WikiDer > Синдром Ван Вика и Грумбаха

Van Wyk and Grumbach syndrome
Синдром Ван Вика и Грумбаха
СпециальностьЭндокринный

Синдром Ван Вика и Грумбаха это заболевание, определяемое комбинацией гипотиреоз, преждевременное половое созревание (обычно с задержкой костного возраста) и кисты яичников у девочек до и после полового созревания.

Презентация

Симптомы асцит, плевральные и перикардиальные выпоты, повышенные маркеры опухолей яичников, увеличенный гипофиз и повышенный пролактин и альфа-фетопротеин уровни.[нужна цитата]

Механизм

Предполагаемый патогенез заключается в том, что первичный гипотиреоз вызывает увеличение и гиперстимуляцию гипофиз которые, в свою очередь, вызывают гиперстимуляцию яичников, кисты яичников и преждевременное половое созревание.[нужна цитата]

Диагностика

Диагноз ставится с помощью визуализации / сонографии и тестов на гормоны щитовидной железы.[нужна цитата]

Уход

Синдром обычно хорошо поддается заместительной терапии гормоном щитовидной железы с полным исчезновением симптомов.[нужна цитата]

История

Синдром был описан в 1960 году Ван Вик и Мелвин М. Грумбах.[1][2][3]

Рекомендации

  1. ^ Browne, L.P .; Boswell, H. B .; Crotty, E. J .; О'Хара, С. М .; Birkemeier, K. L .; Гилерман, Р. П. (2008). «Повторный визит к синдрому Ван Вика и Грумбаха: визуализация и клинические данные у девочек в пре- и постпубертатном возрасте». Детская радиология. 38 (5): 538–42. Дои:10.1007 / s00247-008-0777-1. PMID 18283448. S2CID 10001906.
  2. ^ Патни, N; Сервантес, Л. Ф .; Диаз, А (2012). «Повышенные уровни альфа-фетопротеина при синдроме Ван Вик-Грумбаха: отчет о болезни и обзор литературы». Журнал детской эндокринологии и метаболизма. 25 (7–8): 761–7. Дои:10.1515 / jpem-2012-0112. PMID 23155707. S2CID 70369330.
  3. ^ Хунольд, А; Alzen, G; Wudy, S.A .; Bluetters-Sawatzki, R; Landmann, E; Рейтер, А; Вагнер, Х. Дж. (2009). «Опухоль яичников у 12-летней женщины с тяжелым гипотиреозом: случай синдрома Ван Вика и Грумбаха». Детская кровь и рак. 52 (5): 677–9. Дои:10.1002 / pbc.21920. PMID 19127572.