WikiDer > Синдром липких тромбоцитов

Sticky platelet syndrome
Синдром липких тромбоцитов
СпециальностьГематология

Синдром липких тромбоцитов это термин, используемый некоторыми [1][2][3][4] описать расстройство тромбоцит функция.[5] Впервые он был описан Мамменом в 1983 году.[6] Он наследуется в аутосомно-доминантный шаблон.[7] Он не был связан с конкретным геном, и он не распознается как объект в OMIM.

Исследователи, использующие этот термин, описали его как нарушение свертывания крови, которое может проявляться в сочетании с дефицит протеина S и Фактор V Лейден.[8] В настоящее время не известно, является ли синдром липких тромбоцитов отдельным состоянием или он представляет собой часть проявления более хорошо охарактеризованного нарушения свертывания крови.

Причина

Синдром считается наследственным.[9]

Диагностика

SPS диагностируется путем демонстрации повышенной агрегации тромбоцитов. В лабораторных тестах, называемых агрегометрией, липкость тромбоцитов стимулируется адреналином (EPI) и / или аденозиндифосфатом (ADP).[10] Этот тест невозможен для пациентов, проходящих лечение Ацетилсалициловая кислота до тех пор, пока это вещество не исчезнет из их организма.[нужна цитата]

Уход

Пациентам с диагнозом обычно назначают низкие дозы (80–100 мг). Аспирин день.[11] Антикоагулянты (например. Варфарин, Кумадин) или клопидогрель (Плавикс) часто дополнительно назначают после образования значимого с медицинской точки зрения сгустка. Тромбэластография чаще используется для диагностики гиперкоагуляции и контроля антитромбоцитарной терапии.[нужна цитата]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Маммен Э.Ф. (1999). «Синдром липких тромбоцитов». Семин. Тромб. Хемост. 25 (4): 361–5. Дои:10.1055 / с-2007-994939. PMID 10548069.
  2. ^ Френкель Е.П., Маммен Е.Ф. (февраль 2003 г.). «Синдром липких тромбоцитов и тромбоцитемия». Гематол. Онкол. Clin. North Am. 17 (1): 63–83. Дои:10.1016 / S0889-8588 (02) 00096-5. PMID 12627663.
  3. ^ Мирс К.А., Ван Ставерн Г.П. (июль 2008 г.). «Двусторонняя одновременная передняя ишемическая оптическая невропатия, связанная с синдромом липких тромбоцитов». Br J Ophthalmol. 93 (7): 885–6, 913. Дои:10.1136 / bjo.2008.142919. PMID 18662911. S2CID 42202617.
  4. ^ Маммен Э.Ф., Барнхарт М.И., Селик Н.Р., Гилрой Дж., Клепач Г.Л. (1988). ""Синдром липких тромбоцитов »: врожденная аномалия тромбоцитов, предрасполагающая к тромбозу?». Folia Haematol. Int. Mag. Клин. Морфол. Blutforsch. 115 (3): 361–5. PMID 2465231.
  5. ^ Мюльфельд А.С., Кеттлер М., Швамборн К. и др. (Июль 2007 г.). «Синдром липких тромбоцитов: малоизвестная причина дисфункции трансплантата и тромбоэмболических осложнений у реципиентов почечного трансплантата». Являюсь. J. Трансплантация. 7 (7): 1865–8. Дои:10.1111 / j.1600-6143.2007.01835.x. PMID 17532753.
  6. ^ Бик, Роджер L (2006). Гематологические осложнения в акушерстве, беременности и гинекологии. Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. п. 147. ISBN 978-0-521-83953-2.
  7. ^ Маккей, Роберт; Дэвид Р. Гэмблинг (2008). Акушерская анестезия и необычные нарушения. Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. п. 308. ISBN 978-0-521-87082-5.
  8. ^ Chaturvedi S, Dzieczkowski JS (1999). «Дефицит протеина S, резистентность к активированному протеину C и синдром липких тромбоцитов у молодой женщины с двусторонним инсультом». Цереброваск. Dis. 9 (2): 127–30. Дои:10.1159/000015911. PMID 9973658. S2CID 35754773.
  9. ^ Роджер Л. Бик (декабрь 2006 г.). «Наследственные и приобретенные тромбофилы». Клинический и прикладной тромбоз / гемостаз. 12 (2): 125–135. CiteSeerX 10.1.1.486.6752. Дои:10.1177/107602960601200201. PMID 16708115. S2CID 42478313.
  10. ^ Вебер, М .; Гердсен, Ф .; Gutensohn, K .; Schoder, V .; Eifrig, B .; Хоссфельд, Д.К. (2002). «Повышенная агрегация тромбоцитов с TRAP-6 и коллагеном в агрегометрии тромбоцитов у пациентов с венозной тромбоэмболией». Исследование тромбоза. 107 (6): 325–328. Дои:10.1016 / S0049-3848 (02) 00351-1. PMID 12565719.
  11. ^ Маммен Э.Ф. (1999). «Синдром липких тромбоцитов». Семин. Тромб. Хемост. 25 (4): 361–5. Дои:10.1055 / с-2007-994939. PMID 10548069.