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Pyruvaatkinase
Pyruvatkinase
Pyruvatkinase M2, Tetramer, Mens
Identifizierung
EG-Nummer2.7.1.40
CAS-Nummer9001-59-6
Eigenschaften
SubstratPhosphoenolpyruvat (PEP)
ProduktPyruvat 1 ATP
CoenzymADP
Datenbanken
IntEnzIntEnz-Ansicht
BRENDABRENDA-Eintrag
ExPASyNiceZyme-Ansicht
KEGGKEGG-Eintrag
MetaCycStoffwechselweg
PDB-Codes
RCSB PDB, PDBe,
PDBsum
Portal  Portalsymbol  Biologie

Pyruvatkinase ist ein Enzym das ist in der vorhanden rote Blutkörperchen.

Die roten Blutkörperchen sind für ihre Energieversorgung vom Abbau von Glucose. Pyruvatkinase spielt neben dem Enzym Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase eine wichtige Rolle beim Abbau von Glukose, dem sogenannten Glykolyse. Dieses Glykolyse bildet die Grundlage für die Energieversorgung der roten Blutkörperchen. Ist der Energiestoffwechsel durch einen Mangel an Pyruvatkinase gestört, führt dies zu einem beschleunigten Abbau der roten Blutkörperchen (Hämolyse). Die verkürzte Lebensdauer der roten Blutkörperchen kann zu einer chronischen Anämie führen.

Pyruvatkinase-Mangel ist eine erbliche Erkrankung. Wenn ein Kind ein abnormales Pyruvatkinase-Gen sowohl von seinem Vater als auch von seiner Mutter erbt, entwickelt sich eine chronische Anämie. Die Anomalie tritt in Nordeuropa bei etwa 5 von 100.000 Geburten auf. Die Anämie kann von leicht bis (sehr) schwer reichen.

Pyruvatkinase-Aktivität verringert

Wenn die Pyruvatkinaseaktivität weniger als 20 % des Normalwertes beträgt, liegt ein erblicher Pyruvatkinasemangel vor. Diese Personen zeigen Anzeichen einer Hämolyse aller Art. Wenn nur ein Elternteil ein abnormales Pyruvatkinase-Gen vererbt hat, wird eine Pyruvatkinaseaktivität von etwa 50 % des Normalwertes beobachtet. Diese Menschen haben wenig oder keine Probleme mit Hämolyse.

Pyruvatkinase-Aktivität erhöht

Junge rote Blutkörperchen haben eine höhere Pyruvatkinase-Aktivität als reife rote Blutkörperchen. Weiße Blutkörperchen haben eine deutlich höhere Pyruvatkinase-Aktivität als rote Blutkörperchen.

Externe Links