WikiDer > Пароксизмальная симпатическая гиперактивность

Paroxysmal sympathetic hyperactivity
Пароксизмальная симпатическая гиперактивность
СпециальностьНеврология

Пароксизмальная симпатическая гиперактивность (PSH) - синдром, вызывающий эпизоды повышенной активности симпатической нервной системы. Гиперактивность симпатической нервной системы может проявляться в виде учащения пульса, учащенного дыхания, повышения артериального давления, потоотделение, и гипертермия.[1]Ранее этот синдром определялся как общий. дисавтономия но теперь рассматривается его конкретная форма. Это также упоминается как пароксизмальная симпатическая нестабильность с дистония, или ПЛАТНЫЙ, и отзывчивый шторм. Однако недавно в исследованиях было принято название пароксизмальной симпатической гиперактивности для обеспечения специфичности.[2] ПСГ чаще наблюдается у молодых пациентов, чем у пожилых. Это также чаще встречается у мужчин, чем у женщин.[2] Неизвестно, почему это так, хотя есть подозрения, что патофизиологические связи могут существовать. У пациентов, переживших черепно-мозговую травму, эти эпизоды встречаются у каждого третьего. PSH также может быть связан с тяжелым аноксия, субарахноидальный и внутримозговый кровоизлияние и гидроцефалия.[3]

Признаки и симптомы

К характеристикам пароксизмальной симпатической гиперактивности относятся:[3]

В случаях, когда эпизоды ПСГ развиваются после травмы, особенно черепно-мозговой травмы, симптомы обычно развиваются быстро, обычно в течение недели. В среднем симптомы проявляются через 5,9 дня после травмы.[2] Эпизоды различаются по продолжительности и частоте возникновения. Эпизоды могут длиться от нескольких минут до десяти часов, и они могут происходить несколько раз в день. Было замечено, что продолжительность эпизода в среднем составляет 30,8 минут и происходит от пяти до шести раз в день.[2] Эпизоды могут возникать естественным путем или возникать в результате внешних триггеров. Общие триггеры включают боль или раздражение, повороты или движения тела и вздутие мочевого пузыря. Наблюдается вздутие мочевого пузыря у пациентов, проходящих лечение в отделениях интенсивной терапии с одновременным использованием катетеров.[3] Симптомы PSH могут длиться от нескольких недель до нескольких лет после первого появления. Поскольку эпизоды сохраняются с течением времени, было обнаружено, что они становятся менее частыми, но длятся более длительные периоды.[3]

Причины

Событий, которые могут привести к развитию симптомов ПСГ, очень много. Точные пути или причины развития синдрома неизвестны. Травматическое повреждение мозга, гипоксия,[4] Инсульт, энцефалит против рецепторов NMDA (хотя дальнейшие ассоциации изучаются),[5] травма спинного мозга,[1] и многие другие формы черепно-мозговой травмы могут вызвать возникновение PSH. Еще более неясные болезни, такие как внутричерепная туберкулема было замечено, что они вызывают приступ пароксизмальной симпатической гиперактивности.[6] Замечено, что эти повреждения приводят к развитию PSH или наблюдаются в сочетании с PSH, но патофизиология этих заболеваний и синдрома не совсем понятна.

Патофизиология

Существует значительное количество теорий патофизиологии:

  • Эпилептиформный разряды в промежуточный мозг, или межмозговой промежуток, являются потенциальной теорией PSH.[2] Эти разряды можно идентифицировать с помощью электроэнцефалография.
  • Повышенное внутричерепное давление - другая теория.[2] В настоящее время эта теория кажется менее вероятной, чем другие. Было замечено, что внутричерепное давление не имеет корреляции с эпизодами PSH.
  • Отключение через поражение тормозных эфферентных путей от корковый и подкорковые области мозга - потенциальная теория.[2] Эта теория имеет дело с устранением или нарушением тормозных путей после травмы. Это приводит к тому, что симпатические пути из корковых и подкорковых областей становятся менее контролируемыми, что приводит к «симпатическому шторму».
  • Модели с возбуждением и подавлением предполагают, что поражения в мезэнцефалическая область уменьшить тормозящие пути от мозга. Считается, что это приводит к тому, что пути, которые обычно не ноцицептивны, становятся ноцицептивными, что приводит к чрезмерной активации периферической симпатической нервной системы.[2]
  • Другая теория связана с неисправностью мозговой ствол, особенно возбудительные центры в стволе мозга.[1] В этом случае вместо того, чтобы нарушать работу тормозных путей и позволять симпатическим путям беспрепятственно распространяться, активируются центры возбуждения, что увеличивает симпатическую активность.

Существует множество теорий, касающихся патофизиологии пароксизмальной симпатической гиперактивности. Возможно, что ни одна из этих теорий или несколько из них не верны. Исследования, проводимые в области PSH, направлены на выяснение этих путей.

Диагностика

Диагностика ПСГ может быть очень сложной из-за отсутствия в обращении общей терминологии и диагностических критериев.[7] Были предложены различные системы диагностики, но универсальная система не была принята. Один пример предлагаемой системы диагностики требует подтверждения наблюдения за четырьмя из шести следующих симптомов: лихорадка выше 38,3 градусов по Цельсию, тахикардия, классифицируемая как частота сердечных сокращений 120 ударов в минуту или выше, гипертония, классифицируемая как систолическое давление выше 160 мм рт. пульсовое давление выше 80 мм рт.ст., тахипноэ, классифицируемое как частота дыхания выше 30 вдохов в минуту, повышенное потоотделение и тяжелая дистония.[3] Исключение других заболеваний или синдромов, которые проявляют похожие симптомы, также является обязательным для диагностики. Сепсис, энцефалит, злокачественный нейролептический синдром,[8]злокачественная гипертермия,[8] смертельная кататония, повреждение спинного мозга (не связано с PSH), припадки, и гидроцефалия (это может быть связано с ПСГ) являются примерами диагнозов, которые следует учитывать в связи с проявлением подобных симптомов перед подтверждением диагноза ПСГ.[3] PSH не имеет простых радиологических особенностей, которые можно было бы наблюдать или обнаруживать при сканировании.

Уход

Для лечения PSH используются различные методы. Лекарства используются для прекращения эпизодов или предотвращения их возникновения. Гипербарическая кислородная терапия также был исследован.[9] Были использованы и другие методы лечения, но их эффективность оценивается в каждом конкретном случае. Успешные методы лечения с качественными результатами или эффективностью для более широкого круга пациентов не разработаны.

Медикамент

Двумя наиболее распространенными лекарствами, используемыми для лечения пароксизмальной симпатической гиперактивности, являются: сульфат морфина и бета-блокаторы.[3] Морфин помогает остановить приступы, которые начали происходить. Бета-адреноблокаторы помогают предотвратить возникновение «симпатических бурь». Другие препараты, которые использовались и в некоторых случаях были полезны: дофамин агонисты, другие различные опиаты, бензодиазепины, клонидин, и баклофен.[10] Хлорпромазин и галоперидолОба антагониста дофамина в некоторых случаях ухудшали симптомы PSH.[3] Эти препараты в настоящее время используются для лечения; точные пути неизвестны, а полезность широкого диапазона предположений.

Морфий

Было обнаружено, что морфин эффективен при прерывании эпизодов; иногда это единственное лекарство, которое может бороться с симпатической реакцией. Морфин помогает снизить частоту дыхания и гипертонию. Его вводят в дозах от двух до восьми миллиграммов, но можно вводить до двадцати миллиграммов. Частые побочные эффекты - тошнота и рвота. У пациентов иногда наблюдается абстиненция.[3]

Бета-блокаторы

Неселективные бета-адреноблокаторы наиболее эффективны в снижении частоты и тяжести эпизодов ПСГ. Они помогают уменьшить эффект циркуляции катехоламины и более низкий уровень метаболизма, который высок у пациентов во время эпизодов PSH. Бета-адреноблокаторы также помогают снизить жар, потоотделение и в некоторых случаях дистонию. Пропанолол является распространенным бета-адреноблокатором, поскольку он относительно хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер. Обычно его вводят в дозах от двадцати до шестидесяти миллиграммов каждые четыре-шесть часов при лечении PSH.[3]

Другие

Клонидин - это альфа рецептор агонист, который помогает снизить симпатическую активность, оставляя гипоталамус и снижает количество циркулирующих катехоламинов. Он помогает снизить артериальное давление и частоту сердечных сокращений, но не оказывает большого влияния на другие симптомы. Это может также усилить симпатическое торможение в стволе мозга. Бромокриптин является агонистом дофамина, который помогает снизить кровяное давление. Его эффекты скромны, но они недостаточно изучены. Баклофен - это ГАМК агонист, который помогает контролировать мышечные спазмы, что помогает при лечении дистонии. Бензодиазепины связываются с рецепторами ГАМК и действуют как миорелаксанты. Бензодиазепины также борются с высоким кровяным давлением и частотой дыхания; однако они связаны с глаукомой, что является довольно серьезным побочным эффектом. Габапентин подавляет высвобождение нейротрансмиттеров в спинной рог спинного мозга и различных областей центральной нервной системы. Он помогает лечить легкие симптомы и может переноситься более длительное время по сравнению с другими лекарственными препаратами. Дантролен помогает бороться с дистонией и лихорадкой, влияя на циклы сокращения и расслабления мышц. Он препятствует высвобождению кальция из саркоплазматического ретикулума, подавляя сокращение мышц. Это вызывает снижение дыхания, но может быть очень опасным для печени.[3] Опять же, эти методы лечения применяются в каждом конкретном случае и хорошо лечат симптомы. Они не лечат синдром в целом или профилактически. Эффективность зависит от пациента в зависимости от симптомов.

Прогноз

Пациенты, у которых развивается ПСГ после травматической травмы, имеют более длительную госпитализацию и более длительный период пребывания в отделении интенсивной терапии в случаях, когда необходимо лечение в ОИТ. Пациенты часто более уязвимы для инфекций и проводят больше времени на аппаратах ИВЛ, что может привести к повышенному риску различных заболеваний легких. PSH не влияет на уровень смертности, но увеличивает время, необходимое пациенту для восстановления после травмы, по сравнению с пациентами с аналогичными травмами, у которых не развиваются эпизоды PSH. Пациентам, у которых развивается PSH, часто требуется больше времени, чтобы достичь аналогичных уровней мозговой активности, наблюдаемых у пациентов, у которых не развивается PSH, хотя пациенты с PSH в конечном итоге достигают тех же уровней.[2]

История

Первый опубликованный случай пароксизмальной симпатической гиперактивности был Уайлдера Пенфилда Отчет о болезни 41-летней женщины, JH, опубликованный в 1929 году. У нее был третий желудочек. холестеатома. У нее было учащенное дыхание, учащенное сердцебиение, потоотделение и повышенное кровяное давление. У нее также были незначительные симптомы: расширение зрачков, икота и слезотечение. В то время ее эпизоды назывались «диэнцефальной вегетативной эпилепсией». Считалось, что и симпатическая, и парасимпатическая нервные системы демонстрируют повышенную активность.[1] В будущем могут появиться нефармакологические решения, такие как почечная симпатическая денервация.[11]

Рекомендации

  1. ^ а б c d Перкеш, Иэн; Багули, Ян Дж .; Нотт, Мелисса Т .; Менон, Дэвид К. (2010). «Обзор пароксизмальной симпатической гиперактивности после приобретенной черепно-мозговой травмы». Анналы неврологии. 68 (2): 126–135. Дои:10.1002 / ana.22066. ISSN 0364-5134.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я Фернандес-Ортега, Дж. Ф.; Прието-Паломино, Массачусетс; Гарсия-Кабальеро, М; Галеас-Лопес, JL; Кесада-Гарсия, G; Багулей, I (май 2012 г.). «Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после травмы головного мозга: клинические и прогностические последствия». Журнал нейротравмы. 29 (7): 1364–70. Дои:10.1089 / neu.2011.2033.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k Рабинштейн, АА; Бенарроч, Э. (март 2008 г.). «Лечение пароксизмальной симпатической гиперактивности». Современные варианты лечения в неврологии. 10 (2): 151–7. Дои:10.1007 / s11940-008-0016-у. PMID 18334137.
  4. ^ Perkes, IE; Menon, DK; Нотт, штат Монтана; Багулей, Эй Джей (сентябрь 2011 г.). «Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после приобретенной черепно-мозговой травмы: обзор диагностических критериев». Травма головного мозга. 25 (10): 925–932. Дои:10.3109/02699052.2011.589797.
  5. ^ Hinson, HE; Такахаши, C; Altowaijri, G; Багулей, I; Бурдетт, Д. (апрель 2013 г.). «Энцефалит против рецепторов NMDA с пароксизмальной гиперактивностью симпатической нервной системы: недостаточно изученная ассоциация?». Клинические вегетативные исследования. 23 (2): 109–111. Дои:10.1007 / s10286-012-0184-4.
  6. ^ Сингх, ДК; Сингх, Н. (сентябрь 2011 г.). «Пароксизмальная вегетативная нестабильность с дистонией у ребенка: редкое проявление межпедикулярной туберкуломы». Педиатр Нейрохирург. 47: 275–278. Дои:10.1159/000334276.
  7. ^ Hinson, HE; Линг, G; Ванденбарк, М; Багулей, I; Шрайбер, М. (август 2013 г.). «Количественная оценка пароксизмальной симпатической гиперактивности при травматическом повреждении головного мозга». Журнал нейротравмы. 30 (15): A38-A38. Дои:10.1089 / neu.2013.9938.
  8. ^ а б Блэкман, Джеймс А .; Патрик, Питер Д .; Бак, Марсия Л .; Раст, младший, Роберт С. (2004). «Пароксизмальная вегетативная нестабильность с дистонией после травмы головного мозга». Архив неврологии. 61 (3): 321. Дои:10.1001 / archneur.61.3.321. ISSN 0003-9942.
  9. ^ Lv, LQ; Hou, LJ; Ю, МК; Дин, XH; Ци, XQ; Лу, YC (сентябрь 2011 г.). «Гипербарическая кислородная терапия в лечении пароксизмальной симпатической гиперактивности после тяжелой черепно-мозговой травмы: отчет о 6 случаях». Архивы физической медицины и реабилитации. 92 (9): 1515–18. Дои:10.1016 / j.apmr.2011.01.014.
  10. ^ Choi, HA; Jeon, SB; Самуэль, S; Эллисон, Т; Ли, К. (июнь 2013 г.). «Пароксизмальная симпатическая гиперактивность после острой травмы головного мозга». Curr Neurol Neurosci Rep. 13 (370). Дои:10.1007 / s11910-013-0370-3.
  11. ^ Почечная симпатическая денервация, Из Википедии, свободной энциклопедии, 7 июля 2014 г.

внешняя ссылка

Классификация