WikiDer > Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы - Википедия

Acinar cell carcinoma of the pancreas - Wikipedia
Ацинарно-клеточная карцинома поджелудочной железы
Другие именаАцинарно-клеточная карцинома
Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы - очень высокий mag.jpg
Микрофотография ацинарно-клеточного рака поджелудочной железы. H&E пятно.
СпециальностьОнкология

Ацинарно-клеточная карцинома поджелудочной железы, также ацинарно-клеточная карцинома, это редкий злокачественный экзокринный опухоль поджелудочная железа. Он составляет 5% от всех экзокринных опухолей поджелудочной железы, что делает его вторым по распространенности типом панкреатический рак.[1] Это сокращенно АКК. Обычно это имеет осторожный прогноз.

Признаки и симптомы

Компьютерная томография пациента с ацинарно-клеточной карциномой

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и средний возраст постановки диагноза составляет около 60 лет.[2]Симптомы часто неспецифичны и включают потерю веса. Классическая презентация, которая встречается примерно в 15% случаев, включает подкожный узелки (из-за жировой некроз) и артралгии, вызванные выпуском липаза.[2]

Патология

ACC связаны с увеличением сыворотки липаза и проявляется в классическом представлении как Триада Шмида (подкожный жировой некроз, полиартрит, эозинофилия).[3]

ППК обычно большие, до 10 см, и мягкие по сравнению с аденокарциномой поджелудочной железы, без плотной стромы. Они могут возникнуть в любом отделе поджелудочной железы.[2]

Гистоморфологически опухоль напоминает клетки панкреатические ацинусы и, как правило, имеют среднюю зернистость. цитоплазма это пятно с обоими PAS и ПАСД.[4]

Диагностика

Световая микроскопия ацинарно-клеточного рака.

Световая микроскопия ацинарно-клеточного рака биопсия обычно имеет зернистый вид.[5] Иммуногистохимия обычно положительно для трипсин, химотрипсин и липаза.[5] На генетическое тестирование, измененные гены / белки обычно обнаруживаются для p53, SMAD4, APC, ARID1A и GNAS.[5]

Уход

ACC можно лечить с помощью Процедура Уиппла или (в зависимости от локализации в пределах поджелудочной железы) с частичной левой резекцией поджелудочной железы.[нужна цитата]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Тобиас Джеффри С., Хоххаузер, Даниэль, Рак и его лечение, п. 276, 2010 (6 изд), ISBN 1118713257, 9781118713259
  2. ^ а б c Фон Хофф »: Дэниел Д. Фон Хофф, Дуглас Брайан Эванс, Ральф Х. Хрубан, ред. Панкреатический рак, 2005, Jones & Bartlett Learning, ISBN 0763721786, 9780763721787
  3. ^ Jang, SH .; Choi, SY .; Мин, JH; Kim, TW .; Lee, JA .; Byun, SJ .; Ли, JW. (Февраль 2010 г.). «[Случай ацинарно-клеточной карциномы поджелудочной железы, проявляющейся подкожным узелком в качестве начального клинического симптома]». Корейский J Гастроэнтерол. 55 (2): 139–43. Дои:10.4166 / kjg.2010.55.2.139. PMID 20168061.
  4. ^ Климстра, DS .; Heffess, CS .; Oertel, JE .; Розай, Дж. (Сентябрь 1992 г.). «Ацинарно-клеточная карцинома поджелудочной железы. Клинико-патологическое исследование 28 случаев». Am J Surg Pathol. 16 (9): 815–37. Дои:10.1097/00000478-199209000-00001. PMID 1384374.
  5. ^ а б c Пишваян MJ, Броды JR (2017). «Терапевтическое значение молекулярного подтипирования рака поджелудочной железы». Онкология (Уиллистон-Парк). 31 (3): 159–66, 168. PMID 28299752.