WikiDer > Гепатопульмональный синдром

Hepatopulmonary syndrome
Гепатопульмональный синдром
СпециальностьГастроэнтерология Отредактируйте это в Викиданных

В лекарство, гепатопульмональный синдром это синдром из одышка и гипоксемия (низкий уровень кислорода в крови артерий), вызванный расширение сосудов (расширение кровеносных сосудов) в легкие пациентов с болезнь печени. Одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении (это называется плоскостопие и ортодеоксия, соответственно).

Патофизиология

Гепатопульмональный синдром возникает в результате формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных дилатаций у пациентов как с хроническими, так и с гораздо менее распространенными острыми заболеваниями. отказ печени. Механизм неизвестен, но считается, что он связан с увеличением продукции печени или снижением выведения печенью вазодилататоры, возможно с участием оксид азота.[1]

Расширение этих кровеносных сосудов вызывает избыточную перфузию по сравнению с вентиляцией, что приводит к несоответствие вентиляции и перфузии и гипоксемия. Увеличивается градиент между частичное давление кислорода в альвеолы легкого и прилегающих артерий (альвеолярно-артериальный [A-a] градиент) при дыхании комнатным воздухом. Пациенты с HPS страдают синдромом платипноэ-ортодеоксии (POS); то есть, поскольку внутрилегочные сосудистые расширения (IPVD) преобладают в основании легких, стоя усугубляет гипоксемию (ортодезоксию) / одышку (плоскостопие), а положение лежа на спине улучшает оксигенацию, поскольку кровь перераспределяется от оснований к вершинам. [2]Кроме того, в конце цирроз, часто возникает отказ высокого выхода, что приводит к сокращению времени в капиллярах на эритроцит, обостряя гипоксемию.

Диагностика

Гепатопульмональный синдром подозревается у любого пациента с известным заболеванием печени, который сообщает об одышке (особенно плоскостопие). Пациентам с клинически значимыми симптомами следует пройти пульсоксиметрия. Если синдром развит, газы артериальной крови следует измерять в воздухе.[нужна цитата] Гепатопульмональный синдром (ГПС) состоит из триады дисфункции печени, гипоксемии без объяснения причин и внутрилегочного расширения сосудов (IPVD). [2]

Полезный диагностический тест - контраст эхокардиография. Внутривенные микропузырьки (> 10 микрометров в диаметре) при перемешивании физиологический раствор которые обычно закупорены легочными капиллярами (обычно <8-15 микрометров), быстро проходят через легкие и появляются в левое предсердие сердца в пределах 7 ударов сердца. Аналогично внутривенное технеций (99mTc) альбумин агрегированный может проходить через легкие и появляться в почках и головном мозге. Легочный ангиография может выявить диффузно мелкую или пятнистую конфигурацию сосудов. Следует различать внутрисердечные шунт справа налево.[нужна цитата]

Уход

В настоящее время единственным окончательным лечением является трансплантация печени.[3] Альтернативные методы лечения, такие как дополнительные кислород или же соматостатин для подавления вазодилатации остаются анекдотическими.[4]

Прогноз

При трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 74%, что сопоставимо с пациентами, перенесшими трансплантацию печени, которые не страдают гепатопульмональным синдромом.[5]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Родригес-Ройзин, доктор медицины, Роберто (май 2008 г.). «Гепатопульмональный синдром - заболевание сосудов легких, вызванное печенью». Медицинский журнал Новой Англии. 358 (22): 2378–87. Дои:10.1056 / NEJMra0707185. PMID 18509123.
  2. ^ а б Krowka MJ, et al. Практические рекомендации Международного общества трансплантологии печени: диагностика и лечение гепатопульмонального синдрома и портопульмональной гипертензии. Трансплантация 2016; 100: 1440.
  3. ^ Родригес-Ройзен, Р. Krowka MJ (1994). «Является ли тяжелая артериальная гипоксемия, вызванная заболеванием печени, показанием для трансплантации печени?». Европейский респираторный журнал. 7 (5): 839–842. PMID 8050537. Получено 2 марта 2011.
  4. ^ Краука MJ, Диксон ER, Cortese DA. Гепатопульмональный синдром. Клинические наблюдения и отсутствие терапевтического ответа на аналог соматостатина. Грудь. 1993; 104 (2): 515-21.
  5. ^ Swanson, KL; Swanson KL; Визнер РХ; Krowka MJ. (12 апреля 2005 г.). «Естественная история гепатопульмонального синдрома: влияние трансплантации печени». Гепатология. 41 (5): 1122–1129. Дои:10.1002 / hep.20658. PMID 15828054.

дальнейшее чтение