WikiDer > Легочный капиллярный гемангиоматоз

Pulmonary capillary hemangiomatosis
Легочный капиллярный гемангиоматоз
Аутосомно-рецессивный - ru.svg
Гемангиоматоз легочных капилляров наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
СпециальностьПульмонология

Легочный капиллярный гемангиоматоз (PCH) представляет собой заболевание, поражающее кровеносные сосуды легких, при котором аномальная пролиферация капилляров и утолщение венозной фиброзной интимы приводят к прогрессивному увеличению сопротивления сосудов.[1] Это редкая причина легочная гипертония, и встречается преимущественно у молодых людей.[2][3] Вместе с легочная веноокклюзионная болезнь, PCH включает причины группы I ВОЗ для легочной гипертензии. Действительно, есть некоторые данные, позволяющие предположить, что PCH и легочная веноокклюзионная болезнь представляют собой разные формы схожего патологического процесса.[4]

Презентация

Это неспецифично. Типичные симптомы включают: одышка, кашель, боль в груди и усталость.[5]

Генетика

По крайней мере, некоторые случаи, по-видимому, связаны с мутациями в эукариотическом факторе инициации трансляции 2-альфа-киназы 4 (EIF2AK4) ген.[6]

Диагностика

Для постановки этого диагноза необходима биопсия легкого. Это может быть сложно, если давление в легких высокое.[нужна цитата]

Расследования

Рентген грудной клетки может показать увеличение сердца и нечеткие очаговые поражения в полях легких.

КТ грудной клетки обычно показывает широко распространенные нечетко очерченные центрилобулярные узелки матового стекла. Это неспецифическая находка, и ее можно увидеть при ряде легочных заболеваний.

КТ-ангиография легких обычно показывает увеличение основной легочной артерии.

При измерении эхокардиография или же легочная ангиографиядавление в легочной артерии обычно повышено.

Дифференциальная диагностика

Ассоциации

Об этом состоянии сообщалось у пациентов с Синдром Элерса-Данлоса,[7] КРЕСТ-синдром[8] и синдром ятагана.[9]

Уход

Единственным окончательным методом лечения этого состояния в настоящее время является: трансплантация легких.

Средняя выживаемость без лечения составляет 3 года.[10]

Иматиниб может быть полезно.[11]

Эпопростенол кажется бесполезным.[12]

Эпидемиология

Распространенность этого заболевания оценивается <1 / миллион.[13]Обычный возраст при обращении составляет от 20 до 40 лет, но это было зарегистрировано у новорожденных.[14]

История

Это состояние было впервые описано в 1978 году.[15]

Животные

Это состояние было зарегистрировано у кошек.[16] и собаки.[17]

Рекомендации

  1. ^ Ортис-Баутиста С., Эрнандес-Гонсалес И., Эскрибано-Субиас П. Энфермедад venooclusiva легочный и капилярный гемангиоматоз легкого. Мед Клин (Barc). 2017; 148: 265–270.
  2. ^ Masur Y, Remberger K, Hoefer M (1996). «Легочный капиллярный гемангиоматоз как редкая причина легочной гипертензии». Патол Рес Прак. 192 (3): 290–5, обсуждение 296–9. Дои:10.1016 / S0344-0338 (96) 80232-9. PMID 8739476.
  3. ^ Эль-Габали М., Фарвер К.Ф., Будев М.А., Мохаммед Т.Л. (2007). «Результаты визуализации легочного капиллярного гемангиоматоза и обновление литературы». J Comput Assist Tomogr. 31 (4): 608–10. Дои:10.1097 / 01.rct.0000284393.76073.87. PMID 17882042. S2CID 35199069.
  4. ^ Лантушоул, Сильви; Шеппард, Мэри Н .; Коррин, Брайан; Берк, Маргарет М .; Николсон, Эндрю Г. (2006). «Легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз». Американский журнал хирургической патологии. 30 (7): 850–857. Дои:10.1097 / 01.pas.0000209834.69972.e5. PMID 16819327. S2CID 25595167.
  5. ^ Chaisson NF, Dodson MW, Elliott CG (2016) Легочный капиллярный гемангиоматоз и легочная веноокклюзионная болезнь. Clin Chest Med 37 (3): 523-534
  6. ^ Best DH, Sumner KL, Smith BP, Damjanovich-Colmenares K, Nakayama I, Brown LM, Ha Y, Paul E, Morris A, Jama MA, Dodson MW, Bayrak-Toydemir P, Elliott CG (2017) EIF2AK4 Мутации у диагностированных пациентов При легочной артериальной гипертензии. Сундук 151 (4): 821-828
  7. ^ Park MA, Shin SY, Kim YJ, Park MJ, Lee SH (2017) Сосудистый синдром Элерса-Данлоса с крипторхизмом, рецидивирующим пневмотораксом и очагами, похожими на легочный капиллярный гемангиоматоз: клинический случай. Медицина (Балтимор) 96 (47): e8853
  8. ^ Diao XL, Mu XD, Jin ML (2017) Легочный капиллярный гемангиоматоз, связанный с синдромом CREST: проблема диагностики и лечения. Chin Med J (Engl) 130 (21): 2645-2646.
  9. ^ Güttinger E, Vrugt B, Speich R, Ulrich S, Schwitz F, Arrigo M, Huber LC (2016) Реактивный гемангиоматоз легочных капилляров и легочная вено-акклюзионная болезнь у пациента с восстановленным синдромом ятагана. Чехол Rep Cardiol 2016: 9384126
  10. ^ Ма Л., Бао Р. (2015) Легочный капиллярный гемангиоматоз: фокус на мутации EIF2AK4 в дебюте и патогенезе. Приложение Clin Genet 8: 181-8
  11. ^ Огава А., Мияджи К., Мацубара Х (2017) Эффективность и безопасность долгосрочной терапии иматинибом для пациентов с легочной веноокклюзионной болезнью и гемангиоматозом легочных капилляров. Respir Med 131: 215-219
  12. ^ Акаги С., Накамура К., Мацубара Х., Огава А., Сарашина Т., Эджири К., Ито Х. (2015) Терапия эпопростенолом при легочной артериальной гипертензии. Акта Мед Окаяма 69 (3): 129-136
  13. ^ Szturmowicz M, Kacprzak A, Szołkowska M, Burakowska B, Szczepulska E, Kuś J (2018) Легочная веноокклюзионная болезнь: патогенез, факторы риска, клинические особенности и диагностический алгоритм - современное состояние. Adv Respir Med 86 (3)
  14. ^ Sposito Cavallo SL, Macias Sobrino LA, Marenco Altamar LJ, Mejía Alquichire AF (2017) Врожденный гемангиоматоз легочных капилляров у новорожденного. Arch Argent Pediatr 115 (1): e17-e20
  15. ^ Wagenvoort CA, Beetstra A, Spijker J (1978) Капиллярный гемангиоматоз легких. Гистопатология 2: 401–6
  16. ^ Дженкинс Т.Л., Дженнингс Р.Н. (2017) Легочный капиллярный гемангиоматоз и гипертрофическая кардиомиопатия у персидской кошки. J Vet Diagn Invest 29 (6): 900-903
  17. ^ Reinero CR, Jutkowitz LA, Nelson N, Masseau I, Jennings S, Williams K (2018) Клинические особенности легочной веноокклюзионной болезни собак и гемангиоматоза легочных капилляров. J Vet Intern Med

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы