WikiDer > Гиперфибринолиз - Википедия

Hyperfibrinolysis - Wikipedia

В фибринолиз система отвечает за удаление тромбов. Гиперфибринолиз описывает ситуацию с заметно повышенной фибринолитической активностью, приводящей к усиленному, иногда катастрофическому кровотечению. Гиперфибринолиз может быть вызван приобретенным или врожденный причины. Среди врожденных состояний гиперфибринолиза дефицит альфа-2-антиплазмин[1] (ингибитор альфа-2-плазмина) или ингибитор активатора плазминогена типа 1 (PAI-1)[2] очень редки. У пораженных лиц наблюдается гемофилия-подобный фенотип кровотечения. Приобретенный гиперфибринолиз обнаруживается в болезнь печени,[3] у пациентов с тяжелым травма,[4] во время серьезных хирургических вмешательств,[5] и другие условия.[6] Особая ситуация с временно усиленным фибринолизом - это тромболитическая терапия с лекарствами, которые активируют плазминоген, например для использования в острой ишемический событиях или у пациентов с инсультом. У пациентов с тяжелой травмой гиперфибринолиз связан с плохим исходом.[7] Более того, гиперфибринолиз может быть связан с гематоэнцефалический барьер нарушение, плазмин-зависимый эффект из-за повышенного образования брадикинин.[8]

Кровотечение вызвано образованием фибриноген продукты разложения, которые мешают нормальному фибрин полимеризация и ингибировать тромбоцит агрегация. Более того, плазмин, который образуется в избытке при гиперфибринолизе, может протеолитически активировать или инактивировать многие плазматические или клеточные белки, участвующие в гемостазе. В частности, деградация фибриногена, необходимого белка для агрегации тромбоцитов и стабильности сгустка, может быть основной причиной клинического кровотечения.

Диагностика

Диагноз гиперфибринолиза ставится косвенно с помощью иммунохимических методов, которые обнаруживают повышение биомаркеры такие как D-димер (продукты разложения сшитого фибрина), продукты расщепления фибриногена (FSP), комплексы плазмина и альфа-2-антиплазмина (PAP). Тем не менее чувствительность и специфичность этих методов ограничено, потому что повышение этих биомаркеров может также происходить, индуцированное другими клинический условия. Классический коагуляция такие тесты как PT (протромбиновое время), aPTT (активированное частичное тромбопластиновое время) или же тромбиновое время не очень чувствительны к гиперфибринолизу и зависят от множества других переменных. В время лизиса эуглобулина Тест очень трудоемкий и сложный. Вязкоупругий методы в цельной крови, особенно тромбоэластометрия (ПЭМ) при выполнении со специальными реагентами очень чувствительно обнаруживает гиперфибринолиз в функциональном подходе. Тест APTEM, a тканевый фактор активирован, гепарин нечувствительный тест, проводимый в присутствии апротинин (Ингибитор фибринолиза, подтверждает гиперфибринолиз, сравнивая результат ТЕМ этого анализа с тестом EXTEM (тот же активатор, но без апротинина). Нормализация или улучшение ТЕМограммы в APTEM по сравнению с EXTEM подтверждает гиперфибринолиз.[9] Этот подход in vitro позволяет до определенного уровня предсказать, можно ли восстановить нормальное образование сгустка с помощью антифибринолитического препарата.

Уход

Поскольку от применения апротинина отказались из-за серьезных побочных эффектов, лечение или профилактика гиперфибринолиза осуществляется синтетическими препаратами, такими как транексамовая кислота, эпсилон-аминокапроновая кислота или другой лизин аналоги. При правильном применении антифибриолитические препараты могут избежать ненужного переливания.[10]

Рекомендации

  1. ^ Карпентер С.Л., Мэтью П. (2008). «Альфа-2-антиплазмин и его дефицит: дисбаланс фибринолиза». Гемофилия. 14: 1250–4. Дои:10.1111 / j.1365-2516.2008.01766.x. PMID 19141165.
  2. ^ Такахаши Ю., Танака Т., Минова Х., Оокубо Ю., Сугимото М., Накадзима М., Мияути Ю., Йошиока А. (июль 1996 г.). «Наследственный частичный дефицит ингибитора активатора плазминогена-1, связанный с тенденцией к пожизненному кровотечению». Международный журнал гематологии. 64 (1): 61–8. PMID 8757969.
  3. ^ Гёрлингер К. (август 2006 г.). «[Управление коагуляцией при трансплантации печени]». Hamostaseologie (на немецком). 26 (3 Дополнение 1): S64–76. PMID 16953295.
  4. ^ Леврат А., Грос А, Ружери Л., Инаба К., Флоккард Б., Негриер С., Дэвид Дж. С. (2008). «Оценка ротационной тромбэластографии для диагностики гиперфибринолиза у пациентов с травмами». Br J Anaesth. 100: 792–7. Дои:10.1093 / bja / aen083.
  5. ^ Ванек Т., Ярес М., Снирцова Дж., Малый М. (декабрь 2007 г.). «Фибринолиз в хирургии коронарных артерий: обнаружение с помощью тромбоэластографии». Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия. 6 (6): 700–4. Дои:10.1510 / icvts.2007.161463. PMID 17709365.
  6. ^ Чапин Дж. К., Хаджар К. А. (январь 2015 г.). «Фибринолиз и контроль свертывания крови». Отзывы о крови. 29 (1): 17–24. Дои:10.1016 / j.blre.2014.09.003. ЧВК 4314363. PMID 25294122.
  7. ^ Schöchl H (2008). «Гиперфибринолиз: прогностический маркер плохой выживаемости после серьезной травмы?». Гемостазеология. 28: A57.
  8. ^ Маркос-Контрерас, Оскар А .; Лисаррондо, Сара Мартинес де; Барду, Изабель; Орсет, Сирилла; Прувост, Матильда; Анфрей, Антуан; Фригаут, Иванн; Хоммет, Янник; Лебувье, Лоран (01.01.2016). «Гиперфибринолиз увеличивает проницаемость гематоэнцефалического барьера за счет плазминного и брадикинин-зависимого механизма». Кровь. 128: blood – 2016-03-705384. Дои:10.1182 / кровь-2016-03-705384. ISSN 0006-4971. PMID 27531677.[постоянная мертвая ссылка]
  9. ^ Vorweg M, Hartmann B, Knüttgen D, Jahn MC, Doehn M (декабрь 2001 г.). «Управление молниеносным фибринолизом во время хирургии брюшной аорты». Журнал кардиоторакальной и сосудистой анестезии. 15 (6): 764–7. Дои:10.1053 / jcan.2001.28337. PMID 11748531.
  10. ^ Diprose P, Herbertson MJ, O'Shaughnessy D, Deakin CD, Gill RS (март 2005 г.). «Снижение количества аллогенных переливаний в кардиохирургии: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое испытание антифибринолитической терапии, используемой в дополнение к интраоперационному спасению клеток». Британский журнал анестезии. 94 (3): 271–8. Дои:10.1093 / bja / aei044. PMID 15591329.