WikiDer > Синдром Шарко-Вильбранда

Charcot–Wilbrand syndrome

Синдром Шарко – Вильбранда (CWS) описывает потерю сновидений после очагового повреждения мозга, в частности зрительная агнозия и потеря способности мысленно вспоминать или «пересматривать» изображения.[1] Название этого условия восходит к тематическому исследованию Жан-Мартен Шарко и Герман Вильбранд, и впервые был описан Отто Поцлем как «слепота разума с нарушением оптического воображения».[2][3] Макдональд Кричли, бывший президент Всемирная федерация неврологии, совсем недавно резюмировал CWS как «пациент теряет способность вызывать зрительные образы или воспоминания и, более того, перестает видеть сны в часы сна».[4] Это состояние встречается довольно редко и затрагивает лишь небольшую группу пациентов с повреждениями головного мозга. Дальнейшие исследования могут помочь пролить свет на неврологический путь формирования сновидений.

История

Жан-Мартен Шарко

30 секунд
Портрет Жан-Мартен Шарко.

В 1883 г. Жан-Мартен Шарко встретил пациента, который, скорее всего, страдал от задняя мозговая артерия тромбоз (не подтверждено вскрытием)[2] и потерял способность сознательно воспроизводить образы из своих снов во время бодрствования.[5] Хотя этот пациент все еще рассказывал сны о словах, неспособность вспомнить какие-либо образы, называемые визуальная непримиримость, стал центром исследования Шарко.[6] Его итоговый вклад в формулировку синдрома заключается в отсутствии способности повторно визуализировать образы сновидений и подразумевает не их полное отсутствие, а общее состояние визуального восприятия. амнезия.

Герман Вильбранд

В 1887 г. Герман Вильбранд изучала пожилую женщину с двусторонним тромбозом задней мозговой артерии.[7] Этот субъект продемонстрировал полную неспособность мечтать в сочетании с неспособностью узнавать знакомые места - состояние, известное в последнее время как топографическая агнозия.[6] Кроме того, состояние, известное как прозопагнозия, либо у пациента отмечалась также неспособность узнавать знакомые лица. Вклад Уилбранда вращается вокруг полной неспособности вызывать сны при наличии агнозии как возможные побочные условия.

Симптомы

Традиционная классификация

Если сравнивать с ранними исследованиями, традиционные симптомы CWS были сосредоточены на визуальной непримиримости, прозопагнозия, и топографическая агнозия. Однако из-за значительных различий в наблюдениях Шарко и Уилбранда этот синдром полностью перекрыл потерю сновидений, будь то из-за изолированной неспособности мозга воспроизводить образы во время сна, как диктовал Шарко, или из-за полной потери мечтать вместе, как с Уилбрандом. Это привело к названию вариантов Шарко и Вильбранда, которые соответствовали либо потере образов сновидений и визуальной незаменимости, либо полному прекращению переживания сновидений, часто в сочетании с агнозией.[2]

Современная классификация

Новое внимание уделяется типу травмы и анализу Быстрый сон относящиеся к CWS. Более современное медицинское определение перечисляет CWS как «ассоциацию потери способности вызывать зрительные образы или воспоминания и потери сновидений».[8] Оценка случая 74-летней женщины, перенесшей острый двусторонний затылочная артерия инфаркт который лишил ее сновидений в течение 3-месячного периода, состояло в том, чтобы выполнить полисомнография тестирование в сочетании с отчетом о снах пациента, чтобы определить, архитектура сна или образец стадий сна и последующее воспоминание сновидений.[6] Такие методы позволяют тесно сравнивать связи между физиологическим расписанием сновидений во время быстрого сна и способностью пациента вспоминать сны.

Физиологические причины

У пациентов с потерей визуальных образов во время сна могут наблюдаться случаи острого повреждения головного мозга, например: тромбоз, кровоизлияние, травма, и отравление угарным газом в частности, были указаны как возможные мотиваторы для CWS.[2] Кроме того, некоторые более медленно прогрессирующие состояния, а именно рост опухоли (новообразование) в ткани мозга и аномальных эмбриональный разработка (дисгенезия) из мозолистое тело, были связаны с этим синдромом. Пациенты, страдающие Болезнь Альцгеймера а также Синдром Тернера также описали наличие CWS. Что касается локализации, поражение или поврежденная ткань чаще всего локализуется в латеральной (по бокам) или мезиальной (средней) затылочно-височной области и обычно проявляется с обеих сторон (одинаково поражая обе стороны). Однако точная локализация не была освещена, и ее наиболее точно можно охарактеризовать как «поражение в острой фазе, поражающее задние области».[8]

Точно так же у пациентов с полной потерей или подавлением сновидений обычно существует ассоциация с очаговыми, острыми церебральными поражениями, такими как кровотечение, тромбоз или травма.[2] Ранние попытки определить место поражения, ответственного за прекращение сновидений в универсальном масштабе, привели к теменная доля[9] без смещения в обе стороны, и единичные поражения любого полушария обычны. Недавние исследования случаев потери сновидений показали, что повреждение теменной кости не является необходимым для CWS.[6] Кроме того, в некоторых случаях поражения теменной доли поражение продолжалось в затылочно-височной области, еще больше размывая локализацию глобальной потери сновидений. Почти во всех случаях сновидения вернулись в течение 12 месяцев, что предполагает возможность того, что интересующий участок был связан только с поврежденными участками, скорее всего, через нервные пути, что еще больше усложняет локализацию.[9]

Связь с быстрым сном

Быстрый сон или Сон с быстрым движением глаз это стадия сна, когда традиционно фиксируется большая часть сновидений. Согласно Гипотеза активации-синтеза то сенсорные системы (в частности, зрительная система, активируемая Понто-Геникуло-Затылочными волнами или Волны PGO названы в честь регионов, через которые они путешествуют), а также вестибулярный аппарат активируются во время фазы быстрого сна.[10] Обратная связь нервов, контролирующих движение, влияет на восприятие сновидений, несмотря на подавление мышечного контроля со стороны мозговое вещество который прекращает моторную активацию через глутаматергические нейроны в процессе, называемом REM Атония.[11] Несоответствие этих данных может вызвать определенные сновидения, такие как плавание или полет. Центры эмоционального поведения и формирования памяти, прежде всего миндалина и гиппокамп. реактивируются во время сна и, как считается, генерируют эмоциональное содержание снов. У пациентов с CWS быстрый сон не обязательно нарушен.[6] но активация сенсорных систем, скорее всего, нарушается из-за повреждения, что приводит к снижению вклада в синтез сновидений. В частности, повреждение затылочно-височной области может изменить активацию, обычно производимую волнами PGO, что приводит к отсутствию активации зрительной системы. Кроме того, повреждение путей формирования памяти может быть причиной неспособности пациентов вспоминать изображения.

Методы обнаружения

В то время как в прошлом научного анализа сновидений избегали из-за трудностей с количественной оценкой и квалификацией опыта пациентов, новые технологии упростили картирование мозговой активности и нацелены на физиологические области, ответственные за функцию сновидений.[12]

Полисомнография

30 секунд
30-секундный отчет полисомнографии Быстрый сон с ЭЭГ, выделенной красным цветом, и движениями глаз, обозначенными красной линией.

А Полисомнография тест (PSG) регистрирует биологические изменения во время сна посредством мониторинга мозга (Электроэнцефалография, ЭЭГ), движения глаз (Электроокулография, ЭОГ), ритм сердца (ЭКГ, ЭКГ) и мышечной активности (Электромиография, ЭМГ). Обычно для полного PSG требуется минимум 12 каналов и 22 подключения проводов, и он дает «оценку» или отчет. Стадии сна идентифицируются путем сравнения каналов ЭЭГ, ЭОГ и ЭМГ, причем стадии 1 и 2 определяются как легкий сон, 3 - медленный сон, а 4 - быстрый сон. Кроме того, ПСГ может выявить «возбуждение» или внезапные сдвиги в активности мозговых волн.[13] Анализ полученного количества REM-сна в сочетании с описанным пациентом сновидениями был методом выбора для недавних исследований сновидений. В частности, исследователи могут разбудить пациента в середине фазы быстрого сна и попросить о сновидении, которое у нормальных пациентов улучшит их воспоминания и счет сновидений. Отсутствие сновидений предполагает наличие CWS, и этот метод тестирования также может помочь проиллюстрировать, страдает ли пациент неспособностью вспоминать визуальные образы или полной потерей сновидений.

фМРТ

Функциональная магнитно-резонансная томография или функциональная МРТ (фМРТ) - это особая процедура МРТ, связанная с измерением активности мозга. Это достигается путем обнаружения изменений кровотока (гемодинамический ответ), связанных с использованием энергии мозгом с использованием определенного контраста, зависящего от уровня кислорода в крови.[14] Недавно фМРТ вышла на передний план исследований сновидений, потому что не требует использования красителей или изотопы и позволяет контролировать кровоток в головном мозге и связанную с ним активность во время сна. В частности, анализ пациентов со сновидениями выявил повышенный кровоток / использование кислорода сетью, состоящей из pontine tegmentum, таламус, миндалина, базальный ганглий, передняя поясная извилина и затылочная кора.[10] В частности, в CWS активация затылочной коры представляет большой интерес, и ее можно контролировать с помощью фМРТ и в сочетании с отчетами пациентов о сновидениях, чтобы изолировать формирование сновидений. Кроме того, во время сна исследования с помощью фМРТ выявили значительное снижение активности префронтальная кора что, вероятно, объясняет снижение восприятия времени, понимания и запоминания снов.[10] Это может быть проанализировано на пациентах, чтобы помочь лучше различать глобальную потерю сновидений и отсутствие визуальной памяти. Конкретный механизм деактивации префронтальная кора неясно из-за сложности ацетилхолин путь активации и его распространение на множество других областей коры.

Журналы мечты

Журналы сновидений - это эффективный инструмент для пациентов, позволяющий количественно оценить свои сновидения.[12] Регистрируя частоту сновидений и уровень детализации, журналы сновидений могут быть объединены с другими физиологическими данными, чтобы получить наилучшую картину синтеза сновидений. Кроме того, данные журнала сновидений могут помочь упорядочить странные особенности в переживании сновидений, такие как разрывы (непонятные сдвиги времени или местоположения), несоответствия (несоответствие элементов сюжета) и неопределенности (путаница в отдельных концепциях), которые полезны для сновидца.[15]

Медицинское значение

До недавнего времени CWS считался крайне редким, а сейчас он распознается несколько чаще как острая фаза очагового поражения головного мозга.[2] Хотя пациенты с CWS не страдают от каких-либо серьезных последствий, считается, что сновидения обеспечивают некоторые относительно важные функции для здоровья человеческого разума. Предполагается, что Обратное обучение Во время сновидений возникает механизм, способствующий отвлечению организма от неблагоприятных путей. Постулируется, что полный отказ такой системы ведет к состоянию почти постоянной навязчивой идеи в сочетании с галлюцинаторными ассоциациями.[16] Кроме того, было постулировано, что сны отвечают за сохранение эмоций, при этом эмоции, которые человек испытывает во время кошмаров и радостных снов, укрепляются и проверяют успешную способность их выражать.[12] Наконец Анализ содержания сновидений по Фрейду, хотя и не заслуживающий доверия в современном научном сообществе, когда-то считал, что сны являются ключом к пониманию и освобождению подсознания.[17]

Потенциал для исследований

Улучшение пути к мечте

Поскольку пациенты с CWS имеют лишь несуществующие симптомы, кроме потери сновидений, изучение этих случаев может дать глубокое понимание физиологической основы сновидений.[18] Области повреждения и состояния, влияющие на них, можно сравнить с серьезностью потери сновидения, чтобы помочь создать карту важности, когда дело доходит до синтеза и запоминания образов сновидений.

пост-травматическое стрессовое растройство

Критерии диагностики пост-травматическое стрессовое растройство (ПТСР) включает гипервозбуждение, нарушение сна и травматические кошмары с многочисленными субсимптомами, связанными с фазой быстрого сна.[10] CWS, с другой стороны, означает почти полное отсутствие сновидений, снижение связи быстрого сна со сновидениями и отсутствие визуальной памяти. Специфические физиологические изменения, которые происходят у пациентов с CWS, могут помочь изолировать пути формирования сновидений, которые являются гиперактивными у пациентов с посттравматическим стрессовым расстройством, и предложить подсказки о том, как их уменьшить.

Депрессия

Большая депрессия, на которую, как полагают, влияет ацетилхолин систем, это функциональное расстройство, относящееся к тем же нейронным структурам, которые регулируют сновидения.[12] CWS может открыть средства, позволяющие лучше понять стимуляцию этих структур, что приведет к усиленному лечению пациентов с хроническая депрессия.

Рекомендации

  1. ^ Нильсен Дж.: Агнозия, Апраксия, Афазия: Их значение в церебральной локализации, 2-е изд. Нью-Йорк, Хобер, 1946.
  2. ^ а б c d е ж Чокроверты Седс. Медицина нарушений сна: фундаментальные науки, технические аспекты и клинические аспекты. 3-е изд. Филадельфия: Сондерс / Эльзевьер; 2009 г.
  3. ^ Pötzl O .: Die Aphasielehre vom Standpunkt der klinischen Psychiatrie, I: Die optisch-agnostischen Storungen (die verschiedenen Formen der Seelenblindheit) [Доктрина афазии с точки зрения клинической психиатрии, I: Формы оптических и агнозных Слепота)], Лейпциг, Deuticke, 1928.
  4. ^ Кричли М.: Теменные доли, Лондон, Эдвард Арнольд, 1953.
  5. ^ Шарко Ж. М.: Un cas de suppression brusque et изолированное de la vision mentale des signes et des objets, (formes et couleurs) [В случае внезапного изолированного подавления ментального видения знаков и объектов (форм и цветов)]. Progrès Médical 1883; 11: 568.
  6. ^ а б c d е Бишоф, М., и Бассетти, К. Л. (2004). Полная потеря сновидений: отчетливая нейропсихологическая дисфункция после двустороннего инсульта PCA. Анналы неврологии, 56 (4)
  7. ^ Вилбранд Х .: Ein Fall von Seelenblindheit und Hemianopsie mit Sectionsbefund [Случай слепоты и гемианопсии с результатами вскрытия]. Dtsch Z Nervenheilkd 1892; 2: 361.
  8. ^ а б Мурри Л., Арена Р., Сицилиано Г. и др.: Воспоминание сновидений у пациентов с очаговыми церебральными поражениями. Arch Neurol 1984; 41: 183.
  9. ^ а б Солмс М .: Нейропсихология сновидений: клинико-анатомическое исследование, Хиллсдейл, Нью-Джерси, Эрлбаум, 1997.
  10. ^ а б c d Браун, Р. Э., Башир, Р., Маккенна, Дж. Т., Стрекер, Р. Э., и Маккарли, Р. У. (2012). Контроль сна и бодрствования. Physiological Reviews, 92 (3), 1087-1187. DOI: 10.1152 / Physrev.00032.2011
  11. ^ Ветривелан, Рамалингам, Фуллер, Патрик М., Тонг, Цинчунь и Лу, июнь (2009). Медуллярный контур, регулирующий быстрое движение глаз во сне и моторную атонию. Журнал неврологии, 29 (29), 9361-9369. DOI: 10.1523 / jneurosci.0737-09.2009
  12. ^ а б c d Хобсон, Дж. Аллан. (2003). Сновидения: введение в науку о сне (16 января 2003 г.): ОКСФОРД.
  13. ^ Iber C, Ancoli-Israel S, Chesson A и Quan SF для Американской академии медицины сна. Руководство AASM по оценке сна и связанных с ним событий: правила, терминология и технические спецификации, 1-е изд .: Вестчестер, Иллинойс: Американская академия медицины сна, 2007.
  14. ^ Huettel, S.A .; Песня, A. W .; Маккарти, Г. (2009), Функциональная магнитно-резонансная томография (2-е изд.), Массачусетс: Синауэр, ISBN 978-0-87893-286-3
  15. ^ Хобсон, Дж. А., Хоффман, С. А., Хельфанд, Р., и Костнер, Д. (1987). Причудливость снов и гипотеза активации-синтеза. Нейробиология человека, 6 (3), 157-164.
  16. ^ Крик Ф. и Митчисон Г. (1983). ФУНКЦИЯ СНА МЕЧТА. Природа, 304 (5922), 111-114. DOI: 10.1038 / 304111a0
  17. ^ Фрейд, С. (1900) Толкование снов. Нью-Йорк: Эйвон, 1980.
  18. ^ Бентес, К., Коста, Дж., Перальта, Р., Пирес, Дж., Соуза, П., и Пайва, Т. (2011). Частота и содержание воспоминаний о сновидениях у пациентов с височной эпилепсией. Эпилепсия, 52 (11), 2022-2027. DOI: 10.1111 / j.1528-1167.2011.03290.x