WikiDer > Нефрокальциноз

Nephrocalcinosis
Нефрокальциноз
Другие именаПочки Андерсона-Карра
СпециальностьУрология Отредактируйте это в Викиданных

Нефрокальциноз, когда-то известный как Кальциноз Олбрайта после Фуллер Олбрайт, это термин, первоначально использовавшийся для описания отложения кальций соли в почечная паренхима из-за гиперпаратиреоз. Термин нефрокальциноз используется для описания отложения как оксалата кальция, так и фосфата кальция.[1] Это может вызвать острую травму почек. В настоящее время он чаще используется для описания диффузной мелкой кальцификации паренхимы почек при радиологии.[2] Это вызвано множеством различных состояний и определяется прогрессирующей дисфункцией почек. Эти очертания со временем сливаются, образуя плотную массу.[3] На ранних стадиях нефрокальциноз виден на рентгеновский снимок, и выглядит как мелкие зернистые пятна по контуру почек. Это чаще всего рассматривается как случайная находка с костномозговая губчатая почка на рентгене брюшной полости. Однако он может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать (а также быть вызванным) почечный канальцевый ацидоз или даже терминальная стадия заболевания почек, из-за разрушения ткани почек отложенным кальцием.

Признаки и симптомы

Хотя это состояние обычно протекает бессимптомно, если симптомы присутствуют, они обычно связаны с причинным процессом (например, гиперкальциемия).[4] Некоторые из симптомов, которые могут произойти, включают кровь в моче, лихорадку и озноб, тошноту и рвоту, сильную боль в области живота, бока спины, паха или яичек.

К ним относятся почечная колика, полиурия и полидипсия:[4]

  • Почечная колика обычно возникает из-за уже существующих нефролитиаз, что может произойти у пациентов с хроническим гиперкальциурия.[4] Реже это может быть результатом перемещения кальцинированных тел в чашечка система.[4]
  • Никтурия, полиурия и полидипсия из-за снижения концентрирующей способности мочи (т. Е. нефрогенный несахарный диабет), что можно увидеть при гиперкальциемии, медуллярный нефрокальциноз любой причины или у детей с Синдром Барттера у которых нарушена реабсорбция солей в канальцах.[4]

Существует несколько причин нефрокальциноза, которые обычно являются острыми и проявляются только при почечная недостаточность.[4] К ним относятся синдром лизиса опухоли, острый фосфатная нефропатия, а иногда и кишечные гипероксалурия.[4]

Причина

Нефрокальциноз связан с состояниями, вызывающими гиперкальциемию, гиперфосфатемию и повышенное выведение кальция, фосфата и / или оксалата с мочой. Высокий pH мочи может привести к нефрокальцинозу, но только если он сопровождается: гиперкальциурия и гипоцитратурия, так как нормальный цитрат мочи обычно препятствует кристаллизации кальция. В сочетании с нефрокальцинозом, гиперкальциемией и гиперкальциурией может возникнуть следующее:

  • Первичный гиперпаратиреоз: Нефрокальциноз - один из наиболее частых симптомов первичного гиперпаратиреоз.[5]
  • Саркоидоз: Нефрокальциноз - один из наиболее частых симптомов.[6]
  • Витамин Д: Это может вызвать нефрокальциноз из-за терапии витамином D, потому что он увеличивает абсорбцию поступающего кальция и резорбцию костей, что приводит к гиперкальциемия и гиперкальциурия.[1]

Медуллярный нефрокальциноз

Медуллярный нефрокальциноз при Сонография

И другие причины гиперкальциемия (и поэтому гиперкальциурия)

Гиперкальциурия без гиперкальциемии

Эти состояния могут вызывать нефрокальциноз в сочетании с гиперкальциурией без гиперкальциемии:

Механизм

Нефрокальциноз вызывается увеличением выведения с мочой кальция, фосфата и / или оксалата.[1] Нефрокальциноз тесно связан с нефролитиаз, и пациенты часто обращаются с обоими состояниями, однако были случаи, когда одно протекало без другого.[1] Оксалат кальция и фосфат кальция кристаллы образуются, когда концентрация реагентов превышает предел. Отложения собираются во внутреннем мозговом слое в базальных мембранах тонких конечностей петля Генле.[8] Бляшки из фосфата кальция могут увеличиваться в размерах окружающей интерстициальной ткани или даже разрывать просвет канальцев и способствовать образованию камней из оксалата кальция.[1]

Диагностика

Нефрокальциноз диагностируется по большей части с помощью методов визуализации. Используемые изображения УЗИ (США), пленка для брюшной полости и CT визуализация.[9] Из 3 методов более предпочтительными являются КТ и УЗИ. Нефрокальциноз считается присутствующим, если не менее двух радиологи поставить диагноз на УЗИ и / или КТ. В некоторых случаях почечная биопсия выполняется вместо этого, если визуализации недостаточно для подтверждения нефрокальциноза. После подтверждения диагноза необходимо дополнительное обследование для выявления первопричины, поскольку основное состояние может потребовать лечения по причинам, не зависящим от нефрокальциноза.[9] Эти дополнительные тесты позволят измерить сыворотка, электролиты, кальций и фосфати моча pH.[9] Если основная причина не может быть обнаружена, необходимо провести сбор мочи в течение 24 часов и проверить выведение кальция, фосфата, оксалата, цитрата и креатинина.[9]

Стадии нефрокальциноза

  • Химический или молекулярный нефрокальциноз: Определяется как измеримое увеличение внутриклеточного кальций концентрации, однако это не видно через рентгеновский снимок или микроскопически.[1]
  • Микроскопический нефрокальциноз: Возникает, когда отложения видны в свете микроскоп путем получения образца ткани из биопсии. Однако на рентгеновском снимке этого не видно.[1]
  • Макроскопический нефрокальциноз: Происходит, когда кальциноз можно увидеть на рентгеновском снимке.[1]

Уход

Увеличение потребления жидкости для получения диуреза более 2 литров в день может быть полезным для всех пациентов с нефрокальцинозом. Пациенты с гиперкальциурией могут снизить выведение кальция за счет ограничения животного белка, натрий потребление менее 100 мг-экв в день и недостаточное потребление калия. Если изменение диеты само по себе не приводит к соответствующему снижению гиперкальциурии, тиазидный диуретик можно назначать пациентам, у которых нет гиперкальциемии. Цитрат может повысить растворимость кальция в моче и ограничить развитие нефрокальциноза. Цитрат не назначают пациентам с pH мочи 7 или более.

Прогноз

Прогноз нефрокальциноза определяется первопричиной. Большинство случаев нефрокальциноза не прогрессируют до конечной стадии. почечная болезньоднако, если его не лечить, это может привести к нарушению функции почек, включая первичные гипероксалурия, гипомагниемия гиперкальциурический нефрокальциноз и Болезнь Дента.[10] Как только нефрокальциноз будет обнаружен, маловероятно, что он будет обращен вспять, однако сообщалось о частичном излечении у пациентов, которые успешно прошли лечение гиперкальциурии и гипероксалурии после корректирующей операции на кишечнике.[10]

Недавнее исследование

В недавних открытиях они обнаружили, что существует генетическая предрасположенность к нефрокальциозу, однако конкретные генетические и эпигенетические факторы не ясны. По-видимому, существует множество генетических факторов, которые регулируют выведение различных факторов риска мочеиспускания. Была замечена некоторая корреляция, которая показывает полиморфизм генов, связанный с образованием камней для рецептор, чувствительный к кальцию и рецепторы витамина D.[11] Неоднократные кальциевые камни, связанные с губчатым мозгом почки, могут быть связаны с аутосомно-доминантный мутация еще неизвестного гена, однако гены GDNF кажется, это ген, участвующий в морфогенезе почек.[11] В сочетании с исследованиями генов есть еще одна теория о том, как проявляется болезнь. Это называется теория свободных частиц. Эта теория утверждает, что возрастающая концентрация литогенных растворенных веществ вдоль сегментов нефрона приводит к образованию, росту и сбору кристаллов, которые могут попасть в трубчатый просвет и начать процесс образования камней.[12] Одной из опор этой теории является скорость роста кристаллов, диаметр сегментов нефрона и время прохождения в нефроне. Все это вместе показывает все большую поддержку этой теории.[12]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час Sayer, John A .; Карр, Джорджина; Симмонс, Николас Л. (июнь 2004 г.). «Нефрокальциноз: молекулярное понимание осаждения кальция в почках». Клиническая наука. 106 (6): 549–561. Дои:10.1042 / CS20040048. ISSN 0143-5221. PMID 15027893.
  2. ^ «Нефрокальциноз». eMedicine. 2003-09-09. Получено 2007-03-10.
  3. ^ «Нефрокальциноз Олбрайта». электронная радиология. Получено 2007-03-10.
  4. ^ а б c d е ж грамм «Нефрокальциноз. Клиническая картина». UpToDate в Интернете. Январь 2010 г.. Получено 2010-05-29.
  5. ^ Suh, Jane M .; Кронан, Джон Дж .; Мончик, Джек М. (сентябрь 2008 г.). «Первичный гиперпаратиреоз: есть ли повышенная распространенность почечно-каменной болезни?». AJR. Американский журнал рентгенологии. 191 (3): 908–911. Дои:10.2214 / AJR.07.3160. ISSN 1546-3141. PMID 18716127.
  6. ^ Muther, R. S .; McCarron, D.A .; Беннетт, В. М. (апрель 1981 г.). «Почечные проявления саркоидоза». Архивы внутренней медицины. 141 (5): 643–645. Дои:10.1001 / archinte.141.5.643. ISSN 0003-9926. PMID 7224744.
  7. ^ а б c d Диксон, Фэй Дж .; Сэйер, Джон А. (06.01.2020). «Нефрокальциноз: обзор моногенных причин и понимание этого гетерогенного состояния». Международный журнал молекулярных наук. 21 (1): 369. Дои:10.3390 / ijms21010369. ISSN 1422-0067. ЧВК 6981752. PMID 31935940.
  8. ^ Эван, Эндрю П .; Lingeman, James E .; Коу, Фредрик Л .; Парки, Джоан Х .; Bledsoe, Sharon B .; Шао, Ючжи; Соммер, Андре Дж .; Патерсон, Райан Ф .; Куо, Рамзи Л. (март 2003 г.). «Бляшка Рэндалла больных нефролитиазом начинается в базальных мембранах тонких петель Генле». Журнал клинических исследований. 111 (5): 607–616. Дои:10.1172 / JCI17038. ISSN 0021-9738. ЧВК 151900. PMID 12618515.
  9. ^ а б c d Kim, Y.G .; Kim, B .; Kim, M. K .; Chung, S.J .; Han, H.J .; Ryu, J. A .; Lee, Y.H .; Ли, К. Б .; Ли, Дж. Ю. (декабрь 2001 г.). «Медуллярный нефрокальциноз, связанный с длительным злоупотреблением фуросемидом у взрослых». Нефрология, Диализ, Трансплантация. 16 (12): 2303–2309. Дои:10.1093 / ndt / 16.12.2303. ISSN 0931-0509. PMID 11733620.
  10. ^ а б Дэвидсон, AM (2005). Оксфордский учебник клинической нефрологии. Издательство Оксфордского университета. п. 1375.
  11. ^ а б Гамбаро, Джованни; Тринкьери, Альберто (18 апреля 2016 г.). «Последние достижения в лечении и понимании нефролитиаза / нефрокальциноза». F1000 Исследования. 5: 695. Дои:10.12688 / f1000research.7126.1. ISSN 2046-1402. ЧВК 4837977. PMID 27134735.
  12. ^ а б Паяринен, Юкка; Галло, Иржи; Такаги, Мичиаки; Гудман, Стюарт Б.; Мьёберг, Бенгт (16 ноября 2017 г.). «Болезнь частиц действительно существует». Acta Orthopaedica. 89 (1): 133–136. Дои:10.1080/17453674.2017.1402463. ISSN 1745-3674. ЧВК 5810823. PMID 29143557.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы