WikiDer > Семейство протеаз Clp
| CLP_protease | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 кристаллическая структура каталитического домена протеазы clpp из плазмодия falciparum | |||||||||
| Идентификаторы | |||||||||
| Символ | CLP_protease | ||||||||
| Pfam | PF00574 | ||||||||
| Pfam клан | CL0127 | ||||||||
| ИнтерПро | IPR001907 | ||||||||
| PROSITE | PDOC00358 | ||||||||
| МЕРОПЫ | S14 | ||||||||
| SCOP2 | 1тыф / Объем / СУПФАМ | ||||||||
| CDD | cd00394 | ||||||||
| |||||||||
В молекулярной биологии Семейство протеаз CLP это семья сериновые пептидазы принадлежат к МЕРОПЫ семейство пептидаз S14 (ClpP эндопептидаза семья, клан СК). ClpP - это АТФ-зависимый протеаза который раскалывает ряд белки, такие как казеин и альбумин.[1] Он существует как гетеродимер АТФ-связывающих регуляторных А и каталитических субъединиц Р, которые необходимы для эффективных уровней протеазной активности в присутствии АТФ,[1] хотя субъединица P сама по себе обладает некоторой каталитической активностью.
Протеазы очень похоже на ClpP, кодируется в геноме бактерии, в митохондрии из метазоа, немного вирусы и в хлоропласт из растения. Ряд белки в этом семействе классифицируются как непептидазы гомологи поскольку экспериментально было обнаружено, что они не обладают пептидазной активностью или не имеют аминокислота остатки, которые считаются важными для каталитической активности.
Мутации митохондриального CLPP связаны с Синдром Перро[2][3][4][5] и вызывают множество молекулярных дефектов, от потери стыковки АТФазы до активации или ингибирования активности пептидазы.[3][6]
Смотрите также
использованная литература
- ^ а б Маурици М.Р., Кларк В.П., Катаяма Ю., Рудикофф С., Памфри Дж., Бауэрс Б., Готтесман С. (июль 1990 г.). «Последовательность и структура Clp P, протеолитического компонента АТФ-зависимой протеазы Clp Escherichia coli». Журнал биологической химии. 265 (21): 12536–45. PMID 2197275.
- ^ Адам, Маргарет П .; Ardinger, Holly H .; Пагон, Роберта А .; Уоллес, Стефани Э., ред. (1993). «Синдром Перро». GeneReviews®. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл. PMID 25254289. Получено 2020-11-18.
- ^ а б Дженкинсон Э.М., Рехман А.Ю., Уолш Т., Клейтон-Смит Дж., Ли К., Морелл Р.Дж. и др. (Апрель 2013). «Синдром Перро вызван рецессивными мутациями в CLPP, кодирующей митохондриальную АТФ-зависимую камерную протеазу». Американский журнал генетики человека. 92 (4): 605–13. Дои:10.1016 / j.ajhg.2013.02.013. ЧВК 3617381. PMID 23541340.
- ^ Ахмед С., Джелани М., Алрайес Н., Мохамуд Х.С., Альмрамхи М.М., Аншаси В. и др. (Июнь 2015 г.). «Анализ экзома выявил новую миссенс-мутацию в гене CLPP в саудовской семье родственников, расширяющую клинический спектр синдрома Перро типа 3». Журнал неврологических наук. 353 (1–2): 149–54. Дои:10.1016 / j.jns.2015.04.038. PMID 25956234.
- ^ Дурсун Ф., Мохамуд Х.С., Карим Н., Наим М., Джелани М., Кирмизыбекмез Х. (декабрь 2016 г.). «Новая пропущенная мутация в гене CLPP, вызывающая синдром Перро 3 типа в турецкой семье». Журнал клинических исследований детской эндокринологии. 8 (4): 472–477. Дои:10.4274 / jcrpe.2717. ЧВК 5198008. PMID 27087618.
- ^ Броуди Э.Дж., Чжан Х., Сайед Т., Траскотт К.Н., Дуган Д.А. (август 2018 г.). «Синдром Перро типа 3, вызванный различными молекулярными дефектами в CLPP». Научные отчеты. 8 (1): 12862. Дои:10.1038 / s41598-018-30311-1. ЧВК 6110781. PMID 30150665.