WikiDer > Легочная веноокклюзионная болезнь

Pulmonary venoocclusive disease
Легочная веноокклюзионная болезнь
Другие именаОбструктивное заболевание легочных вен[1]
Легочная веноокклюзионная болезнь (3627471184) .jpg
Легочная веноокклюзионная болезнь - фиброз интимы с выраженным сужением просвет большого легочная артерия
СпециальностьПульмонология, кардиология Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыОдышка, утомляемость[2]
ПричиныУзкая легочная вена, гипертензия легочной артерии[2]
Диагностический методРентген грудной клетки, КТ грудной клетки[2]
УходМожно использовать вазодилататоры[2]

Легочная веноокклюзионная болезнь (PVOD) - редкая форма легочная гипертония вызвано прогрессирующей закупоркой мелких вен в легких.[2] Закупорка приводит к высокому кровяному давлению в артериях легких, что, в свою очередь, приводит к сердечная недостаточность. Заболевание прогрессирует и приводит к летальному исходу, средняя выживаемость с момента постановки диагноза до смерти составляет около 2 лет.[3] Окончательная терапия трансплантация легких.[4]

Признаки и симптомы

Цианоз

Симптомы легочной веноокклюзионной болезни следующие:[2][5]


Причина

Генетическая причина легочной веноокклюзионной болезни: мутации в EIF2AK4 ген. Хотя это не означает, что не существует других возможных причин, таких как вирусная инфекция и риск токсичных химических веществ (химиотерапия наркотики).[6]

Патофизиология

Легочная веноокклюзионная болезнь может иметь генетическую основу, опубликованные отчеты указали на летальные исходы, которые, по-видимому, имели семейный характер, точнее говоря, зародышевый мутация.[7] Патофизиология веноокклюзионной болезни завершается окклюзией легочной артерии. кровеносный сосуд. Это могло быть связано с отечный ткань (склеротическая волокнистый ткань). Утолщение определяется в дольчатый септальные вены, а также расширение лимфатические сосуды бывает. Кроме того, альвеолярный капилляры расширяться (из-за противодавления).[8]

Диагностика

Легочная веноокклюзионная болезнь может быть точно диагностирована только с помощью биопсии легкого. Компьютерная томография может показать характерные находки, такие как матовое стекло в центрилобулярном распределении, и лимфаденопатия средостения, но эти результаты неспецифичны и могут наблюдаться при других условиях. Однако легочная гипертензия (выявленная при физикальном обследовании) при наличии плевральный выпот (выполняется с помощью компьютерной томографии) обычно указывает на диагноз легочной веноокклюзионной болезни. Прогноз обычно указывает на ожидаемую продолжительность жизни 2 года (24 месяца) после постановки диагноза.[9][10]

Уход

Техника Пересадка легких, окончательная терапия ВОБЛ.

Лечение первичная легочная гипертензия Такие как простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина может привести к летальному исходу у людей с ВОБЛ из-за развития тяжелых отек легких, а ухудшение симптомов после начала приема этих лекарств может быть ключом к диагностике легочной окклюзионной болезни.[7]

Окончательная терапия трансплантация легкихХотя отторжение трансплантата всегда возможно, при этом необходимо принимать меры с точки зрения соответствующего лечения и лекарств.[11][12]

Эпидемиология

Легочная веноокклюзионная болезнь встречается редко, ее трудно диагностировать и, вероятно, часто ошибочно диагностируют как идиопатическую легочную артериальную гипертензию. Распространенность в некоторых частях Европы оценивается в 0,1-0,2 случая на миллион.[13]

ВОБЛ возникает у мужчин так же часто, как и у женщин, и возраст постановки диагноза колеблется от 7 до 74 лет, в среднем 39 лет.[13] ВОБЛ может возникать у пациентов с сопутствующими заболеваниями, такими как ВИЧ, трансплантация костного мозга, и заболевания соединительной ткани.[13] PVOD также был связан с несколькими химиотерапия режимы, такие как блеомицин, BCNU, и митомицин.[13]

Общество

Рекомендации

  1. ^ «Легочная веноокклюзионная болезнь | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 31 июля 2019.
  2. ^ а б c d е ж «Легочная веноокклюзионная болезнь: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». www.nlm.nih.gov. Получено 2015-11-07.
  3. ^ Эскрибано (2012). «Выживаемость при легочной гипертензии в Испании: выводы из испанского реестра». Eur Respir J. 40 (3): 596–603. Дои:10.1183/09031936.00101211. PMID 22362843.
  4. ^ Е (2011). «Длительная диагностическая проблема в редком случае легочного веноокклюзионного заболевания: отчет о болезни и обзор литературы». Intern Med. 50 (12): 1323–7. Дои:10.2169 / internalmedicine.50.5035. PMID 21673470.
  5. ^ Zander, Dani S .; Фарвер, Кэрол Ф. (1 января 2008 г.). Легочная патология. Elsevier Health Sciences. п. 121. ISBN 978-0-443-06741-9.
  6. ^ «Легочная веноокклюзионная болезнь». Справочник по генетике. 2015-11-02. Получено 2015-11-07.
  7. ^ а б Монтани, Дэвид (2010). «Легочная веноокклюзионная болезнь: последние достижения и текущие проблемы». Респираторная медицина. 104: S23 – S32. Дои:10.1016 / j.rmed.2010.03.014. PMID 20456932.
  8. ^ «Легочная веноокклюзионная болезнь: история вопроса, патофизиология, этиология». 2018-10-30. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  9. ^ Лайт, Ричард У. (01.01.2007). Заболевания плевры. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 128. ISBN 9780781769570.
  10. ^ Гросс, Клаудиа; Гросс, Александра (01.11.2010). «Результаты компьютерной томографии при заболеваниях, связанных с легочной гипертензией: текущий обзор». РадиоГрафика. 30 (7): 1753–1777. Дои:10.1148 / rg.307105710. ISSN 0271-5333. PMID 21057119.
  11. ^ «Лечение и лечение легочного веноокклюзионного заболевания: подходы, специфические методы лечения ЛАГ, иммунодепрессанты, стероиды и антитромботические средства». 2018-10-30. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  12. ^ «Трансплантация легких: MedlinePlus». www.nlm.nih.gov. Получено 2015-11-07.
  13. ^ а б c d Монтани (2009). «Легочная веноокклюзионная болезнь». Eur Respir J. 33 (1): 189–200. Дои:10.1183/09031936.00090608. PMID 19118230.
  14. ^ Фулл, Хардип (26 июля 2016 г.). "Она привязана к кислородному баллону, но ее певческая карьера стремительно растет". New York Post.
  15. ^ Инсдорф, Аннетт (10 ноября 2013 г.). "Проблемы Хлои Темчин". The Huffington Post.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы