WikiDer > Краниопаговые близнецы

эта статья нужно больше медицинские справки для проверка или слишком сильно полагается на основные источники. Ознакомьтесь с содержанием статьи и добавить соответствующие ссылки если вы можете. Материал, не полученный или полученный из плохих источников, может быть оспорен и удалено. Найдите источники: «Краниопаговые близнецы» – Новости · газеты · книги · ученый · JSTOR (Октябрь 2016)

Краниопаговые близнецы
Краниопаговые близнецы
Специальность	Медицинская генетика

Краниопаговые близнецы находятся сиамские близнецы которые слиты в череп.^[1] Сиамские близнецы встречаются примерно у 10–20 младенцев на каждый миллион рождений в Соединенных Штатах. Среди этой небольшой группы сращивание головных близнецов или краниопагальное двойникование представляет собой наиболее редкую из врожденных аномалий, составляющую 2–6% всех сиамских близнецов. Кроме того, сиамские близнецы генетически идентичны и всегда одного пола. Сращение у близнецов краниопага может происходить на любой части черепа, но не на лице или большое затылочное отверстие. В грудная клетка и брюшная полость отдельные, и у каждого близнеца свой пупок и пуповина.

Соединение может охватывать весь диаметр головки или только небольшую часть. Это говорит о том, что, хотя в научном сообществе уже известно множество различных видов уязвимостей, существует бесконечное количество вариаций, которые могут возникнуть. Большинство этих вариаций основаны на вращении черепа одного близнеца по отношению к другому, а фенотип подгруппы близнецов краниопага основаны на всех этих ротационных формах. Каждый из этих факторов (вращение, точка соединения) влияет на развитие мозга, сосудистая система в мозгу и общее благополучие жизни обоих близнецов вне матки.

Относительно немногие близнецы-краниопаги выживают перинатальный период - примерно 40% сиамских близнецов являются мертворожденный и еще 33% умирают в ближайшем перинатальном периоде, как правило, от аномалий органов и их недостаточности.^[2] Однако 25% близнецов с краниопагами выживают и могут рассматриваться для хирургического отделения, и ежегодно во всем мире происходит несколько попыток. За последние полвека^{[когда?]} многие достижения в медицине, включая визуализация мозга, нейроанестезия и нейрохирургические методы доказали, что успешный результат возможен в определенных обстоятельствах после отделения полных краниопаговых близнецов.

Категории

Есть две категории близнецов-краниопагов:

Затылочная доля

• Частично: Частичный краниопаг встречается реже, чем тотальный. Он определяется как поражение ограниченной площади поверхности с неповрежденным череп или дефекты черепа. Другими словами, это дефект черепных «покровов». У близнецов с частичным краниопагом сращения обычно лобные и реже затылочный и вертикальный. Угловые фронтальные соединения возникают, когда два близнеца соединяются в любой части лба. Затылочные близнецы соединяются в затылочной доле на затылке, а вертикальные - в верхней части головы и обычно смотрят в противоположные стороны. Диаметр соединения часто меньше у частичных форм, и иногда между близнецами может присутствовать неполный слой кости. Каждый ребенок сохраняет независимость свода черепа выпуклости, за исключением общей области соединения черепа. В дура обоих детей могут быть интактными или недостаточными и корковыми извилины может переплетаться.^[3] Кроме того, общие дуральные венозные синусы обычно отсутствуют или незначительны, если они есть. Эти близнецы обычно успешно разлучаются, и оба близнеца могут жить нормальной жизнью.
• Всего: Тотальные краниопаговые близнецы определяются как имеющие общую обширную площадь поверхности с широко соединенными черепными полостями. Среди близнецов с полным краниопагом есть четыре основные категории, которые затем делятся на несколько подкатегорий. Фронтальные, первая категория, - это когда близнецы обращены друг к другу так, что оси тел образуют острый угол. Височно-теменные краниопаги соединяются непосредственно над наружным слуховым проходом. проход.^[4] Третий отдел - это затылочная аномалия, при которой близнецы соединяются в затылочная доля заставляя близнецов смотреть друг против друга. Последний вариант - это теменный краниопаг, который возникает, когда близнецы сливаются в вершина с осью близнецов, образующей тупой угол. Эта категория, пожалуй, самая важная или самая интересная, потому что черепа двух близнецов имеют больше всего вен, долей и схем и часто описываются как один мозг, совместно используемый двумя людьми.

Наличие такого соединения означает, что будет одна общая непрерывная череп вмещает четыре полушария головного мозга. Неполный дюраль перегородка обычно разделяет сплющенный полушария головного мозга. При тотальном вертикальном краниопаге основная церебральная артерия обычно ограничивается каждым соответствующим близнецом, и в некоторых случаях соединенная ткань мозга может содержать более крупную мозговую ткань. артерия. Внутри этой категории есть три меньших подразделения, которые в основном определяют различную симметрию вращения стыка.^[5]

• Тип 1: оба ребенка смотрят на одну и ту же общую направленную ось, так что угол между близнецами составляет менее 40 градусов. Эти близнецы демонстрируют относительно симметричное верхнее бипариетальное или вершинное компрессионное уплощение.
• Тип 2: оба ребенка смотрят в противоположные стороны, так что деформация показывает осевое вращение в пределах 140-180 градусов.
• Тип 3: в этой разновидности осевое вращение занимает промежуточное положение между первыми двумя типами с вращением от 40 до 140.

Беременность и эмбриология

Дуральный венозный синус

Точная природа того, как сиамские близнецы развиваются внутриутробно, остается неясной. Эмбриологи традиционно относят идентичное двойникование как «расщепление или деление"либо внутренней клеточной массы плеврипотенциальных клеток, либо раннего эмбрионального диска на 13–14-й день беременность прямо перед примитивная полоса. Некоторые теоретики предположили, что сиамские близнецы развиваются в результате неудач. слияние одного удобренного яйцеклетка. Однако новая гипотеза предполагает, что черепное слияние происходит между двумя отдельными эмбрионами до конца 4-й недели беременности. беременность. Это может произойти из-за того, что черепной нейропора все еще открыт, что отвечает за окончательное слияние и формирование мозговой ствол и Центральная нервная система. Кроме того, это вторичное слияние эмбриональных дисков может означать, что неповрежденная кожа не будет сливаться с другой неповрежденной кожей, включая эктодерма из эмбрион. Это означает, что два эмбриональных диска могут объединиться только в тех местах, где эктодерма отсутствует. Более того, слияние происходит из нервных складок двух отдельных дорсально ориентированных эмбриональных дисков, и слияние может происходить только после того, как эктодерма разрушена, чтобы позволить нервному и поверхностному слоям эктодермы отделиться друг от друга. Слияние у близнецов краниопага может произойти в любой части свода черепа.^[6] Место соединения может охватывать либо весь диаметр головки, либо любую часть головки и может располагаться под множеством углов поворота. На самом деле, краниопаговые близнецы редко встречаются в симметричном союзе. Кроме того, оси позвонков могут иметь прямую линию. Несмотря на это, угол наклона позвонков является решающим фактором в том, как на самом деле обращены головы людей. Большинство близнецов смотрят в одну и ту же или прямо противоположную сторону. Многие обзоры предлагают практическую систему из четырех категорий, которая разбивает краниопаги близнецов на основе вертикальной или угловой конфигурации или на основе того, были ли они разделены. дуральные венозные синусы. Эта схема была применена к 64 случаям и адекватно описывала пары близнецов за последние 86 лет.

Дальнейшие фенотипические подразделения черепных сращений

Лечебные процедуры

• Сиамские близнецы могут быть диагностированы с помощью стандартного ультразвукового оборудования в середине беременности.
• Лечение сиамских близнецов во многом зависит от типа брака и обстоятельств их жизни.
• Многие родители принимают решение о прерывании беременности из-за проблем с прогнозом и качеством жизни, с которыми придется столкнуться близнецам. Также вероятность успешного разлучения может варьировать вероятность прерывания беременности родителями.
• Если родители решат продолжить беременность, мать и младенцы будут находиться под пристальным наблюдением на протяжении всей беременности. Практически во всех случаях хирургическое вмешательство (Кесарево сечение) доставка планируется часто за две-три недели до установленного срока.^[8]
• После рождения близнецов родители и врачи решают, возможна ли операция по разделению, принимая во внимание многие факторы, например, имеют ли близнецы общие жизненно важные органы, достаточно ли они здоровы, чтобы выдержать операцию, и насколько велики шансы. Врачи также должны учитывать возможность реконструктивная хирургия и социальные проблемы и проблемы обучения, с которыми, возможно, придется столкнуться близнецам после их разлучения.

Кейсы

• Эмили и Элизабет Столл родились 17 января 1912 года. Их родители выставляли их до самой смерти в июле 1912 года. Причина их смерти неизвестна, но, вероятно, они были ослаблены стрессом от путешествий и выставок.^[9]
• Родни и Роджер Броди родились в Рок-Айленде, штат Иллинойс, в 1951 году. В декабре 1952 года медицинская группа во главе с нейрохирургом доктором Оскаром Шугаром попыталась разделить пятнадцатимесячных близнецов в ходе операции, которая длилась двенадцать часов. Во время операции врачи обнаружили, что у близнецов общий сагиттальный синус - канал, по которому кровь от мозга к сердцу. Это судно осталось у Родни Броди. Оба близнеца пережили операцию, хотя Роджер Броди не пришел в сознание и умер 34 дня спустя. Родни Броди восстановился после операции, но действительно страдал от неврологического повреждения. Поскольку его череп никогда не закрывался, он носил шлем до своей смерти в 11 лет. Это был первый случай, когда краниопагуальные близнецы были разделены и один выжил.^[10]
• Лотти и Розмари Кнаак, родившиеся в Германия в 1951 году. Их разлучили в возрасте 6 лет, Лотти умерла в хирургии. Розмари дожила до 2008 года.
• Лори и Джордж Шаппелл, родившиеся в 1961 году, считаются самыми долгоживущими близнецами-краниопагами.
• Ладан и Лале Биджани, которые были разделены в возрасте 29 лет и умерли с разницей в 90 минут после операции.
• Ахмед и Мохамед Ибрагим, родившиеся в Египет. Они были успешно разделены в возрасте 2 лет и 4 месяцев в октябре 2001 года в Далласе, штат Техас.^[11]
• Леа и Табеа Блок, родившиеся в Германия в 2003 г. Их операции по разделению были проведены в сентябре 2004 г. Больница Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд. Табеа умерла от остановки сердца через час после разлуки.
• Анастасия и Татьяна Догару, рожденных с короной из головы Татьяны, соединенной со спиной Анастасии. В 2007 году врачи установили, что их нельзя разлучить.^[12]
• Криста и Татьяна Хоган, родился 25 октября 2006 года. После серии анализов врачи также установили, что этих близнецов тоже нельзя разлучить.
• Джозеф и Лука Банда от Замбия, 1997 г.р., были успешно разделены в том же году в Южной Африке группой хирургов под руководством Бен Карсон.
• Тришна и Кришна от Бангладеш родились в декабре 2006 года, срослись на верхушках своих черепов и разделяют небольшую часть мозговой ткани. В 2009 году их разделили в Мельбурн, Австралия.^[13]
• Ганга и Джамуна Шрешта, рожден в Катманду, Непал, успешно отделенных доктором Чумпон Чаном и его командой от Общая больница Сингапура.
• Ритал и Ритадж Габура, родившиеся в Судане, расстались в 11 месяцев в 2011 году в Госпиталь на Грейт-Ормонд-стрит В Лондоне. По состоянию на 2019 год они проживали в Ирландия.^[14]
• Джадон и Аниас Макдональды были разделены в 13 месяцев 2016 года в краудфандинговый операция стоимостью 2,5 миллиона долларов США при Больница Монтефиоре в Нью-Йорке.^[15]
• Мария Исадора и Мария Исабель, родились в июле 2016 года. 27 октября 2018 года они были успешно разделены после многоступенчатой ​​операции (пять этапов) в Рибейрао-Прето, Сан-Паулу, Бразилия, многопрофильной командой. Рикардо Сантос де Оливейра (нейрохирург) и Марсело Волпон (нейрохирург), Джейме Фарина и Педро Солер (пластическая хирургия). Команду возглавили Хелио Мачадо и Джеймс Тейт Гудрич. Операция была проведена в университетской больнице медицинского факультета Рибейрао-Прето Университета Сан-Паулу.
• Сафа и Марва Биби, родившиеся в Пешаваре, Пакистан, 7 января 2017 года, были разделены в феврале 2019 года во время третьей из трех операций.^[14]
• Близнецы Ислам: Рабея и Рукайя Ислам, родившиеся в Пабне, Бангладеш, 16 июля 2016 года. На третьем этапе их серии операций по разделению под названием «Операция« Свобода »они были успешно разделены после 33-часовой операции в Дакке, Бангладеш, 35 - сильная многопрофильная команда венгерской неправительственной организации «Фонд действий в защиту беззащитных людей» при поддержке врачей Бангладеш и армии Бангладеш 2 августа 2019 г.) Главным координатором операции «Свобода» и руководителем группы пластической хирургии был доктор Гергели Патаки (общий хирург и пластический хирург). врач хирург). Операция заключительного отделения, проведенная доктором Эндрю Чокей (нейрохирург).[1][2] Руководителем группы по анестезиологии и интенсивной терапии был доктор Марселл Чаподи.

Средства массовой информации

На протяжении всей истории восхищение близнецами-краниопагами постоянно возрастало, поскольку нейробиология и нейробиология становились все более интересными для публики. В 2011, Нью-Йорк Таймс охватывает историю двух девочек-близнецов с краниопагами, у которых общий мозг и, похоже, они демонстрируют все виды физиологических и эмоциональных реакций в зависимости от своего состояния.^[16] Хотя у Кристы и Татьяны Хоган общий мозг, две девушки демонстрировали разные личности и поведение. Один из примеров - когда Криста начала пить сок, Татьяна почувствовала, как он физически проходит через ее тело. В любой другой группе близнецов естественным выводом об этих двух событиях было бы то, что выпивка Кристы и реакция Татьяны были бы случайными. Но поскольку Криста и Татьяна связаны в головах, что бы девушки ни делали, они делают это вместе. В этом случае изображения мозга показали, что между двумя мозгами протянулась ослабленная линия, образующая «таламический мост», мост, соединяющий два таламуса. Зная, что таламус действует как основная панель управления внутри тела, считается, что девушки разделяют часть этой панели управления, и поэтому, когда одна девушка пьет, другая чувствует это. Это, наряду со многими другими случаями, продвинуло исследования в социальных сетях и неврологии, касающиеся такого рода связи между близнецами-краниопагами. К сожалению, никаких контролируемых исследований не проводилось, потому что близнецы настолько молоды, а их мозг все еще очень пластичен и пластичен.

Татьяна и Криста

Боковая поверхность коры головного мозга

Хотя не существует большого количества исследований, посвященных тому, как союз близнецов с краниопагами приводит к разным личностным, когнитивным и двигательным особенностям, было проведено несколько исследований, изучающих, что на самом деле означает совместное использование мозга. В случае с Татьяной и Кристой, как упоминалось выше, возможно, что близнецы разделили какие-то сознательные мысли. Исследования роли таламуса в головном мозге предоставляют неврологические данные, которые помогают объяснить эти поведенческие наблюдения, которые испытывают эти два близнеца. Таламо-кортико-таламические цепи замкнуты нервные пути которые соединяют таламус с кора головного мозга, а затем кора головного мозга обратно в таламус. Поскольку таламус в основном отвечает за передачу сенсорных сообщений от тела к мозгу, возможно, что у близнецов много общего. сенсорный прием и фактический ответ, который он создает в мозгу. Одно исследование исследует это, изучая таламус, когда он находится в постоянном вегетативное состояние это когда пациент бодрствует, но не в сознании. Это исследование доказало, что корковая активность сама по себе не является сознательной и что вся активность между петлями таламуса, корой головного мозга и самим таламусом является сознательными действиями. Другое исследование таламуса подтверждает, что таламус не отвечает на вопросы «да / нет», а вместо этого действует как посредник между различными частями коры головного мозга и системной сенсорной рецепцией.^[17]Эти петли на самом деле могут объяснить отношения между Татьяной и Кристой. На нейрональном уровне коммуникация представляет собой плотную сеть нейронов, связанных между собой и координатором (в данном случае таламусом), который, наконец, отправляет сообщение в кору. Кроме того, существуют связи между корой головного мозга, которая отправляет сообщения обратно через координатора и, наконец, остальной части тела. Способность мозга функционировать через петли и цепи - хорошая модель, объясняющая, почему Татьяна «сознательно» чувствует то, что Криста «физически» переживает. Кроме того, между двумя близнецами существует некоторый уровень синхронизации. Другое исследование показало, что у близнецов-краниопагов их связь друг с другом сопоставима с нашими нормальными придатками, и что их тела имеют очевидное физическое и психологическое перекрытие.^[18] Поскольку большинство случаев краниопаговых близнецов уникальны, исследования, излагающие общие связи между краниопаговыми близнецами, ограничены. Однако этот пример дает представление об эффектах союза между близнецами, которые, по сути, имеют одну и ту же систему сенсорных реле в таламусе.

История

Сиамские близнецы - один из старейших известных врожденных дефектов в истории, и примеры увлечения человека близнецами чрезвычайно очевидны в исторической литературе. В Близнецы созвездие, известный в греческой мифологии как Кастор и Поллукс, возможно, одна из самых известных пар близнецов всех времен.^[19] В истории Кастор и Поллукс сражались в греческих битвах вместе с другими известными героями войны, такими как Геркулес и Ахиллес. Греки высоко ценили этих близнецов и считали их не только воинами, но и богами. Хотя есть случаи сиамских близнецов, относящиеся к 10 веку, первый случай был задокументирован только в 1491 году.

Кроме того, Себастьян МюнстерС Cosmographia universalis дает правдивый первый отчет о близнецах-краниопагах, которые прожили десять лет, превзойдя многие ожидания за это время.^[20] Он описывает набор близнецов как уникальный порок развития и наказание за ошибку их матери. Кроме того, в книге Амбруаза Паре О монстрах и чудесах, различные типы «сверхъестественного» двойникования проиллюстрированы и описаны как «чудовищные и чудесные создания, которые происходят от суда Божьего». Эта опубликованная история свидетельствует о том, что сиамские близнецы и, в частности, близнецы с краниопагами, в то время рассматривались как настоящие монстры.

Смотрите также

• Сиамские близнецы
• Паразитический близнец

использованная литература

дальнейшее чтение

• Стоун, Джеймс Л; Гудрич, Джеймс Т (2006). «Порок развития краниопага: классификация и значение для хирургического отделения». Мозг. 129 (5): 1084–1095. Дои:10.1093 / мозг / awl065. PMID 16597654.

внешние ссылки