WikiDer > Облитерирующий тромбангиит

Thromboangiitis obliterans
«Болезнь Бюргера» перенаправляется сюда. Не следует путать с Болезнь Бергера.
Облитерирующий тромбангиит
Другие именаБолезнь Бюргера, болезнь Бюргера, болезнь Винивартера-Бюргера, пресенильная гангрена[1]
М.Бургер 1.JPG
Полная окклюзия справа и стеноз слева бедренная артерия как видно в случае облитерирующего тромбангиита
СпециальностьКардиология, ревматология Отредактируйте это в Викиданных

Облитерирующий тромбангиит, также известный как Болезнь Бюргера (Английский /бɜːrɡər/; Немецкое произношение: [/ byːɐ̯gəɐ̯ /]), является повторяющимся прогрессивным воспаление и тромбоз (свертывание) малых и средних артерии и вены рук и ног. Это сильно связано с использованием табак товары,[2] в первую очередь из курение, но также связан с бездымный табак.[3][4]

Признаки и симптомы

Различают рецидивирующие острые и хронические воспаление и тромбоз из артерии и вены рук и ног. Главный симптом: боль в пораженных местах, в покое и при ходьбе (хромота).[1] Нарушение кровообращения увеличивает чувствительность к холоду. Периферийный импульсы уменьшены или отсутствуют. Изменения цвета конечностей. Цвет может варьироваться от синюшно-синий до красновато-синего. Кожа становится тонкой и блестящей. Снижается рост волос. Изъязвления и гангрена в конечностях распространены осложнения, часто приводя к необходимости ампутация пораженной конечности.[5]

Патофизиология

Есть характерные патологический выводы острых воспаление и тромбоз (свертывание) артерии и вены кистей и стоп (чаще нижние конечности). Механизмы, лежащие в основе болезни Бюргера, все еще в значительной степени неизвестны, но курение и потребление табака являются основными факторами, связанными с этим. Было высказано предположение, что табак может вызвать иммунный ответ у восприимчивых людей или может выявить дефект свертывания крови, любой из которых может вызвать воспалительную реакцию стенки сосуда.[6] Это в конечном итоге приводит к васкулит и ишемический изменения в дистальный части конечностей.

Возможная роль для Риккетсия при этом заболевании было предложено.[7]

Диагностика

Конкретный диагноз облитерирующего тромбангиита часто бывает трудным, поскольку он во многом зависит от исключения других состояний. Ниже приведены наиболее часто используемые диагностические критерии, хотя они, как правило, немного отличаются от автора к автору. Олин (2000) предлагает следующие критерии:[8]

  1. Обычно в возрасте от 20 до 40 лет и мужчины, хотя недавно были диагностированы женщины.[9]
  2. Текущая (или недавняя) история употребления табака.
  3. Наличие дистального отдела конечности ишемия (указано хромота, боль в покое, ишемические язвы или гангрена), подтвержденные неинвазивными исследованиями сосудов, такими как УЗИ.
  4. Исключение других аутоиммунных заболеваний, состояний гиперкоагуляции и сахарного диабета с помощью лабораторных исследований.
  5. Исключение проксимального источника эмболов с помощью эхокардиографии и артериографии.
  6. Согласованные артериографические данные в клинически пораженных и не вовлеченных конечностях.

Болезнь Бюргера может имитироваться множеством других заболеваний, которые вызывают снижение кровотока к конечностям. Эти другие расстройства должны быть исключены с помощью агрессивной оценки, потому что их лечение существенно отличается от лечения болезни Бюргера, для которой нет заведомо эффективного лечения.

Некоторые заболевания, с которыми можно спутать болезнь Бюргера, включают: атеросклероз (накопление холестериновых бляшек в артериях), эндокардит (инфекция внутренней оболочки сердца), другие виды васкулит, серьезный Феномен Рейно связанные с нарушениями соединительной ткани (например, волчанка или же склеродермия), нарушения свертываемости или производство сгустки в крови.

Ангиограммы верхних и нижних конечностей могут быть полезны при диагностике болезни Бюргера. В надлежащих клинических условиях определенные ангиографические данные являются диагностическими для болезни Бюргера. Эти результаты включают появление «штопора» артерий, возникших в результате повреждения сосудов, особенно артерий в области запястий и лодыжек. Коллатеральное кровообращение дает вид «корня дерева» или «паучьей лапки».[1] Ангиограммы могут также показать окклюзию (закупорку) или стеноз (сужение) в нескольких областях как рук, так и ног. Дистальный плетизмография также дает полезную информацию о состоянии кровообращения в цифры.Чтобы исключить другие формы васкулита (за счет исключения поражения сосудистых областей, нетипичных для болезни Бюргера), иногда необходимо выполнить ангиограммы других областей тела (например, ангиограмму брыжейки).

Биопсия кожи пораженных конечностей выполняется редко из-за частой обеспокоенности тем, что участок биопсии рядом с областью, плохо перфузированной кровью, не заживет должным образом.

Профилактика

Дальнейшая информация: Профилактика тромбозов

Считается, что причина заболевания имеет аутоиммунную природу и во многом связана с употреблением табака у пациентов с болезнью Бюргера в качестве основного заболевания.[требуется разъяснение]

Уход

Было показано, что отказ от курения замедляет прогрессирование заболевания и снижает тяжесть ампутации у большинства пациентов, но не останавливает прогрессирование.

Лечение 100% гипербарическим кислородом.

В острый Случаи, лекарства и процедуры, вызывающие вазодилатацию, эффективны для уменьшения боли, испытываемой пациентом. Например, простагландины как Лимапрост[10] являются вазодилататорами и облегчают боль, но не помогают изменить течение болезни. Эпидуральная анестезия и гипербарическая кислородная терапия также обладают сосудорасширяющим действием.[1] Кокрановский обзор 2020 года обнаружил доказательства умеренной достоверности того, что внутривенное илопрост (простациклин аналог) более эффективен, чем аспирин для снятия боли в покое и заживления ишемические язвы и что нет разницы между илопростом или клинпростом (простациклин) и алпростадил (аналог простагландина) для снятия боли и заживления язв.[11]

В хронический футляры, поясничные симпатэктомия иногда может быть полезным.[12] Он уменьшает сужение сосудов и увеличивает приток крови к конечностям. Это помогает в заживлении и облегчении боли при ишемических язвах.[1] Обход иногда может быть полезным при лечении конечностей с плохой перфузией, вызванной этим заболеванием. Клинические исследования показали многообещающие результаты использования фактора роста сосудов и инъекций стволовых клеток. Использование стволовых клеток костного мозга для заживления язв и улучшения безболезненной ходьбы может быть полезным, но необходимы более масштабные и качественные исследования.[13] Удаление раны делается при некротических язвах. При гангренозном цифры, часто требуется ампутация. Выше колена и ниже колена ампутация требуется редко.[1]

Стрептокиназа в некоторых случаях предлагалась в качестве адъювантной терапии.[14]

Несмотря на явное наличие воспаления при этом заболевании, противовоспалительное средство такие агенты, как кортикостероиды не было доказано, что они полезны для заживления, но обладают значительными противовоспалительными и обезболивающими свойствами в прерывистой форме низких доз. Точно так же стратегии антикоагулянт не доказали свою эффективность. физическая терапия: терапия интерференционным током для уменьшения воспаления.

Прогноз

Болезнь Бюргера не смертельна сразу. Часто встречается ампутация, и серьезные ампутации (конечностей, а не пальцев рук и ног) почти в два раза чаще встречаются у пациентов, которые продолжают курить. Прогноз заметно улучшается, если человек бросает курить. Пациенты женского пола, как правило, демонстрируют гораздо более высокие показатели продолжительности жизни, чем мужчины. Единственный известный способ замедлить прогрессирование болезни - отказаться от всех табачных изделий.

Эпидемиология

Болезнь Бюргера чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Хотя он присутствует во всем мире, он более распространен на Ближнем и Дальнем Востоке.[15] Заболеваемость облитерирующим тромбангиитом составляет от 8 до 12 на 100 000 человек. взрослые люди в Соединенные Штаты (0,75% всех пациентов с заболевание периферических сосудов).[15]

История

Впервые о болезни Бюргера сообщил Феликс фон Винивартер в 1879 г. Австрия.[16] Однако только в 1908 году болезнь получила первое точное патологическое описание. Лео Бюргер в Больница горы Синай в Нью-Йорк.[17] Бюргер назвал это «предстарческой спонтанной гангреной» после изучения ампутаций у 11 пациентов.

Известные страдальцы

Как сообщил Алан Мичи в Боже, храни королеву, опубликовано в 1952 г. (см. стр. 194 и далее), King Георг VI Болезнь была диагностирована 12 ноября 1948 года. Были поражены обе ноги, правая - более серьезно, чем левая. Врачи короля прописали полный покой и лечение электричеством для стимуляции кровообращения, но, поскольку они либо не знали о связи между болезнью и курением (король был заядлым курильщиком), либо не смогли убедить короля бросить курить, болезнь не подействовала. к их лечению. 12 марта 1949 года король перенес поясничный симпатэктомия, выполненный в Букингемский дворец к Джеймс Р. Лермонт. Операция как таковая прошла успешно, но царя предупредили, что это паллиативное средство, а не лекарство, и что не может быть никаких гарантий, что болезнь не станет хуже. Судя по всему, король продолжал курить.

Автор и журналист Джон Макбет описывает свой опыт болезни и способы ее лечения в главе Год ноги в его книге Репортер. Сорок лет в Азии.[18]

Филиппинский президент Родриго Дутерте в 2015 году раскрыл, что у него болезнь Бюргера.[19]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж Ферри Ф.Ф. (2003). Клинический консультант Ферри 2004: Мгновенная диагностика и лечение. 6-е издание. п. 840. ISBN 978-0323026680.
  2. ^ Джойс Дж. В. (май 1990 г.). «Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки. 16 (2): 463–70. PMID 2189162.
  3. ^ Персонал клиники Мэйо. «Обзор болезни Бюргера». Клиника Майо. Получено 13 февраля 2016.
  4. ^ «Облитерирующий тромбангиит». Медлайн Плюс. Национальная медицинская библиотека США. Получено 13 февраля 2016.
  5. ^ Порт C (2007). Основы патофизиологии: концепции измененных состояний здоровья (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п.264. ISBN 9780781770873.
  6. ^ Танака К. (октябрь 1998 г.). «Патология и патогенез болезни Бюргера». Международный журнал кардиологии. 66 Приложение 1: С237-42. Дои:10.1016 / s0167-5273 (98) 00174-0. PMID 9951825.
  7. ^ Фазели Б, Равари Х, Фарзадня М (декабрь 2012 г.). «Виды Rickettsia играют роль в патофизиологии болезни Бюргера?». Сосудистый. 20 (6): 334–6. Дои:10.1258 / vasc.2011.cr0271. PMID 21803838.
  8. ^ Олин JW (сентябрь 2000 г.). «Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)». Медицинский журнал Новой Англии. 343 (12): 864–9. Дои:10.1056 / NEJM200009213431207. PMID 10995867.
  9. ^ Атлас клинической диагностики (2-е изд.). Elsevier Health Sciences. 2003. с. 238. ISBN 9780702026683.
  10. ^ Мацудаира К., Сэйчи А., Куноги Дж., Ямадзаки Т., Кобаяси А., Анамизу Й. и др. (Январь 2009 г.). «Эффективность производного простагландина E1 у пациентов со стенозом поясничного отдела позвоночника». Позвоночник. 34 (2): 115–20. Дои:10.1097 / BRS.0b013e31818f924d. PMID 19112336.
  11. ^ Cacione, Daniel G .; Macedo, Cristiane R .; ду Карму Новаес, Фредерико; Баптиста-Силва, Хосе Кс (4 мая 2020 г.). «Фармакологическое лечение болезни Бюргера». Кокрановская база данных систематических обзоров. 5: CD011033. Дои:10.1002 / 14651858.CD011033.pub4. ISSN 1469-493X. ЧВК 7197514. PMID 32364620.
  12. ^ Клиническая хирургия (2-е изд.). Джон Вили и сыновья. 2012 г. ISBN 978111834395-1.
  13. ^ Cacione DG, do Carmo Novaes F, Moreno DH (октябрь 2018 г.). Кокрановская сосудистая группа (ред.). «Терапия стволовыми клетками для лечения облитерирующего тромбангиита (болезнь Бюргера)». Кокрановская база данных систематических обзоров. 10: CD012794. Дои:10.1002 / 14651858.CD012794.pub2. ЧВК 6516882. PMID 30378681.
  14. ^ Хусейн Э.А., Эль Дорри А (1993). «Внутриартериальная стрептокиназа в качестве адъювантной терапии осложненной болезни Бюргера: первые испытания». Международная хирургия. 78 (1): 54–8. PMID 8473086.
  15. ^ а б Piazza G, Creager MA (апрель 2010 г.). «Облитерирующий тромбангиит». Тираж. 121 (16): 1858–61. Дои:10.1161 / CIRCULATIONAHA.110.942383. ЧВК 2880529. PMID 20421527.
  16. ^ фон Винивартер F (1879). "Ueber eine eigenthumliche Form von Endarteriitis und Endophlebitis mit Gangran des Fusses". Арка Клин Чир. 23: 202–26.
  17. ^ Бюргер Л. (июль 1953 г.). «Облитерирующий тромбангиит». Индийский медицинский вестник. 88 (7): 395–396. Дои:10.1097/00000441-190810000-00011. ЧВК 5202473. PMID 29015658.
  18. ^ Макбет 2011, стр. 254-264.
  19. ^ Фриальде М (10 декабря 2015 г.). «Дутерте: я не могу продержаться 6 лет в должности». Филиппинская звезда. Получено 17 декабря, 2015.

дальнейшее чтение

  • Актоз Т., Каплан М., Ялчин О., Атакан И.Х., Инси О (декабрь 2008 г.). «Поражение полового члена и мошонки при болезни Бюргера». Андрология. 40 (6): 401–3. Дои:10.1111 / j.1439-0272.2008.00859.x. PMID 19032693.
  • Макбет Дж (2011). Репортер. Сорок лет в Азии. Сингапур: издательство Talisman Publishing. ISBN 9789810873646.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы