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Ösophagusverschluss
Ösophagusatresie
Synonyme
LateinAtresie Ösophagie[1]
NiederländischÖsophagusatresie[1]
Codierungen
ICD-10Q39.0, Q39.1
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EIN Ösophagusverschluss oder Ösophagusatresie ist ein angeborener Defekt des Neugeborenen, bei dem die Speiseröhre ist nicht gut konstruiert. Die Verbindung vom Rachen zum Magen ist geschlossen (Atresie ist das Fehlen einer normalen Körperöffnung). Dieser Zustand tritt in den Niederlanden bei etwa 1 von 5000 Geburten auf und ist die häufigste Form der Atresie des Magen-Darm-Traktes.

Krankheitsmechanismen und Syndrom

Vor der Geburt bleibt der Schaden in der Regel begrenzt (je nach Bildung von a Polyhydramnion weil die Fötus schon vorher hängt seine Atmung nicht von seiner Lunge ab, sondern führt den Stoffwechsel über die Nabelschnur aus. Die Lunge ist dann noch mit Fruchtwasser (Fruchtwasser) gefüllt. Bei einer Ösophagusatresie kann der Fötus jedoch das Fruchtwasser nicht trinken und im Darm resorbieren, was normalerweise der Fall ist. Infolgedessen sammelt sich Fruchtwasser in der Amnionmembran an, was sich bei der schwangeren Frau in einem vorgewölbten Bauch manifestiert. Dies wird ein Polyhydramnion und dies kann für den Fötus schädlich sein, weil er sozusagen unterdrückt werden kann.

Nach der Geburt ist die Situation für das Neugeborene jedoch lebensbedrohlich, da die Lunge noch mit Fruchtwasser gefüllt ist, das das Atmen des Babys behindert und zyanotisch aussieht. Außerdem kann das Baby nicht schlucken Also nicht trinken oder essen. Da zum Beispiel Speichel nicht geschluckt werden kann, ist Speichelfluss sichtbar, wodurch das Baby Blasen bläst. Typisch ist auch der bellende Husten (Robbenrinde).

Ursprung

Diese Veranlagungsstörung entsteht in den ersten sechs Wochen der Entwicklung des Ungeborenen, weil die Aufspaltung der späteren Luftröhre des hinteren Ösophagus (der bis dahin einen einzigen Kanal bildet) geht schief. In der vierten Woche der Embryonalentwicklung entwickelt sich eine Ausbuchtung aus dem Vorderdarm des Embryos. Aus dieser Ausbuchtung entsteht das laryngeotracheale Divertikel:

• Es Larynx (Kehlkopf) einschließlich der Stimmbänder und der Schilddrüse

• Das Luftröhre (Luftröhre)

• Die Lungenknospen, aus denen die beiden Lungen entstehen

Wenn sich ein Defekt in der Trennung zwischen der Ausstülpung mit der Luftröhre und der Speiseröhre entwickelt, kann dies zu einer blind endenden Speiseröhre führen, die oft mit einer sogenannten tracheoösophagealen Fistel. Das Septum (Spartum) wird etwa zur gleichen Zeit wie die Lungenbifurkation gebildet.

Komplikationen

Geburtsfehler können von anderen damit verbundenen Anomalien begleitet sein. Dies sind VACTRL-assoziierte Anomalien. VACTRL steht für:

  • F: Wirbel, die Wirbel. Anomalien im Zusammenhang mit der Wirbelsäule
  • A: Anus. Anomalien im Zusammenhang mit dem Anus, zum Beispiel eine Anusatresie
  • C: kardiogen, bezogen auf das Herz
  • T: Luftröhre, die Luftröhre. Zum Beispiel eine tracheoösophageale Fistel (Ösophagusatresie)
  • R: Nieren, was die Nieren betrifft.
  • L: Gliedmaßen, die Gliedmaßen.

Therapie

Ösophagusatresie ist ein Notfall, der innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt operiert werden muss, um die Verbindung herzustellen. Wichtig sind zunächst präoperative Eingriffe, die darauf abzielen, eine Aspiration zu verhindern und damit die Operation zu optimieren. Es ist wichtig, die Atemwege frei zu halten, Reflux aus dem Magen zu verhindern und die körperliche Verfassung des Babys zu stabilisieren.

Diese Operation wird seit 1939 durchgeführt. Die Heilungschancen sind in der Regel gut, wenn keine Kombination mit anderen Veranlagungsstörungen (zB VACTERL-assoziative Auffälligkeiten) vorliegt. Der Eingriff führt in 80-90% der Fälle zu einer wirksamen Abhilfe. Es gibt nur relativ viele Komplikationen wie Strikturen, Anastomoseninsuffizienz, Reflux und postoperative Essstörungen.

Prognose

Ohne Behandlungskomplikationen oder assoziative Auffälligkeiten ist die Prognose recht gut. Die Sterblichkeit (Sterblichkeitsrate) ist in den letzten Jahrzehnten stark auf 10-20% gesunken. Die Morbidität (Krankheitsrate) infolge einer Operation ist hingegen noch erheblich (siehe Therapie). In den ersten Lebensjahren hat der Patient mehr oder weniger Schluckbeschwerden.

Auch die Luftröhre kann durch die dilatierte Speiseröhre oder durch die schwächere Veranlagung geschwächt sein, so dass der Patient kurzatmig wird (Tracheamalasie) Manchmal sind zusätzliche Operationen erforderlich, um Schluckbeschwerden oder Probleme mit Magensäure zu lösen oder mit der erschlafften Luftröhre Eine Promotionsstudie zeigt, dass die meisten Patienten im späteren Lebensalter keine Einschränkungen durch die (chirurgisch behobene) Veranlagungsstörung erfahren.

Externe Links