WikiDer > Недифференцированное заболевание соединительной ткани

Undifferentiated connective tissue disease
Недифференцированное заболевание соединительной ткани
СпециальностьИммунология, ревматология Отредактируйте это в Викиданных

Недифференцированное заболевание соединительной ткани (UCTD) - болезнь, при которой организм по ошибке атакует собственные ткани. Он диагностируется, когда есть доказательства существующего аутоиммунного состояния, которое не соответствует критериям какого-либо конкретного аутоиммунного заболевания, например системная красная волчанка или же склеродермия.[1] Скрытая волчанка и неполная волчанка являются альтернативными терминами, которые использовались для описания этого состояния.[2]

Этот термин иногда используется как синоним смешанное заболевание соединительной ткани, синдром перекрытия. Однако некоторые исследователи полагают, что MCTD является клинически отличной сущностью и сильно ассоциируется с наличием высоких титров рибонуклеопротеин (РНП) антитела.[3]

По оценкам, до 25 процентов людей с системными аутоиммунными заболеваниями могут иметь НДСТ.[4]

Признаки и симптомы

Проявления заболевания широко варьируются от пациента к пациенту, поскольку НДСТ по определению неспецифична.[5] Симптомы обычно включают: конституционные жалобы которые являются общими для заболеваний соединительной ткани, таких как усталость, общее недомогание, и высокая температура.[6]Другие симптомы, связанные с НДСТ, включают:[7]

Клинические проявления у некоторых людей с диагнозом НДСТ могут показывать: [8]

Поражение легких, например неспецифическая интерстициальная пневмония, является возможным осложнением заболевания.[4]

Диагностика

Официальных диагностических критериев НДСТ не существует. Диагностическое тестирование обычно направлено на определение того, есть ли у пациента определенный или же недифференцированный заболевание соединительной ткани.[6]

Уход

Лечение во многом зависит от индивидуального прогрессирования заболевания и характера симптомов. Противомалярийные препараты, кортикостероиды, и другие лекарства могут быть назначены, если лечащий врач сочтет это целесообразным.[9]

Прогноз

Большинство пациентов сохранят диагноз недифференцированное заболевание соединительной ткани. Однако около трети пациентов с НДСТ будут дифференцироваться от определенного аутоиммунного заболевания, например ревматоидный артрит или же системный склероз. Примерно у 12 процентов пациентов наступит ремиссия.[10]

Суровый Витамин Д дефицит был связан с прогрессированием НДСТ в определенные заболевания соединительной ткани.[11] Наличие аутоантитела анти-дцДНК, анти-Sm, и антикардиолипин было показано, что коррелирует с развитием системная красная волчанка, конкретно.[9]

Рекомендации

  1. ^ Бодолай Э., Сегеди Г (май 2009 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани». Орвози Хетилап (на венгерском). 150 (19): 867–872. Дои:10.1556 / OH.2009.28610. ISSN 1788-6120. PMID 19403430.
  2. ^ Моска М., Нери Р., Бомбардиери С. (1999). «Недифференцированные заболевания соединительной ткани (НДСТ): обзор литературы и предложение по предварительным критериям классификации» (PDF). Клиническая и экспериментальная ревматология. 17 (5): 615–20. PMID 10544849.
  3. ^ Роберт В. Хоффман; Эрик Л. Грейдингер. Смешанное заболевание соединительной ткани. В: Джордж К. Цокос. Современная терапия ревматических заболеваний. Humana Press; 2002 г. DOI: 10.1007 / 978-1-59259-239-5_23. ISBN 978-1-59259-239-5. Глава 23, с. 347–357.
  4. ^ а б Лунарди Ф., Балестро Э, Нордио Б., Коцци Ф., Полверози Р. и др. (Июнь 2011 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани с преобладающим интерстициальным заболеванием легких: клинический случай и обзор литературы». Диагностическая патология. 6 (50): 50. Дои:10.1186/1746-1596-6-50. ЧВК 3126759. PMID 21645423.
  5. ^ Оулия МБ (2006). «Клинический спектр заболеваний соединительной ткани» (PDF). Журнал Индийской академии клинической медицины. 7 (3): 218.
  6. ^ а б Дориа А., Моска М., Гамбари П., Бомбардиери С. (февраль 2005 г.). «Определение неклассифицируемых заболеваний соединительной ткани: неполное, недифференцированное или и то, и другое?» (PDF). Журнал ревматологии. 32 (2): 213–215. PMID 15693073.
  7. ^ Ваз С, Коуто М, Медейрос Д., Миранда Л., Коста Дж и др. (Август 2009 г.). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани: поперечное сечение с семью центрами исследования 184 пациентов». Клиническая ревматология. 28 (8): 915–921. Дои:10.1007 / s10067-009-1175-2. HDL:10400.4/500. PMID 19390908.
  8. ^ Берман-младший (2017). «Недифференцированное заболевание соединительной ткани - углубленный обзор». Больница специальной хирургии.
  9. ^ а б Моска М., Бальдини С., Бомбардиери С. (2004). «Недифференцированные заболевания соединительной ткани в 2004 году» (PDF). Клиническая и экспериментальная ревматология. 22 (3 Дополнение 33): S14 – S18. PMID 15344591.
  10. ^ Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, Ben T, Kiss E, et al. (2003). «Пятилетнее наблюдение за 665 венгерскими пациентами с недифференцированным заболеванием соединительной ткани (НДСТ)». Клиническая и экспериментальная ревматология. 21 (3): 313–320. PMID 12846049.
  11. ^ Золд Э, Содорай П., Гаал Дж., Каппельмайер Дж., Чати Л. и др. (2008). «Дефицит витамина D при недифференцированном заболевании соединительной ткани». Исследования и лечение артрита. 10 (5): R123. Дои:10.1186 / ar2533. ЧВК 2592813. PMID 18928561.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы