WikiDer > Ювенильная ксантогранулема

Juvenile xanthogranuloma
Ювенильная ксантогранулема
Другие именаJXG
Ювенильная ксантогранулема.jpg
Желтая папула на правой внутренней руке малыша
СпециальностьГематология Отредактируйте это в Викиданных

Ювенильная ксантогранулема это форма гистиоцитоз, классифицируемый как «гистиоцитоз не из клеток Лангерганса»,[1] или, более конкретно, «тип 2».[2]

Это редкое кожное заболевание, которое в первую очередь поражает детей в возрасте до одного года, но также встречается у детей старшего возраста и взрослых.[3] Впервые он был описан в 1905 году Адамсоном.[4] У 5–17% людей заболевание проявляется при рождении, но средний возраст начала составляет два года. JXG - доброкачественная идиопатическая гранулематозная кожная опухоль и наиболее распространенная форма гистиоцитоза, не связанного с клетками Лангерганса (не-LHC).[3] Поражения выглядят как оранжево-красные пятна или папулы и обычно расположены на лице, шее и верхней части туловища. Они также могут появляться в паху, мошонке, половом члене, клиторе, ногтях на ногах, ладонях, подошвах, губах, легких, костях, сердце и желудочно-кишечном тракте, реже.[4] JXG обычно проявляется множественными поражениями на голове и шее у детей младше шести месяцев. Состояние обычно проходит спонтанно в течение одного-пяти лет.[3] Биопсия поражения имеет решающее значение для подтверждения диагноза.[5]

Ocular JXG проявляется у 10% людей с JXG и может влиять на их зрение.[3] Присутствие JXG в глазу может вызвать спонтанную гифему, вторичную глаукому или даже слепоту.[3][5] Чаще всего он встречается на радужной оболочке глаза, но может быть обнаружен на веке, корнеосклеральном лимбе, конъюнктиве, орбите, сетчатке, сосудистой оболочке, диске или зрительном нерве. 92% пациентов с глазным JXG моложе двухлетнего возраста.[4] Хотя кожный JXG обычно исчезает самопроизвольно, поражения глаз редко проходят спонтанно и требуют лечения. Используемые методы лечения включают хирургическое удаление, инъекцию стероидов в очаг поражения, криотерапию и лучевую терапию с низкими дозами. В случае резистентного или повторяющегося поражения в качестве лечения использовалась химиотерапия. Глазной JXG обычно односторонний и проявляется опухолью, красным глазом с признаками увеита, односторонней глаукомой, спонтанной гифемой или гетерохромией радужки. Как можно более ранняя диагностика и лечение пациента способствует наиболее положительному визуальному результату.

Гистиоцитарные расстройства, такие как JXG, идентифицируются клетками, из которых они состоят.[4] Иммуногистохимический анализ используется для определения иммунореактивности к определенным антителам в этих анализах. JXG - это не связанное с LHC расстройство, которое представляет собой разнообразную группу расстройств, определяемых накоплением гистиоцитов, которые не соответствуют критериям, которые должны быть диагностированы как клетки Лангерганса. JXG не является метастатическим и может присутствовать с отложениями липидов. JXG часто сопровождается другими заболеваниями, такими как нейрофиброматоз первого типа и ювенильный хронический миелолейкоз. Ювенильную разновидность ксантогранулемы можно отличить от ксантомы по распространенности поражения и отсутствию липидных аномалий. Другие подобные диагнозы включают контагиозный моллюск, гемангиому и нейрофиброму.[4]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Накасу С., Цудзи А., Предохранитель I, Хираи Х (2007). «Внутричерепная одиночная ювенильная ксантогранулема успешно лечится стереотаксической радиохирургией». J. Neurooncol. 84 (1): 99–102. Дои:10.1007 / s11060-007-9351-1. PMID 17332947.
  2. ^ DermNet поражения / ксантогранулема
  3. ^ а б c d е Ким, Мо-Сае, Со-А Ким и Хо-Сок Са. «Субконъюнктивальная ювенильная ксантогранулема с началом старческого возраста без лимбального поражения». BMC Ophthalmology 14 (2014): 24. PMC. Интернет. 28 мая 2016
  4. ^ а б c d е Сайпел, Татьяна Карин Саймон и Рональд Мелвин Цукер. «Ювенильная ксантогранулема: отчет о болезни и обзор литературы». Канадский журнал пластической хирургии 16.3 (2008): 175–177. Распечатать
  5. ^ а б Лау, Генри, Уилсон Ип, Элли Ли, Конни Лай и Дороти Фан. «Три различных офтальмологических проявления ювенильной ксантогранулемы». Hong Kong Med J, n.d. Интернет

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы