WikiDer > Нефрогенный системный фиброз - Википедия

Nephrogenic systemic fibrosis - Wikipedia
Нефрогенный системный фиброз
Другие именаNSF
СпециальностьДерматология Отредактируйте это в Викиданных
Причиныятрогенное заболевание, вызванное воздействием контрастных веществ на основе гадолиния
Факторы рисканарушение функции почек - основной фактор риска

Нефрогенный системный фиброз это редкий синдром, который включает фиброз кожи, суставов, глаз и внутренних органов. NSF вызывается воздействием гадолиний в контрастные вещества для МРТ на основе гадолиния (GBCA) у пациентов с нарушением функции почек.[1][2] Эпидемиологические исследования показывают, что заболеваемость NSF не связана с полом или этническая принадлежность и не считается, что он имеет генетическую основу.[2][3] После того, как GBCA были идентифицированы как причина расстройства в 2006 году,[4] и введены меры по обследованию и профилактике, сейчас это считается редкостью.[5]

Признаки и симптомы

Клинические особенности NSF развиваются в течение нескольких дней или месяцев после воздействия GBCA. Основными симптомами являются утолщение и уплотнение кожи, связанные с мускулистой гиперпигментацией, обычно проявляющейся симметрично. Кожа постепенно становится фиброзной и прилипает к подлежащей фасции.[6][7] Симптомы начинаются дистально в конечностях и прогрессируют в проксимальном направлении, иногда затрагивая туловище.[6] Контрактуры суставов пальцев, локтей и коленей могут развиться вторично по отношению к поражению кожи и серьезно ухудшить физическую функцию.[6][8] Хотя на первый план выходит поражение кожи, процесс может затрагивать любой орган, например, глаз,[8] сердце, диафрагма, плевра, перикард и почки,[6][9] а также легкие и печень.[10][11]

Причины

NSF - это ятрогенное заболевание, вызванное воздействием контрастных веществ на основе гадолиния, используемых в магнитно-резонансной томографии.[12]

Факторы риска

Нарушение функции почек снижает клиренс GBCA и является основным фактором риска развития NSF. Этиология или продолжительность почечной недостаточности не имеет значения, но риск НСФ в значительной степени зависит от остаточной функции почек.[7] Большинство случаев NSF было выявлено у пациентов с ХБП 5 стадии,[8] но NSF также развивается у пациентов с ХБП 4 и 3 стадии, а также у пациентов с острая травма почек, даже если функция почек впоследствии вернулась к норме после введения GBCA.[13][14] Таким образом, NSF следует рассматривать как дифференциальный диагноз для любого пациента, подвергшегося воздействию GBCA, независимо от уровня функции почек.[8]

В NSF в основном замешаны три GBCA: гадодиамид, гадопентетат димеглумин, и гадоверсетамид, хотя случаи были зарегистрированы с большинством GBCA на рынке.[15] Высокие дозы при индивидуальном введении GBCA и высокие кумулятивные дозы GBCA в течение всей жизни пациентов с почечной дисфункцией связаны с повышенным риском NSF.[7]

Механизм

Дехелатирование Gd (III) ответственно за токсичность, связанную с комплексами гадолиния, такими как GBCA, и эта токсичность, по-видимому, является следствием Zn2+, Cu2+, а Са2+ трансметаллирование in vivo.[12][15] Эта гипотеза подтверждается экспериментами по острой токсичности, которые демонстрируют, что, несмотря на 50-кратный диапазон значений LDse для четырех комплексов Gd (III), все они становятся смертельно токсичными, когда выделяют точно такое же количество Gd (III).[16] Это также подтверждается экспериментами по субхронической токсичности на грызунах, которые демонстрируют набор общих и микроскопических результатов, аналогичных тем, которые, как известно, вызываются Zn.2+ дефицит.[16] Согласно гипотезе трансметаллирования, мы можем ожидать, что незначительные изменения в рецептуре могут повлиять на внутреннюю безопасность комплексов гадолиния, что действительно наблюдается.[12][15]

Диагностика

Нет никаких конкретных визуализационных данных для NSF, и диагноз является клинико-патологическим, основанным на представлении и гистологических данных.[7]

Микроскопическая патология

На микроскопическом уровне NSF показывает разрастание кожных фибробласты и дендритные клетки, утолщенный коллаген связки, увеличенные эластичные волокна, и депозиты муцин.[17] В более поздних отчетах о случаях было описано присутствие склеротических тел (также известных как эластоколлагеновые шарики) в биоптатах кожи пациентов с NSF. Хотя это не повсеместно, это открытие считается уникальным для пациентов, подвергшихся воздействию гадолиния, хотя не обязательно ограничивается областями, вовлеченными в NSF.[18][19][20]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальные диагнозы для NSF включают диффузный кожный или ограниченный кожный системный склероз, склеромикседему, липодерматосклероз, диабетический склероэдем, реакцию «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит; синдром эозинофилии-миалгии; поздняя кожная порфирия и другие заболевания. Почти повсеместное отсутствие вовлечения кожи лица в NSF, наличие желтых бляшек на склерах глаз, отсутствие феномена Рейно и другие различия в представлении могут помочь в правильной диагностике. История контакта с GBCA будет способствовать использованию NSF в качестве дифференциального диагноза.[6][8]

Профилактика

Единственной известной мерой профилактики NSF является отказ от использования или осторожное использование GBCA у пациентов с почечной недостаточностью, включая предпочтительное использование более безопасных макроциклических GBCA. Пациентам, уже получающим диализное лечение, рекомендуется проведение диализа сразу после МРТ, но нет никаких доказательств того, что диализ у недиализных пациентов для предотвращения НСФ нет.[6] Скрининг на нарушение функции почек проводится регулярно, и это резко снизило частоту возникновения NSF.[5]

Уход

Были предприняты попытки множественного лечения NSF с переменным клиническим улучшением. Ни один из них не оказался столь же эффективным, как восстановление функции почек. Восстановление функции почек путем лечения основного заболевания, восстановления после острого повреждения почек (ОПП) или выполнения трансплантации почки может замедлить или сдержать прогрессирование NSF. Сообщалось о нескольких случаях лечебной трансплантации почки, поэтому трансплантацию целесообразно рассматривать в качестве лечения.[6][7]

Эпидемиология

NSF поражает мужчин и женщин примерно в равных количествах и был зарегистрирован у пациентов из разных этнических и географических регионов. Чаще всего он поражает людей среднего возраста, но есть сообщения о случаях заболевания от детства до старения.[6][7]

История

Это состояние первоначально было названо «нефрогенной фиброзирующей дермопатией», поскольку первоначально наблюдалось поражение кожи только у пациентов с нарушением функции почек, а затем переименовано в «нефрогенный системный фиброз», чтобы лучше описать его системную природу.[12] Термин «системный фиброз, связанный с гадолинием» также был предложен для отражения того факта, что нарушение функции почек само по себе не является причиной NSF.[12]

Первые случаи NSF были выявлены в 1997 г.[21] но впервые он был описан как независимое заболевание в 2000 году.[22] В 2006 году была установлена ​​связь между NSF и контрастными веществами для МРТ на основе гадолиния.[4][23][24] В результате ограничения на использование GBCA у пациентов с предполагаемым скорость клубочковой фильтрации (мера функция почек) до 60 и особенно до 30 мл / мин / 1,73 м2 были рекомендованы, и теперь NSF считается редким.[5]

После нескольких лет споров, в течение которых до 100 датских пациентов пострадали от отравления гадолинием после использования контрастного вещества. Омнискан, норвежская медицинская компания Никомед признали, что им было известно о некоторых опасностях использования агентов на основе гадолиния в их продуктах.[25]

При использовании как гадопентетовой кислоты (гадопентетат димегулумин (Магневист)), так и гадодиамида (Омнискан) риск перевешивал преимущества, и в результате EMA рекомендовало приостановить действие лицензии на внутривенное введение гадопентетовой кислоты и гадодиамида.[26]

В соответствии с юридически обязывающим решением, принятым Европейской комиссией и применимым во всех государствах-членах ЕС (дата решения Комиссии: 23.11.2017), внутривенный магневист и омнискан больше не разрешены для использования в Европе. Однако Магнавист все еще разрешен в Европе в качестве внутрисуставного МР-контрастного вещества. Разрешенное показание к применению линейной хелатной среды гадобеновой кислоты (также известной как гадобенат димеглумин; MultiHance) и гадоксетовой кислоты (Primovist) ограничено только визуализацией печени с отсроченным этапом. [27]

Рекомендации

  1. ^ Томсен Х.С., Моркос С.К., Альмен Т., Беллин М.Ф., Бертолотто М., Бонгартц Г., Клемент О., Леандер П., Хайнц-Пер Г., Реймер П., Стакул Ф., ван дер Молен А., Уэбб Дж. А. (февраль 2013 г.). «Нефрогенный системный фиброз и контрастные вещества на основе гадолиния: обновленные рекомендации Комитета по безопасности контрастных сред ESUR». Европейская радиология. 23 (2): 307–18. Дои:10.1007 / s00330-012-2597-9. PMID 22865271. S2CID 10493284.
  2. ^ а б Томсен Х.С. (сентябрь 2009 г.). «Нефрогенный системный фиброз: история и эпидемиология». Радиологические клиники Северной Америки. 47 (5): 827–31, vi. Дои:10.1016 / j.rcl.2009.05.003. PMID 19744597.
  3. ^ Майр М., Буркхальтер Ф, Бонгартц Г. (декабрь 2009 г.). «Нефрогенный системный фиброз: клинический спектр заболевания». Журнал магнитно-резонансной томографии. 30 (6): 1289–97. Дои:10.1002 / jmri.21975. PMID 19937929.
  4. ^ а б Гробнер Т. (апрель 2006 г.). «Гадолиний - специфический спусковой крючок для развития нефрогенной фиброзирующей дермопатии и нефрогенного системного фиброза?». Нефрология, Диализ, Трансплантация. 21 (4): 1104–8. Дои:10.1093 / ndt / gfk062. PMID 16431890.
  5. ^ а б c Schieda N, Blaichman JI, Costa AF, Glikstein R, Hurrell C, James M, Jabehdar Maralani P, Shabana W., Tang A, Tsampalieros A, van der Pol CB, Hiremath S (2018). «Контрастные вещества на основе гадолиния при заболеваниях почек: всесторонний обзор и клиническое руководство, выпущенное Канадской ассоциацией радиологов». Канадский журнал здоровья и болезней почек. 5: 2054358118778573. Дои:10.1177/2054358118778573. ЧВК 6024496. PMID 29977584.
  6. ^ а б c d е ж грамм час Игрежа А.С., Мескита К., Каупер С.Е., Коста И.М. (2012). «Нефрогенный системный фиброз: концепции и перспективы». Анаис Бразилейрос де Дерматология. 87 (4): 597–607. Дои:10.1590 / S0365-05962012000400013. PMID 22892775.
  7. ^ а б c d е ж Дафтари Бешели Л., Аран С., Шакдан К., Кей Дж., Абуджудех Х. (июль 2014 г.). «Текущее состояние нефрогенного системного фиброза». Клиническая радиология. 69 (7): 661–8. Дои:10.1016 / j.crad.2014.01.003. PMID 24582176.
  8. ^ а б c d е Бернштейн Э. Дж., Шмидт-Лаубер С., Кей Дж. (Август 2012 г.). «Нефрогенный системный фиброз: системное фиброзное заболевание, возникающее в результате воздействия гадолиния». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология. 26 (4): 489–503. Дои:10.1016 / j.berh.2012.07.008. PMID 23040363.
  9. ^ Ханедер С., Кухарчик В., Шенберг С.О., Михели Г.Дж. (февраль 2015 г.). «Безопасность магнитно-резонансных контрастных веществ: обзор с особым вниманием к нефрогенному системному фиброзу». Темы магнитно-резонансной томографии. 24 (1): 57–65. Дои:10.1097 / RMR.0b013e3182a14e79. PMID 25654421. S2CID 27945913.
  10. ^ Кучер К., Стир Дж., Еленицас Р., Сигель Д.Л., Сюй Х (февраль 2006 г.). «Нефрогенная фиброзирующая дермопатия / нефрогенный системный фиброз с поражением диафрагмы у пациента с дыхательной недостаточностью». Журнал Американской академии дерматологии. 54 (2 Дополнение): S31–4. Дои:10.1016 / j.jaad.2005.04.024. PMID 16427988.
  11. ^ Krous HF, Breisch E, Chadwick AE, Pinckney L, Malicki DM, Benador N (2007). «Нефрогенный системный фиброз с поражением нескольких органов у подросткового мужчины после лимфомы, саркомы Юинга, терминальной стадии почечной недостаточности и гемодиализа». Детская патология и патология развития. 10 (5): 395–402. Дои:10.2350/06-05-0093.1. PMID 17929984. S2CID 32160877.
  12. ^ а б c d е Вагнер Б., Дрель В., Горин Ю. (июль 2016 г.). «Патофизиология системного фиброза, связанного с гадолинием». Американский журнал физиологии. Почечная физиология. 311 (1): F1 – F11. Дои:10.1152 / ajprenal.00166.2016. ЧВК 4967166. PMID 27147669.
  13. ^ Kalb RE, Helm TN, Sperry H, Thakral C, Abraham JL, Kanal E (март 2008 г.). «Гадолиний-индуцированный нефрогенный системный фиброз у пациента с острым и преходящим повреждением почек». Британский журнал дерматологии. 158 (3): 607–10. Дои:10.1111 / j.1365-2133.2007.08369.x. PMID 18076707.
  14. ^ Бхаскаран А., Кашьяп П., Келли Б., Гера П. (январь 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз после острого повреждения почек и воздействия гадолиния». Индийский журнал медицинских наук. 64 (1): 33–6. Дои:10.4103/0019-5359.92485. PMID 22301807.
  15. ^ а б c Fraum TJ, Ludwig DR, Bashir MR, Fowler KJ (август 2017 г.). «Контрастные вещества на основе гадолиния: комплексная оценка риска». Журнал магнитно-резонансной томографии. 46 (2): 338–353. Дои:10.1002 / jmri.25625. PMID 28083913. S2CID 28114440.
  16. ^ а б Cacheris WP, Quay SC, Rocklage SM (1990). «Взаимосвязь между термодинамикой и токсичностью комплексов гадолиния». Магнитно-резонансная томография. 8 (4): 467–81. Дои:10.1016 / 0730-725X (90) 90055-7. PMID 2118207.
  17. ^ Шейнфельд Н.С., Каупер С., Коварик С.Л., Батлер Д.Ф. (02.02.2019). «Нефрогенный системный фиброз». Emedicine.
  18. ^ Бхаван Дж., Перес-Чуа Т.А., Голдберг Л. (сентябрь 2013 г.). «Склеротические тела за пределами нефрогенного системного фиброза». Журнал кожной патологии. 40 (9): 812–7. Дои:10.1111 / чашка.12187. PMID 23808625.
  19. ^ Бхаван Дж., Свик Б.Л., Кофф А.Б., Стоун М.С. (май 2009 г.). «Склеротические тела при нефрогенном системном фиброзе: новое гистопатологическое открытие». Журнал кожной патологии. 36 (5): 548–52. Дои:10.1111 / j.1600-0560.2008.01111.x. PMID 19476523.
  20. ^ Видемейер К., Кутцнер Х., Абрахам Дж. Л., Такрал С., Карлсон Дж. А., Тран Т. А., Хауссер И., Хартшу В. (октябрь 2009 г.). «Эволюция костной метаплазии при локализованном кожном нефрогенном системном фиброзе: описание случая». Американский журнал дерматопатологии. 31 (7): 674–81. Дои:10.1097 / пап.0b013e3181a1fb55. PMID 19633532. S2CID 5483217.
  21. ^ Cowper SE (ноябрь 2003 г.). «Нефрогенная фиброзирующая дермопатия: первые 6 лет». Текущее мнение в ревматологии. 15 (6): 785–90. Дои:10.1097/00002281-200311000-00017. PMID 14569211. S2CID 11768872.
  22. ^ Каупер С.Е., Робин Х.С., Стейнберг С.М., Су Л.Д., Гупта С., Лебойт П.Е. (сентябрь 2000 г.). «Склеромиксодемоподобные кожные заболевания у почечных диализных пациентов». Ланцет. 356 (9234): 1000–1. Дои:10.1016 / S0140-6736 (00) 02694-5. PMID 11041404. S2CID 8746227.
  23. ^ Marckmann P, Skov L, Rossen K, Dupont A, Damholt MB, Heaf JG, Thomsen HS (сентябрь 2006 г.). «Нефрогенный системный фиброз: предполагаемая причинная роль гадодиамида, используемого для магнитно-резонансной томографии с контрастированием». Журнал Американского общества нефрологов. 17 (9): 2359–62. Дои:10.1681 / ASN.2006060601. PMID 16885403.
  24. ^ Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) (февраль 2007 г.). «Нефрогенная фиброзирующая дермопатия, связанная с воздействием контрастных веществ, содержащих гадолиний - Сент-Луис, штат Миссури, 2002-2006». MMWR. Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности. 56 (7): 137–41. PMID 17318112.
  25. ^ "Nyhedsavisen: Medicinalfirma fortiede at stof var farligt". Получено 2010-11-05.
  26. ^ «Гадолинийсодержащие контрастные вещества». 2018-09-17.
  27. ^ «Контрастные вещества, содержащие гадолиний: удаление Омнискана и внутривенного введения Магневиста, ограничения на использование других линейных агентов».

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация