WikiDer > Первичная лимфома кожного фолликулярного центра

Primary cutaneous follicle center lymphoma
Первичная лимфома кожного фолликулярного центра
Другие именаPCFCL
СпециальностьГематология / онкология

Первичная лимфома кожного фолликулярного центра это тип лимфома.[1] Он был признан отдельным заболеванием в классификации ВОЗ 2008 года.[2]:218 PCFCL ранее задумывался как вариант фолликулярная лимфома (Флорида).[2]:218

Причина

В отличие от FL, PCFCL обычно не ассоциируется с t (14; 18) перемещение[2]:218 хотя наличие этой транслокации не исключает PCFCL.[2]:314 Обычно это не связано с чрезмерной экспрессией. Bcl-2.[2]:218

PCFCL составляет от 55% до 60% первичных кожных B-клеточных лимфом (PCBCL);[3]:373 первичная кожная лимфома маргинальной зоны и диффузная В-клеточная лимфома, тип ноги другие первичные кожные В-клеточные лимфомы.[3]:373[4][5] Причина PCFCL неизвестна.[2]:312

Диагностика

Уход

Хирургическое удаление и / или лучевая терапия дается при локализованном заболевании.[2]:314[6] Облучение с использованием нескольких полей излучения назначается, если болезнь имеет более широкую распространенность с сгруппированными поражениями.[2]:314[3][5][6] Для менее распространенной ситуации более обширного заболевания (все еще ограниченного кожей), ритуксимаб без химиотерапии.[2]:314[3][5][6] Внутриочаговый интерферон альфа (IFN-α)[7] и внутриочаговый ритуксимаб.[2]:314[7] Примерно одна треть рецидивов PCFCL, обычно в коже; лечение аналогично начальному ведению[6] и общая выживаемость остается отличной.[8]

Прогноз

Распространение от кожи необычное, а прогноз отлично[2]:218 с 5-летней выживаемостью более 97%.[2]:314 Международная группа по изучению экстранодальной лимфомы выявила повышенный LDH, более двух поражений кожи и узловых поражений в качестве трех прогностических факторов, которые используются для оценки международного прогностического индекса кожных лимфом (CLIPI), который прогностический статуса благополучия по болезни.[6]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Swerdlow, Стивен Х .; Международное агентство по изучению рака; Всемирная организация здравоохранения (2008 г.). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 2 (4-е изд.). Международное агентство по изучению рака. ISBN 9789283224310.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л Джаффе Е.С., Харрис Н.Л., Вардиман Дж.В., Кампо Э., Арбер, Д.А. (2011). Гематопатология (1-е изд.). Elsevier Saunders. ISBN 9780721600406.
  3. ^ а б c d Армитаж, Джо; Mauch PM; Харрис Н.Л .; и другие. (2010). «Глава 24». Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781791168.
  4. ^ Суарес А.Л., Пулитцер М., Хорвиц С. и др. (2013). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: часть I. Клинические особенности, диагностика и классификация». Варенье. Акад. Дерматол. 69 (3): 329.e1–13, викторина 341–2. Дои:10.1016 / j.jaad.2013.06.012. PMID 23957984.
  5. ^ а б c Сокол Л, Нагашпур М, Гласс ЛФ (2012). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: последние достижения в диагностике и лечении». Борьба с раком. 19 (3): 236–44. Дои:10.1177/107327481201900308. PMID 22710899.
  6. ^ а б c d е Уилкокс Р.А. (2015). «Кожные B-клеточные лимфомы: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении 2015 г.» (PDF). Являюсь. J. Hematol. 90 (1): 73–6. Дои:10.1002 / ajh.23863. PMID 25535037.
  7. ^ а б Сенфф Н.Дж., Нурдейк Э.М., Ким Ю.Х. и др. (2008). «Консенсусные рекомендации Европейской организации по исследованию и лечению рака и Международного общества кожных лимфом по лечению кожных B-клеточных лимфом». Кровь. 112 (5): 1600–9. Дои:10.1182 / кровь-2008-04-152850. PMID 18567836.
  8. ^ Суарес А.Л., Кверфельд С., Хорвиц С. и др. (2013). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: часть II. Терапия и будущие направления». Варенье. Акад. Дерматол. 69 (3): 343.e1–11, викторина 355–6. Дои:10.1016 / j.jaad.2013.06.011. PMID 23957985.