WikiDer > Саркоспан - Википедия
 | Эта статья написано как личное размышление, личное эссе или аргументированное эссе который излагает личные чувства редактора Википедии или представляет оригинальный аргумент по теме. (Июль 2008 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) |
| саркоспан | |
|---|---|
| Идентификаторы | |
| Символ | SSPN |
| Ген NCBI | 8082 |
| HGNC | 11322 |
| OMIM | 601599 |
| Прочие данные | |
| Locus | Chr. 12 p11.2 |
Первоначально идентифицированный как связанный ген Кирстен ras (krag),[1] Саркоспан (SSPN) (25 кДа трансмембранный белок расположен в белковый комплекс, ассоциированный с дистрофином из скелетные мышцы клетки, где его больше всего.[1] Он содержит четыре трансмембранные спирали с N- и C-концевыми доменами, расположенными внутри клетки.[2] Потеря экспрессии SSPN происходит у пациентов с Мышечная дистрофия Дюшенна. Дистрофин требуется для корректной локализации SSPN.[2] SSPN также является важным регулятором сигнальных путей Akt. Без SSPN пути передачи сигналов Akt будут затруднены, и регенерация мышц не произойдет.[1]
Саркоспан при мышечной дистрофии
Потеря дистрофина приводит к мышечной дистрофии.[3] SSPN повышает уровень комплекса утрофин-гликопротеин (UGC), чтобы восполнить потерю дистрофина в нервно-мышечном соединении.[3] Саркогликаны связываются с SSPN и образуют комплекс SG-SSPN, который взаимодействует с дистрогликанами (DG) и утрофином, что приводит к образованию UGC.[4] SSPN регулирует количество утрофина, продуцируемого UGC, для восстановления связывания ламинина из-за отсутствия дистрофина.[5] Если связывание ламинина не восстанавливается SSPN, сокращение мембраны присутствует.[5] У мышей с дистрофией mdx SSPN увеличивает уровень утрофина и восстанавливает уровни связывания ламинина, уменьшая симптомы мышечной дистрофии. [5]
Рекомендации
- ^ а б c Маршалл Дж. Л., Кросби-Уотсон Р. Х. (январь 2013 г.). «Саркоспан: небольшой белок с большим потенциалом мышечной дистрофии Дюшенна» (PDF). Скелетные мышцы. 3 (1): 1. Дои:10.1186/2044-5040-3-1. ЧВК 3599653. PMID 23282144.
- ^ а б Кросби Р. Х., Хайуэй Дж., Венцке Д. П., Ли Дж. К., Кэмпбелл КП (декабрь 1997 г.). «Саркоспан, трансмембранный компонент 25 кДа дистрофин-гликопротеинового комплекса». Журнал биологической химии. 272 (50): 31221–4. Дои:10.1074 / jbc.272.50.31221. PMID 9395445.
- ^ а б Питер А. К., Маршалл Дж. Л., Кросби Р. Х. (ноябрь 2008 г.). «Саркоспан уменьшает дистрофическую патологию: стабилизация комплекса утрофин-гликопротеин». Журнал клеточной биологии. 183 (3): 419–27. Дои:10.1083 / jcb.200808027. ЧВК 2575773. PMID 18981229.
- ^ Маршалл Дж. Л., О Дж., Чоу Э, Ли Дж. А., Холмберг Дж., Буркин Д. Д., Кросби-Уотсон Р. Х. (апрель 2015 г.). «Интеграция саркоспана в ламинин-связывающие адгезионные комплексы, которые улучшают мышечную дистрофию, требует утрофина и интегрина α7». Молекулярная генетика человека. 24 (7): 2011–22. Дои:10,1093 / hmg / ddu615. ЧВК 4355028. PMID 25504048.
- ^ а б c Маршалл Дж. Л., Холмберг Дж., Чоу Э, Окампо А. С., О Дж, Ли Дж., Питер А. К., Мартин П. Т., Кросби-Уотсон Р. Х. (июнь 2012 г.). «Саркоспан-зависимая активация Akt необходима для экспрессии атрофина и регенерации мышц». Журнал клеточной биологии. 197 (7): 1009–27. Дои:10.1083 / jcb.201110032. ЧВК 3384411. PMID 22734004.
внешняя ссылка
- Саркоспан в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)
 | Этот клеточная биология статья - это заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это. |
 | Эта статья о ген на хромосома человека 12 это заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это. |