOG

Немного анти-МОГ случаи удовлетворяют требованиям рассеянного склероза (поражения, распространенные во времени и пространстве), и поэтому традиционно считаются случаями рассеянного склероза. После открытия болезни, направленной против MOG, эта классификация пересматривается.[6]


Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Файнштейн, Энтони (2007). Клиническая нейропсихиатрия рассеянного склероза (2-е изд.). Кембридж: Издательство Кембриджского университета. п.20. ISBN 052185234X.
  2. ^ Люблинский ФО, Reingold SC (1996). «Определение клинического течения рассеянного склероза: результаты международного исследования». Неврология. 46 (4): 907–11. Дои:10.1212 / WNL.46.4.907. PMID 8780061.
  3. ^ Курцке Дж. Ф. (1983). «Оценка неврологических нарушений при рассеянном склерозе: расширенная шкала инвалидности (EDSS)». Неврология. 33 (11): 1444–52. Дои:10.1212 / WNL.33.11.1444. PMID 6685237.
  4. ^ Голипур Т., Хили Б., Барух Н.Ф. и др. (2011). «Демографические и клинические характеристики злокачественного рассеянного склероза». Неврология. 76 (23): 1996–2001. Дои:10.1212 / WNL.0b013e31821e559d. PMID 21646626.
  5. ^ Питток SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA (2006). «Оптический нейромиелит поражений головного мозга, локализованных в местах с высокой экспрессией аквапорина 4». Arch. Neurol. 63 (7): 964–968. Дои:10.1001 / archneur.63.7.964. PMID 16831965.
  6. ^ Яцин Шу Юмин Лонг Шиси Ван Ванмин Ху Цзянь Чжоу Хуэйминь Сюй Чен Чен Янмей Оу Чжэнци Лу Александр Ю. Лау Синьхуа Ю Аллан Г. Кермод Вэй Цю, Гистопатологическое исследование мозга и прогноз демиелинизирующего псевдоопухоли, ассоциированного с MOG, 08 января 2019 г., https://doi.org/10.1002/acn3.712