WikiDer > Гастрошизис

Gastroschisis
Гастрошизис
Произношение
  • Gas-Troh-skee-sis[1]
СпециальностьОбщая хирургия, медицинская генетика
СимптомыКишечник выходить за пределы тела через отверстие рядом с пупок[2]
ОсложненияПроблемы с кормлением, недоношенность, ограничение внутриутробного развития[1][3]
Обычное началоНа раннем этапе развития[1]
ПричиныНеизвестный[1]
Факторы рискаМать, которая курит, употребляет алкоголь или моложе 20 лет[3][1]
Диагностический методУЗИ во время беременности на основании симптомов при рождении[1]
Дифференциальная диагностикаОмфалоцеле, синдром обрезки живота[3][4]
УходРанняя операция[1]
Частота4 на 10 000 рождений[3]

Гастрошизис это врожденный дефект в котором ребенок кишечник выходить за пределы брюшная полость через отверстие рядом с пупок.[2] Размер отверстия варьируется, и другие органы, включая желудок и печень также может возникать вне тела ребенка.[1] Осложнения могут включать проблемы с кормлением, недоношенность, атрезия кишечника, и ограничение внутриутробного развития.[1][3]

Причина обычно неизвестна.[3][1] Показатели выше у детей, рожденных от матерей, которые курят, употребляют алкоголь или младше 20 лет.[3][1] Ультразвук во время беременности возможно поставить диагноз.[1] В противном случае диагноз ставится при рождении.[1] Он отличается от омфалоцеле в том, что над кишечником нет покровной мембраны.[3]

Лечение предполагает хирургическое вмешательство.[1] Обычно это происходит вскоре после рождения.[1] У пациентов с большими дефектами обнаженные органы могут быть покрыты специальным материалом и медленно возвращены в брюшную полость.[1] Заболевание встречается примерно у 4 из 10 000 новорожденных.[3] Показатели заболевания увеличиваются.[1]

Признаки и симптомы

Признаков беременности нет. Около шестидесяти процентов младенцев с гастрошизисом рождаются недоношенными.[5] При рождении у ребенка будет относительно небольшое (<4 см) отверстие в брюшной стенке, обычно справа от пупка.[6] Часть кишечника обычно выходит за пределы тела, проходя через это отверстие. В редких случаях печень и желудок также может проходить через брюшную стенку.[7] После рождения эти органы подвергаются прямому воздействию воздуха.[5]

Причины

Причина гастрошизиса неизвестна. В некоторых случаях могут быть генетические причины, а также могут быть факторы окружающей среды, которым мать подвергается во время беременности.[8]

Факторы риска включают молодость матери, употребление алкоголя или табака.[8]

Патофизиология

В течение четвертой недели эмбриональное развитие человекабоковые складки стенки тела эмбриона встречаются по средней линии и сливаются вместе, образуя переднюю стенку тела.[9] Однако при гастрошизисе и других дефектах передней стенки тела это не происходит из-за того, что одна или обе боковые складки стенки тела не перемещаются должным образом, чтобы встретиться с другой и слиться вместе.[10] Это неполное сращение приводит к дефекту, который позволяет органам брюшной полости выступать через брюшную стенку, а кишечник обычно грыжится через брюшную стенку. прямая мышца живота мышца, лежащая справа от пупок. Силы, ответственные за движение складок боковой стенки тела, плохо изучены, и лучшее понимание этих сил помогло бы объяснить, почему гастрошизис происходит в основном справа от пупка, в то время как другие дефекты вентральной стенки тела возникают по средней линии.[9]

Для патофизиологии было предложено как минимум шесть гипотез:

  1. Отказ мезодерма образовывать в стенке тела[11]
  2. Разрыв амниона вокруг пупочного кольца с последующей грыжей кишечника[12]
  3. Аномальная инволюция правой пупочной вены, приводящая к ослаблению стенки тела и грыже кишечника[13]
  4. Разрыв правой желточной артерии (желточный мешок) с последующим повреждением стенки тела и грыжей кишечника[14]
  5. Аномальное складывание стенки тела приводит к дефекту вентральной стенки тела, через который грыжа кишки[10]
  6. Неспособность включить желточный мешок и связанные с ним желточные структуры в желточный мешок[15]

Первая гипотеза не объясняет, почему дефект мезодермы может возникать в такой специфической небольшой области. Вторая гипотеза не объясняет низкий процент ассоциированной патологии по сравнению с омфалоцеле. Третья гипотеза подверглась критике из-за отсутствия сосудистого дополнения передней брюшной стенки пупочной веной. Четвертая гипотеза была общепринятой, но позже было показано, что правая желточная артерия (правая омфаломезентериальная артерия) не кровоснабжает переднюю брюшную стенку в этой области.[16] Для поддержки пятой гипотезы необходимы дополнительные доказательства.[10]

Диагностика

Гастрохизис на УЗИ: дефект справа по средней линии

В развитых странах около 90% случаев выявляются во время обычных ультразвуковых исследований, обычно во втором триместре.[17]

Отличается от других дефектов вентральной стенки тела, таких какомфалоцеле, нет верхнего мешка или брюшины, а при гастрошизисе дефект обычно намного меньше.[10]

Уход

Гастрошизис требует хирургического лечения, чтобы вернуть обнаженный кишечник в брюшную полость и закрыть отверстие в брюшной полости. Иногда это делается сразу же, но чаще открытые органы закрывают стерильными повязками, и только потом делают операцию. Пораженным новорожденным часто требуется более одной операции, так как только около 10% случаев могут быть закрыты за одну операцию.[5]:1141–1142

Учитывая острую необходимость в хирургическом вмешательстве после родов, рекомендуется, чтобы роды происходили в учреждении, оборудованном для ухода за этими новорожденными из группы высокого риска, поскольку перевод в другие учреждения может увеличить риск неблагоприятных исходов.[7] Нет никаких доказательств того, что кесарево сечение приводит к лучшим результатам для детей с гастрошизисом, поэтому кесарево сечение рассматривается только при наличии других показаний.[18]

Основная причина длительных периодов восстановления - время, необходимое для восстановления нормальной работы кишечника младенца. После операции младенцев кормят внутривенно и постепенно переводят на нормальное питание.[5]

Прогноз

Если его не лечить, гастрошизис фатален для младенца; однако в адекватных условиях выживаемость младенцев, получавших лечение, составляет 90%.[19][20]

Большинство рисков гастрошизиса связано со снижением функции кишечника. Иногда кровоток к обнаженным органам нарушен или кишечник меньше нормы. Это может подвергнуть младенцев риску других опасных состояний, таких как: некротический энтероколит. Кроме того, поскольку их кишечник подвергается воздействию, младенцы с гастрошизисом подвергаются повышенному риску заражения и требуют тщательного наблюдения.[5]

После операции ребенок с гастрошизисом будет иметь некоторую степень кишечная мальротация. Около 1% детей испытают среднюю кишку. заворот после операции.[21]

Эпидемиология

По состоянию на 2015 год заболеваемость во всем мире составляла от 2 до 5 на 10 000 живорождений, и это число, похоже, увеличивалось.[17]

По состоянию на 2017 год CDC По оценкам, около 1871 ребенок рождается ежегодно в Соединенных Штатах с гастрошизисом.[8]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q «Факты о гастрошизисе». Национальный центр врожденных дефектов и пороков развития Главная | NCBDDD | CDC. 27 июня 2017. Архивировано из оригинала 18 июля 2017 г.. Получено 14 июля 2017.
  2. ^ а б «Гастрошизис». Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD). 2017. Архивировано из оригинала 5 июля 2017 г.. Получено 14 июля 2017.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я Справка, Genetics Home (август 2016 г.). «Дефект брюшной стенки». Домашний справочник по генетике. Архивировано с оригинала 10 июля 2017 г.. Получено 14 июля 2017.
  4. ^ «Гастрошизис». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). 2007. Архивировано из оригинала 21 февраля 2017 г.. Получено 14 июля 2017.
  5. ^ а б c d е Текущая терапия Конна 2017. Боп, Эдвард Т., Келлерман, Рик Д. Филадельфия: Elsevier. 2017 г. ISBN 9780323443203. OCLC 961064076.CS1 maint: другие (связь)
  6. ^ Сэдлер, Томас В. (август 2010 г.). «Эмбриологическое происхождение дефектов вентральной стенки тела». Семинары по детской хирургии. 19 (3): 209–214. Дои:10.1053 / j.sempedsurg.2010.03.006. ISSN 1532-9453. PMID 20610194.
  7. ^ а б В., Бьянки, Диана (2000). Фетология: диагностика и ведение плода пациента. Бьянки, Дайана В., Кромблхолм, Тимоти М., Д'Алтон, Мэри Э. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл, медицинский паб. Разделение. ISBN 0838525709. OCLC 44524363.
  8. ^ а б c «Факты о гастрошизисе». CDC. 27 июня 2017 года. Архивировано с оригинала 18 июля 2017 г.
  9. ^ а б Sadler, T. W .; Фельдкамп, Марсия Л. (15 августа 2008 г.). «Эмбриология закрытия стенки тела: актуальность для гастрошизиса и других дефектов вентральной стенки тела». Американский журнал медицинской генетики, часть C: Семинары по медицинской генетике. 148C (3): 180–185. Дои:10.1002 / ajmg.c.30176. ISSN 1552-4876. PMID 18655098. S2CID 21198168.
  10. ^ а б c d Feldkamp, ​​Marcia L .; Кэри, Джон С .; Сэдлер, Томас В. (2007). «Развитие гастрошизиса: обзор гипотез, новая гипотеза и значение для исследований». Американский журнал медицинской генетики, часть A. 143A (7): 639–652. Дои:10.1002 / ajmg.a.31578. PMID 17230493. S2CID 23362382.
  11. ^ Дюамель, Б. (1963). «Эмбриология экзомфалоса и родственных пороков развития». Архив детских болезней. 38 (198): 142–7. Дои:10.1136 / adc.38.198.142. ЧВК 2019006. PMID 21032411.
  12. ^ Шоу, Энтони (1975). «Миф о гастрошизисе». Журнал детской хирургии. 10 (2): 235–44. Дои:10.1016/0022-3468(75)90285-7. PMID 123582.
  13. ^ Деврис, Питер А. (1980). «Патогенез гастрошизиса и омфалоцеле». Журнал детской хирургии. 15 (3): 245–51. Дои:10.1016 / S0022-3468 (80) 80130-8. PMID 6445962.
  14. ^ Hoyme, H; Хиггинботтом, М; Джонс, К. (1981). «Сосудистый патогенез гастрошизиса: внутриутробное прерывание омфаломезентериальной артерии». Журнал педиатрии. 98 (2): 228–31. Дои:10.1016 / S0022-3476 (81) 80640-3. PMID 6450826.
  15. ^ Стивенсон, RE; Роджерс, Р. К.; Чендлер, JC; Gauderer, MWL; Хантер, AGW (2009). «Побег из желточного мешка: гипотеза, объясняющая эмбриогенез гастрошизиса». Клиническая генетика. 75 (4): 326–33. Дои:10.1111 / j.1399-0004.2008.01142.x. PMID 19419415. S2CID 13100707.
  16. ^ Карри, Синтия; Бойд, Эллен; Стивенсон, Роджер Э. (2006). "Брюшная стенка туловища". В Стивенсоне, Роджере Э .; Холл, Джудит Г. (ред.). Пороки развития человека и связанные с ними аномалии. Оксфорд: Издательство Оксфордского университета. С. 1023–49. ISBN 978-0-19-516568-5. Архивировано из оригинала от 14.06.2013.
  17. ^ а б Д'Антонио, ф .; Virgone, C; Риццо, G; Халил, А; Бод, D; Коэн-Овербек, TE; Кулева, М; Salomon, LJ; Flacco, ME; Manzoli, L; Джулиани, S (июль 2015 г.). «Пренатальные факторы риска и исходы гастрошизиса: метаанализ». Педиатрия. 136 (1): e159-69. Дои:10.1542 / peds.2015-0017. PMID 26122809. Архивировано из оригинала от 05.11.2017.
  18. ^ Segel, S. Y .; Marder, S.J .; Parry, S .; Маконс, Г. А. (ноябрь 2001 г.). «Дефекты брюшной стенки плода и способ родоразрешения: систематический обзор». Акушерство и гинекология. 98 (5, п. 1): 867–873. Дои:10.1016 / с0029-7844 (01) 01571-х. ISSN 0029-7844. PMID 11704185.
  19. ^ Сантьяго-Муньос ПК, Макинтайр Д.Д., Барбер Р.Г., Мегисон С.М., Твиклер Д.М., Даше Дж.С. (2007). «Исходы беременностей с гастрошизисом плода». Акушер Гинеколь. 110 (3): 663–8. Дои:10.1097 / 01.AOG.0000277264.63736.7e. PMID 17766615. S2CID 19643163.
  20. ^ Баерг Дж., Кабан Дж., Тонита Дж., Пахва П., Рид Д. (2003). «Гастрошизис: шестнадцатилетний обзор». J Pediatr Surg. 38 (5): 771–4. Дои:10.1016 / jpsu.2003.50164. PMID 12720191.
  21. ^ Фоли, Джейсон А (2016). «Риск заворота средней кишки у пациентов с дефектами брюшной стенки: мультиинституциональное исследование». Журнал детской хирургии. 52 (1): 26–29. Дои:10.1016 / j.jpedsurg.2016.10.014. PMID 27847120.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы