WikiDer > Синдром средней дугообразной связки

Median arcuate ligament syndrome
Синдром средней дугообразной связки
Gray391.png
Синдром средней дугообразной связки возникает в результате сжатия чревная артерия посредством срединная дугообразная связка. Срединная дугообразная связка - это фиброзная дуга, образованная левой и правой диафрагмальные ножки, видимый здесь на нижней стороне диафрагмы.
СпециальностьКардиология Отредактируйте это в Викиданных

В лекарство, то синдром средней дугообразной связки (Мальчики, также известный как синдром компрессии чревной артерии, синдром чревной оси, синдром компрессии чревного ствола или же Синдром Данбара) является редким[1] состояние характеризуется боль в животе объясняется сжатием чревная артерия и глютеновые ганглии посредством срединная дугообразная связка.[2] Боль в животе может быть связана с приемом пищи, может сопровождаться потерей веса или может быть связана с абдоминальным брут услышал клиницист.

Диагноз MALS является исключением, поскольку многие здоровые пациенты демонстрируют некоторую степень сжатия чревной артерии при отсутствии симптомов. Следовательно, диагноз MALS обычно ставится только после исключения более распространенных состояний. При появлении подозрения на наличие MALS можно провести: ультразвуковая эхография и подтверждено компьютерная томография (CT) или магнитный резонанс (МИСТЕР) ангиография.

Лечение, как правило, хирургическое, в основном открыто или же лапароскопический разделение или разделение средней дугообразной связки в сочетании с удалением глютеновые ганглии. Большинству пациентов помогает хирургическое вмешательство. Более слабый ответ на лечение, как правило, наблюдается у пациентов старшего возраста, с психическое заболевание или кто употребляет алкоголь, испытывает боль в животе, не связанную с приемом пищи, или не теряет веса.

Признаки и симптомы

Сообщается, что пациенты с MALS испытывают боль в животе, особенно в эпигастрий, что может быть связано с едой и может привести к анорексия и потеря веса. Боль может быть слева или справа, но обычно в области стыка ребер.[2] Другими признаками являются постоянная тошнота, усталость (особенно после обильной еды) и непереносимость физических упражнений. Диарея - частый симптом, у некоторых возникают запоры. Некоторые испытывают рвоту, но не все. Упражнения или определенные позы могут усугубить симптомы. Изредка, физический осмотр показывает брюшной брут в средний эпигастрий.[2]

Осложнения MALS возникают в результате хронического сжатия чревной артерии. Они включают гастропарез[3] и аневризма из начальство и низший панкреатодуоденальные артерии.[4]

Анатомия и патогенез

Нормальная срединная дугообразная связка и чревная артерия.pngСиндром средней дугообразной связки anatomy.png
Вид сбоку (сагиттальная плоскость) нисходящей аорты и двух ее ветвей, чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия, продемонстрировать нормальную анатомию и анатомию MALS. Оставили В срединная дугообразная связка обычно на несколько миллиметров или сантиметров превышает исходную точку чревная артерия. Правильно При MALS связка располагается кпереди, а не выше чревной артерии, что приводит к сжатию сосуда и характерному крючковидному контуру.

В срединная дугообразная связка это связка сформированный в основе диафрагма где слева и справа диафрагмальные ножки присоединиться к 12-му грудной позвонок. Эта фиброзная дуга образует переднюю часть разрыв аорты, через который аорта, грудной проток, и непарная вена проходить. Срединная дугообразная связка обычно контактирует с аортой выше точки ветвления чревная артерия. Однако примерно у четверти здоровых людей средняя дугообразная связка проходит перед чревной артерией, сдавливая чревную артерию и близлежащие структуры, такие как глютеновые ганглии.[2] У некоторых из этих людей это сжатие является патологическим и приводит к синдрому средней дугообразной связки.[2]

Несколько теорий пытаются объяснить происхождение боли, вызванной сдавлением чревной артерии.[5] Один предполагает, что сжатие чревной артерии вызывает ишемия, или снижение притока крови к органам брюшной полости, что приводит к боли. Другой выдвигает гипотезу о сдавливании не только чревной артерии, но и чревных ганглиев, и что боль возникает в результате сдавливания последних.

Диагностика

Синдром средней дугообразной связки - это диагноз исключения.[2][5] То есть диагноз MALS обычно рассматривается только после того, как пациенты прошли тщательную оценку своего состояния. желудочно-кишечный тракт включая верхняя эндоскопия, колоноскопия, и оценка для заболевание желчного пузыря и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ).[5]

Диагноз MALS основывается на сочетании клинических признаков и результатов медицинская визуализация.[2] Клинические особенности включают указанные выше признаки и симптомы; классически MALS включает триаду боли в животе после еды, потери веса и абдоминальной брут, хотя классическая триада встречается только у меньшинства людей с диагнозом MALS.[5]

Диагностическая визуализация MALS делится на скрининговые и подтверждающие тесты.[5] Разумным скрининговым тестом для пациентов с подозрением на MALS является дуплексное ультразвуковое исследование для измерения кровотока через чревная артерия.[5][6] Пиковая систолическая скорость более 200 см / с указывает на стеноз чревной артерии, связанный с MALS.[5]

Результаты КТ-ангиографии при MALS[2]
  1. Очаговое сужение проксимальной чревной артерии с постстенотической дилатацией
  2. Вмятина на верхней стороне чревной артерии
  3. Крючковидный контур чревной артерии
Целиакус компрессионный cta.JPG

Дальнейшую оценку и подтверждение можно получить через ангиография исследовать анатомию чревной артерии.[5] Исторически, обычная ангиография использовался, хотя он был в значительной степени заменен менее инвазивными методами, такими как компьютерная томография (CT) и магнитный резонанс (MR) ангиография.[2][5] Поскольку она обеспечивает лучшую визуализацию внутрибрюшных структур, в этом случае КТ-ангиография предпочтительнее МР-ангиографии.[5] Обнаружение очагового сужения проксимальной части чревной артерии с постстенотическим расширением, вдавливания на верхней части чревной артерии и крюкообразного контура чревной артерии подтверждают диагноз MALS.[2] Эти особенности визуализации усиливаются по истечении срока годности даже у нормальных бессимптомных людей без синдрома.[2]

Стеноз проксимальной чревной артерии с постстенотическим расширением может наблюдаться при других состояниях, поражающих чревную артерию.[2] Крючковидный контур чревной артерии характерен для анатомии MALS и помогает отличить его от других причин стеноза чревной артерии, таких как атеросклероз.[2] Однако этот изогнутый контур не совсем специфичен для MALS, учитывая, что 10–24% нормальных бессимптомных людей имеют такую ​​анатомию.[2]

Уход

Декомпрессия чревной артерии - это общий подход к лечению MALS.[5] В основе лечения лежит открыто или же лапароскопический хирургия подходы к разделению или отделению средней дугообразной связки для снятия компрессии чревной артерии.[5] Это сочетается с удалением глютеновые ганглии и оценка кровотока через чревную артерию, например, с помощью интраоперационного дуплексного ультразвука. Если кровоток плохой, чревная артерия реваскуляризация обычно предпринимаются попытки; методы реваскуляризации включают аортоцелиальный обход, патч ангиопластика, и другие.[5]

В последнее время лапароскопический доступ используется для достижения декомпрессии чревной артерии;[7] однако, если чревная артерия потребует реваскуляризации, процедура потребует перехода на открытый доступ.[5]

Эндоваскулярный такие методы как чрескожная транслюминальная ангиопластика (PTA) использовались у пациентов, у которых открытое и / или лапароскопическое вмешательство не удалось.[5] Сама по себе ЧТА без декомпрессии чревной артерии может оказаться бесполезной.[5][8]

Прогноз

Исследования отдаленных результатов лечения пациентов от MALS немногочисленны.[5] По словам Дункана,[5] самые большие и более важные данные о поздних исходах получены из исследования 51 пациента, перенесшего открытое хирургическое лечение по поводу MALS, 44 из которых были доступны для длительного наблюдения в среднем через девять лет после терапии.[9] Исследователи сообщили, что среди пациентов, перенесших декомпрессию и реваскуляризацию чревной артерии, 75% оставались бессимптомными при последующем наблюдении. В этом исследовании предикторы благоприятного исхода включали:

  • Возраст от 40 до 60 лет
  • Отсутствие психическое заболевание или употребление алкоголя
  • Боль в животе, усиливающаяся после еды
  • Потеря веса более 20 фунтов (9,1 кг)

Эпидемиология

Подсчитано, что у 10–24% нормальных бессимптомных лиц срединная дугообразная связка пересекает чревную артерию (перед ней), вызывая некоторую степень сжатия.[2][10] Примерно у 1% этих людей наблюдается сильная компрессия, связанная с симптомами MALS.[2] Синдром чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет и чаще встречается у женщин, особенно у худых.[2]

История

Сдавление чревной артерии впервые наблюдал Бенджамин Липшутц в 1917 году.[11] MALS был впервые описан Пекка-Тапани Харджола в 1963 году.[12] а затем Дж. Дэвидом Данбаром и Сэмюэлем Мараблом в 1965 г.[13] Его также называли Синдром Харджола-Марабле и Марабельный синдром.[11]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «База данных редких заболеваний: синдром средней дугообразной связки». rarediseases.org. Получено 22 января 2019.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q Хортон К.М., Таламини М.А., Фишман Е.К. (2005). «Синдром средней дугообразной связки: оценка с помощью КТ-ангиографии». Радиография. 25 (5): 1177–82. Дои:10.1148 / rg.255055001. PMID 16160104.
  3. ^ Балабан Д.Х., Чен Дж., Линь З., Триббл К.Г., МакКаллум Р.В. (март 1997 г.). «Синдром средней дугообразной связки: возможная причина идиопатического гастропареза». Являюсь. J. Гастроэнтерол. 92 (3): 519–23. PMID 9068484.
  4. ^ Manghat NE, Mitchell G, Hay CS, Wells IP (сентябрь 2008 г.). «Синдром средней дугообразной связки, пересмотренный с помощью КТ-ангиографии и использования стробирования ЭКГ - серия отдельных клинических случаев и обзор литературы». Br J Radiol. 81 (969): 735–42. Дои:10.1259 / bjr / 43571095. PMID 18541631.
  5. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р Дункан А.А. (апрель 2008 г.). «Синдром средней дугообразной связки». Варианты лечения Curr Cardiovasc Med. 10 (2): 112–6. Дои:10.1007 / s11936-008-0012-2. PMID 18325313. Архивировано из оригинал 4 декабря 2012 г.
  6. ^ Спроут И.А., Позняк М.А., Кеннелл Т.В. (ноябрь 1993 г.). «Случай дня в США. Синдром средней дугообразной связки (синдром компрессии чревной артерии)». Радиография. 13 (6): 1400–2. Дои:10.1148 / радиография.13.6.8290734. PMID 8290734.
  7. ^ Карбонелл AM, Керчер К.В., Хенифорд Б.Т., Мэтьюз Б.Д. (май 2005 г.). «Мультимедийная статья. Лапароскопическое лечение синдрома срединной дугообразной связки». Хирургическая эндоскопия. 19 (5): 729. Дои:10.1007 / s00464-004-6010-х. PMID 15965588.
  8. ^ Мацумото А.Х., Тегтмейер С.Дж., Фицчарлес Е.К. (1995). «Чрескожная транслюминальная ангиопластика стенозов висцеральных артерий: результаты и отдаленное клиническое наблюдение». J Vasc Interv Radiol. 6 (2): 165–74. Дои:10.1016 / S1051-0443 (95) 71087-9. PMID 7787348.
  9. ^ Рейли Л.М., Аммар А.Д., Стони Р.Дж., Эренфельд В.К. (январь 1985 г.). «Поздние результаты после оперативного вмешательства по поводу синдрома компрессии чревной артерии». J. Vasc. Surg. 2 (1): 79–91. Дои:10.1067 / mva.1985.avs0020079. PMID 3965762.
  10. ^ Линднер Х. Х., Кемпруд Э. (ноябрь 1971 г.). «Клинико-анатомическое исследование дугообразной связки диафрагмы». Arch Surg. 103 (5): 600–5. Дои:10.1001 / archsurg.1971.01350110102016. PMID 5117015.
  11. ^ а б синд / 4106 в Кто это назвал?
  12. ^ Harjola PT (1963). «Редкая непроходимость чревной артерии. Отчет о случае». Энн Чир Гинекол Фенн. 52: 547–50. PMID 14083857.
  13. ^ Данбар Дж. Д., Молнар В., Беман Ф. Ф., Марабл С. А. (ноябрь 1965 г.). «Сдавление чревного ствола и стенокардия брюшной полости» (PDF). Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 95 (3): 731–44. PMID 5844938.[постоянная мертвая ссылка]

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы