WikiDer > Рецидивирующий полихондрит
Рецидивирующий полихондрит | |
---|---|
Другие имена | Атрофический полихондрит,[1] системная хондромаляция,[1] хронический атрофический полихондрит, синдром Мейенбурга-Альтерра-Улингера, генерализованная хондромаляция |
Воспаление уха с сохранением мочки уха у человека с рецидивирующим полихондритом[2] | |
Специальность | Ревматология |
Рецидивирующий полихондрит мультисистемное состояние, характеризующееся повторяющимися эпизодами воспаление и ухудшение хрящ. Часто болезненное заболевание может вызвать деформацию суставов и быть опасным для жизни, если дыхательные пути, сердечные клапаны, или же кровеносный сосуд под действием. Точный механизм плохо изучен, но считается, что он связан с иммуноопосредованный атака на определенные белки, которых много в хрящах.
Диагноз ставится на основании симптомов и подтверждается такими исследованиями, как анализы крови а иногда и другие расследования. Лечение может включать симптоматическое лечение с обезболивающие или противовоспалительные препараты, а в более тяжелых случаях могут потребоваться подавление иммунной системы.
Признаки и симптомы
Хотя у людей с рецидивирующим полихондритом может быть поражен любой хрящ в организме, во многих случаях болезнь поражает несколько областей, а другие щадит. Болезнь может иметь различные признаки и симптомы, что приводит к сложной диагностике, которая может привести к задержке распознавания на несколько месяцев, лет или десятилетий.[3]Симптомы суставов часто являются одними из первых признаков заболевания, при этом воспаление хряща изначально отсутствует почти в половине случаев.[3]
Сопутствующие заболевания
Есть несколько других частично совпадающих заболеваний, связанных с RP, которые также следует принимать во внимание. Около трети людей с РПЭ могут быть связаны с другими аутоиммунными заболеваниями, васкулитами и гематологическими нарушениями.[4] Системный васкулит - наиболее частая ассоциация с РП, за ним следуют ревматоидный артрит и системная красная волчанка.[5]В следующей таблице показаны основные заболевания, связанные с РП.
Воспаление хряща
Воспаление хряща (технически известный как хондрит), который является рецидивирующим, очень характерен для этого заболевания и необходим для диагностики RP.[3] Эти повторяющиеся эпизоды воспаления в течение болезни могут привести к авария и потеря хряща.[3] Сначала будут описаны признаки и симптомы воспаления хрящей в различных частях тела.[нужна цитата]
Ухо
Воспаление хряща ухо является специфическим симптомом заболевания, которым страдает большинство людей.[3] Он присутствует примерно у 20% людей с РПЭ при обращении и у 90% в какой-то момент.[3] Часто поражаются оба уха, но во время рецидива воспаление может переходить в другое ухо.[3] Это характерно для всего внешняя часть уха кроме того, что мочка уха опухшая, красная или, реже, пурпурная, теплая и болезненная при легком прикосновении.[3]
Воспаление уха обычно длится несколько дней или более, редко - несколько недель, а затем проходит спонтанно и рецидивирует через различные промежутки времени.[3] Из-за потери хряща после нескольких обострений цветная капуста ухо может возникнуть деформация.[3] Внешняя часть уха может быть гибкой или затвердевшей из-за кальцификации уха. рубцовая ткань который заменяет хрящ.[3] Эти деформации ушей из цветной капусты встречаются примерно у 10% людей с РПЖ.[3]
Нос
Воспаление хрящевой ткани нос затрагивает переносицу и часто менее выражен, чем уши.[3] Статистика показывает, что это клиническое проявление присутствует у 15% людей с РПЖ и в какой-то момент встречается у 65% людей с РП.[3]Заложенность носа это не обычная особенность.[3] Атрофия со временем может развиться вторично во время болезни, это кажется постепенным и нелегко заметить.[3] Это может привести к коллапсу носовой перегородки с седловидной деформацией носа, которая безболезненна, но необратима.[3]
Дыхательные пути
Воспаление возникает в хрящах гортани, трахеи и бронхов.[6] Оба эти участка поражены у 10% людей с РПЖ на момент обращения и у 50% в течение этого аутоиммунного заболевания, и чаще встречается у женщин.[3]Поражение ларинготрахеобронхиальных хрящей может быть тяжелым и опасным для жизни; он вызывает одну треть всех смертей среди людей с РП.[3][4]Хондрит гортани проявляется болью над щитовидная железа железа и, что более важно, как дисфония хриплым голосом или преходящим афония.[3] Поскольку это заболевание рецидивирует, рецидивирующее воспаление гортани может привести к ларингомаляция или постоянный гортанный стеноз с инспиратором одышка это может потребовать чрезвычайной ситуации трахеотомия в качестве временной или постоянной меры.[3]
Поражение трахеобронхов может сопровождаться или не сопровождаться хондритом гортани и потенциально является наиболее тяжелым проявлением RP.[нужна цитата]
Симптомы включают одышку, хрипы, непродуктивный кашель и повторяющиеся, иногда тяжелые инфекции нижних дыхательных путей.[3][4]Обструктивная дыхательная недостаточность может развиться в результате постоянного сужения трахеи или бронхов или хондромаляция при экспираторном коллапсе трахеобронхиального дерева.[3] Доказано, что эндоскопия, интубация или трахеотомия ускоряют смерть.[3]
Ребра
Вовлечение реберных хрящей приводит к костохондрит.[3] Симптомы включают боль в грудной стенке или, реже, отек пораженного хряща.[3] Поражение ребер наблюдается у 35% людей с РПЖ, но редко является первым симптомом.[3]
Другие проявления
Рецидивирующий полихондрит может поражать многие различные системы органов тела. Поначалу у некоторых людей могут быть только неспецифические симптомы, такие как лихорадка, потеря веса и недомогание.[7]
Соединение
Второй наиболее частой клинической находкой этого заболевания является боль в суставах с артритом или без него после хондрита.[3][6]Могут быть поражены все синовиальные суставы.[6][4]
На момент обращения около 33% людей имеют симптомы суставов, которые включают полиартралгию и / или полиартрит или олигоартрит, который поражает различные части тела и часто кажется эпизодическим, асимметричным, мигрирующим и недеформирующим.[4] Наиболее частыми участками поражения являются пястно-фаланговые суставы, проксимальные межфаланговые суставы и колени. Затем следуют щиколотки, запястья, плюснефаланговые суставы и локти.[3] Поражение осевого скелета считается очень редким явлением.[3] Тесты на ревматоидный фактор у больных с РП отрицательны, если нет сопутствующей патологии с РА.[6]
Реже сообщалось о том, что люди могут испытывать артралгию, моноартрит или хронический полиартрит, имитирующий ревматоидный артрит, что привело к сложной диагностике этого заболевания.[3] Однако появление эрозий и разрушений чрезвычайно редко, и это может указывать на ревматоидный артрит как причина.[3]
Болезни и воспаление сухожилий были зарегистрированы у небольшого числа людей с РП.[3] Во время болезни примерно у 80% людей появляются симптомы со стороны суставов.[3]
Глаз
Поражение глаза редко является начальным симптомом, но развивается у 60% людей с РП.[3][6][4][8][9] Наиболее частые формы поражения глаз обычно легкие и часто включают односторонние или двусторонние. эписклерит и / или склерит, который часто бывает передним и может затягиваться или рецидивировать.[3][4] Некротический склерит встречается чрезвычайно редко.[3] Менее часто, конъюнктивит происходит.[3][4]Есть также другие глазные проявления, которые возникают у людей с РПЖ, к ним относятся: сухой кератоконъюнктивит, периферийный кератит (редко с изъязвлениями), передний увеит, васкулит сетчатки, проптоз, крышка отек, кератоконус, ретинопатия, иридоциклит и ишемический оптический неврит что может привести к слепоте.[3][6][4][10]Катаракта также сообщается в связи с заболеванием или воздействием глюкокортикоидов.[3]
Неврологический
Участие периферийный или же Центральная нервная система относительно редко и встречается только у 3% людей, страдающих РП, и иногда наблюдается в связи с сопутствующим васкулитом.[3]Наиболее частым неврологическим проявлением являются параличи черепные нервы V и VII. Также гемиплегия, атаксия, миелит и полинейропатия описаны в научной литературе. К очень редким неврологическим проявлениям относятся: асептический менингит, менингоэнцефалит, Инсульт, очаговая или генерализованная припадки и внутричерепная аневризма.[3][4]Магнитно-резонансная томография головного мозга показывает мультифокальные области усиления, соответствующие церебральный васкулит в некоторых случаях.[6]
Почка
Поражение почек может быть вызвано первичным поражением паренхимы почек или лежащей в основе васкулитили другое ассоциированное аутоиммунное заболевание. Фактическое поражение почек встречается довольно редко, повышено. креатинин уровни сообщаются примерно у 10% людей с РП, а аномалии анализ мочи в 26%. Вовлечение почек часто указывает на худший прогноз, 10-летняя выживаемость составляет 30%.[3][6][4]Наиболее частым гистопатологическим признаком является умеренная мезангиальная пролиферация, за которой следует очаговая и сегментарная некротизация. гломерулонефрит с полумесяцами. Другие обнаруженные отклонения включают: гломерулосклероз, IgA нефропатия и интерстициальный нефрит. Исследования иммунофлуоресценции чаще всего выявляют слабые депоненты C3, IgG или IgM в основном в мезангиуме.[6]
Конституциональные симптомы
Эти симптомы могут состоять из астения, высокая температура, анорексия, и потеря веса. Чаще всего они возникают во время обострения тяжелой болезни.[3][6]
Другие
- Кожа и слизистые оболочки: 20-30% людей с рецидивирующим полихондритом имеют поражение кожи, в том числе афтозные язвы, генитальные язвы и ряд неспецифических кожных высыпаний, включая узловатая эритема, сетчатое ливедо, ульи и многоформная эритема.[7]
- Сердечно-сосудистая система: рецидивирующий полихрондрит может вызвать воспаление аорты. Это также может вызвать негерметичность сердечных клапанов (регургитация аортального клапана в 4-10%, регургитация митрального клапана в 2%).[7]
Причины
Рецидивирующий полихондрит - это аутоиммунное заболевание[11] в котором тело иммунная система начинает атаковать и разрушать хрящ ткани в организме. Было высказано предположение, что оба клеточный иммунитет и гуморальный иммунитет отвечают.[7]
Причины начала заболевания неизвестны, но нет данных о генетической предрасположенности к развитию рецидивирующего полихондрита.[7] Однако бывают случаи, когда это заболевание диагностировали у нескольких членов одной семьи. Исследования показывают, что вероятен некоторый генетический вклад в восприимчивость.[12]
Диагностика
Специального теста на рецидивирующий полихондрит не существует. У некоторых людей результаты лабораторных анализов могут быть ненормальными, в то время как у других могут быть совершенно нормальные лабораторные показатели даже во время активных обострений.[нужна цитата]
Диагностические критерии
Есть несколько клинических критериев, используемых для диагностики этого заболевания. МакАдам и другие. представил клинические критерии РП в 1976 г.[4][10] Позднее Дамиани расширил эти клинические критерии. и другие. в 1979 году и наконец Мишет и другие. модифицировал их в 1986 году.[4][13][14] В следующей таблице приведены эти диагностические клинические критерии и количество условий, необходимых для официального диагноза.
Авторы | Критерии | Требуемые условия |
---|---|---|
МакАдам и другие. |
| 3 из 6 критериев |
Дамиани и другие. |
|
|
Michet и другие. |
|
|
Результаты лабораторных исследований
У пациентов с обострениями часто наблюдаются высокие уровни воспалительных маркеров, таких как скорость оседания эритроцитов или С-реактивный белок, СОЭ или СРБ. Во время эпизодов рецидивирующего полихондрита у пациентов часто присутствуют хрящ-специфические антитела. Рефлексивная панель на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и антифосфолипидные антитела - это тесты, которые могут помочь в оценке и диагностике аутоиммунных заболеваний соединительной ткани.[нужна цитата]
Визуальные исследования
ФДГ позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может быть полезен для раннего выявления состояния.[15] Другие визуализационные исследования, включая МРТ, компьютерную томографию и рентген, могут выявить воспаление и / или повреждение хряща, облегчая диагностику.[нужна цитата]
Специальные тесты
Биопсия
Биопсия хрящевой ткани (например, уха) может показать воспаление и разрушение ткани и может помочь в диагностике. Биопсия хряща у пациентов с рецидивирующим полихондритом может продемонстрировать: хондролиз, хондрит, и перихондрит.[нужна цитата]
Легочные функциональные пробы
Полезно сделать полный набор легочные функциональные пробы, включая инспираторные и выдыхательные петли потока-объема. При этом заболевании могут наблюдаться паттерны, соответствующие либо внегрудной, либо внутригрудной обструкции (или обоим). Тесты функции легких (петли потока-объема) представляют собой полезные неинвазивные средства количественной оценки и отслеживания степени обструкции внегрудных дыхательных путей при рецидивирующем полихондрите.[16]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз следует учитывать при следующих основных проявлениях РПН.[4]
Проявление РП | Дифференциальная диагностика |
---|---|
Артрит | Ревматоидный артрит. |
Ушной хондрит | Инфекционный перихондрит, травма, повреждение, укусы и укусы насекомых, ухо рожа, кистозная хондромаляция, чрезмерное воздействие экстремально низких температур или солнечного света, обморожение уха, врожденный сифилис. |
Поражение дыхательных путей / почек | Гранулематоз Вегенера, бронхиальная астма. |
Поражение носового хряща / седловидный нос | Гранулематоз Вегенера, лейшманиоз, врожденный сифилис, проказа, аспергиллез, паракокцидиоидомикоз, кокаин ингаляция, системная красная волчанка. |
Подсвязочный стеноз | Предварительная эндотрахеальная интубация, амилоидоз, саркоидоз. |
Поражение сосудов | Артериит Такаясу, узелковый полиартериит, Болезнь Бехчета, антифосфолипидный синдром. |
Вестибулярное заболевание | Инфаркт заднего кровообращения, вестибулит, доброкачественное пароксизмальное головокружение, Болезнь Меньера. |
Уход
Нет проспективных рандомизированных контролируемых исследований методов лечения рецидивирующего полихондрита. Доказательства эффективности лечения основаны на многих отчетах о клинических случаях и на сериях небольших групп пациентов. Имеются сообщения о случаях, когда нестероидные противовоспалительные средства эффективны при легких формах заболевания и что кортикостероиды эффективны при лечении тяжелого рецидивирующего полихондрита. Имеются многочисленные сообщения о случаях, когда дапсон эффективен в дозах от 25 до 200 мг / день.[17] Кортикостероидсберегающие препараты, такие как азатиоприн или же метотрексат может использоваться для минимизации доз стероидов и ограничения побочных эффектов стероидов. При тяжелом течении болезни циклофосфамид часто назначают в дополнение к высоким дозам внутривенных стероидов.[7]
Прогноз
У многих людей есть легкие симптомы, которые нечасто повторяются, в то время как у других могут быть постоянные проблемы, которые становятся изнурительными или опасными для жизни.[18]
Эпидемиология
Рецидивирующий полихондрит возникает как у мужчин, так и у женщин. В серии исследований Mayo Clinic ежегодная заболеваемость составляла около 3,5 случаев на миллион. Самый высокий уровень заболеваемости - в возрасте от 40 до 50 лет, но это может произойти в любом возрасте.[7]
История
В 1923 г. Рудольф Якш фон Вартенхорст впервые обнаружил рецидивирующий полихондрит во время работы в Праге и первоначально назвал его Полихондропатия.[19][7]
Его пациентом был 32-летний пивовар, у которого была лихорадка, асимметричный полиартрит, а уши и нос имели признаки опухания, деформации и были болезненными. Биопсия носового хряща выявила потерю хрящевого матрикса и гиперпластическую слизистую оболочку. Якш фон Вартенхорст счел это неописуемым дегенеративным заболеванием хряща и назвал его полихондропатией, даже принял во внимание профессию своего пациента и связал причину с чрезмерным употреблением алкоголя.[7]
С тех пор болезнь получила множество названий. В следующей таблице представлена история номенклатуры рецидивирующего полихондрита. Современное название - рецидивирующий полихондрит (РП) - было введено Пирсоном и его коллегами в 1960 году, чтобы подчеркнуть эпизодическое течение болезни.[7][20]
Предлагаемое имя | Автор (ы) и год |
---|---|
Полихондропатия | Рудольф Якш фон Вартенхорст в 1923 году |
Хондромаляция | Фон Майенбург в 1936 году и Альтерр в 1936 году. |
Панхондрит | Хардерс в 1954 году |
Хронический атрофический полихондрит | Бобер и Чарнецкий в 1955 году |
Хронический атрофический полихондрит | Бин, Древец и Чепмен в 1958 году |
Рецидивирующий полихондрит | Пирсон, Клайн и Новичок в 1960 году |
Атрофический полихондрит | Рис Дэвис и Келсалл в 1961 году |
Исследование
Неврологических проблем, связанных с РПЖ, было проведено мало исследований.[3] Если эти хрящевые структуры воспаляются, они могут давить на нервы и вызывать различные проблемы, которые наблюдаются при РПН, например: периферическая невропатия и многое другое.[3][4]
Рекомендации
- ^ а б Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Старр, JC; Taneja, N; Брашер, GW (2010). «Рецидивирующий полихондрит после очаговой алопеции». Отчеты о случаях в медицине. 2010: 623158. Дои:10.1155/2010/623158. ЧВК 2905706. PMID 20672055.
- ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление ае аф аг ах ай эй ак аль являюсь ан ао ap водный ар в качестве в Пуэшаль, X; Терьер, В; Mouthon, L; Costedoat-Chalumeau, N; Guillevin, L; Ле Женн, К. (март 2014 г.). «Рецидивирующий полихондрит». Сустав, кость, позвоночник: Revue du Rhumatisme. 81 (2): 118–24. Дои:10.1016 / j.jbspin.2014.01.001. PMID 24556284.
- ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление ае аф аг ах ай эй ак аль являюсь ан ао ap водный ар в качестве Кантарини, L; Витале, А; Бризи, MG; Caso, F; Frediani, B; Пунзи, L; Галеацци, М; Риганте, Д. (2014). «Диагностика и классификация рецидивирующего полихондрита». Журнал аутоиммунитета. 48–49: 53–9. Дои:10.1016 / j.jaut.2014.01.026. PMID 24461536.
- ^ а б c d е ж грамм час я j k л Лэнгфорд, Кэрол А. (2015). Принципы внутренней медицины Харрисона (19-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. п. 389: Рецидивирующий полихондрит. ISBN 978-0-07-1802161.
- ^ а б c d е ж грамм час я j Дросос, Александрос А. (октябрь 2004 г.). "Проф". Энциклопедия Орфанет.[постоянная мертвая ссылка]
- ^ а б c d е ж грамм час я j Чопра Р., Чаудхари Н., Кей Дж. (Май 2013 г.). «Рецидивирующий полихондрит». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки. 39 (2): 263–76. Дои:10.1016 / j.rdc.2013.03.002. PMID 23597963.
- ^ Zeuner, M; Straub, RH; Раух, G; Альберт, ED; Schölmerich, J; Ланг, Б. (январь 1997 г.). «Рецидивирующий полихондрит: клинико-иммуногенетический анализ 62 больных». Журнал ревматологии. 24 (1): 96–101. PMID 9002018.
- ^ Мэтью, SD; Баттафарано, ДФ; Моррис, MJ (август 2012 г.). «Рецидивирующий полихондрит в популяции Министерства обороны и обзор литературы». Семинары по артриту и ревматизму. 42 (1): 70–83. Дои:10.1016 / j.semarthrit.2011.12.007. PMID 22417894.
- ^ а б Макадам, LP; О'Ханлан, Массачусетс; Bluestone, R; Пирсон, CM (май 1976 г.). «Рецидивирующий полихондрит: проспективное исследование 23 пациентов и обзор литературы». Лекарство. 55 (3): 193–215. Дои:10.1097/00005792-197605000-00001. PMID 775252.
- ^ «Рецидивирующий полихондрит: аутоиммунные заболевания соединительной ткани». Справочник Merck по домашнему здоровью.
- ^ «Рецидивирующий полихондрит | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 2019-10-24.
- ^ Дамиани, JM; Левин, Х.Л. (июнь 1979 г.). «Рецидивирующий полихондрит - сообщение о десяти случаях». Ларингоскоп. 89 (6, п. 1): 929–46. Дои:10.1288/00005537-197906000-00009. PMID 449538.
- ^ Michet CJ, младший; Маккенна, Швейцария; Luthra, HS; О'Фаллон, ВМ (январь 1986 г.). «Рецидивирующий полихондрит. Выживаемость и прогностическая роль ранних проявлений болезни». Анналы внутренней медицины. 104 (1): 74–8. Дои:10.7326/0003-4819-104-1-74. PMID 3484422.
- ^ Ямасита, H; Такахаши, H; Кубота, К; Уэда, Й; Одзаки, Т; Yorifuji, H; Bannai, E; Минамимото, Р. Morooka, M; Мията, Y; Окасаки, М; Такахаши, Й; Канеко, H; Кано, Т; Мимори, А. (август 2014 г.). «Применение фтордезоксиглюкозной позитронно-эмиссионной томографии / компьютерной томографии для ранней диагностики и оценки активности болезни рецидивирующего полихондрита: серия случаев и обзор литературы». Ревматология (Оксфорд, Англия). 53 (8): 1482–90. Дои:10.1093 / ревматология / keu147. PMID 24681839.
- ^ Стоун, Дж. (2013). ТЕКУЩИЕ Ревматология Диагностика и лечение (3е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. С. Глава 28, Рецидивирующий полихондрит.
- ^ Рапини РП, Уорнер Н.Б. (2006). «Рецидивирующий полихондрит». Clin. Дерматол. 24 (6): 482–5. Дои:10.1016 / j.clindermatol.2006.07.018. PMID 17113965.
- ^ Феррада, Марсела. "Что такое RP?". РАСПФ. РАСПФ Inc.
- ^ Якш фон Вартенхорст, Рудольф (1923). «Полихондропатия». Wiener Archiv für Innere Medizin (6): 93–100.
- ^ Дэвис Х. Р., Келсал А. Р. (июнь 1961 г.). «Атрофический полихондрит с описанием случая». Анналы ревматических болезней. 20 (2): 189–93. Дои:10.1136 / ard.20.2.189. ЧВК 1007204. PMID 13720099.
дальнейшее чтение
- Trentham DE, Le CH (июль 1998 г.). «Рецидивирующий полихондрит». Анна. Междунар. Med. 129 (2): 114–22. Дои:10.7326/0003-4819-129-2-199807150-00011. PMID 9669970. Архивировано из оригинал на 2014-11-08. Получено 2006-06-20.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |