WikiDer > Лучевая дисплазия

Radial dysplasia
Лучевая дисплазия
Другие именаРадиальный продольный дефицит
Klumphand.JPG
Радиальная рука с булавой без большого пальца

Лучевая дисплазия, также известен как радиальная булава или радиальный продольный дефицит, является врожденной разницей, возникающей в продольном направлении, приводящей к радиальному отклонению запястья и укорочению предплечья. Это может происходить по-разному, от незначительной аномалии до полного отсутствия радиус, лучевая сторона костей запястья и большого пальца.[1] Также может присутствовать гипоплазия дистального отдела плечевой кости, что может привести к ригидности локтя.[2] Радиальное отклонение запястья вызвано недостаточной опорой для запястья, радиальное отклонение может быть усилено, если мышцы предплечья работают плохо или имеют неправильные прикрепления.[3] Хотя радиальный продольный дефицит часто бывает двусторонним, степень поражения чаще всего асимметрична.[1]

Заболеваемость составляет от 1: 30 000 до 1: 100 000, и чаще встречается спорадическая мутация а не наследственное состояние.[1][3] В случае наследственного состояния известно несколько синдромов, связанных с радиальной дисплазией, например, сердечно-сосудистые заболевания. Синдром Холта-Орама, желудочно-кишечный тракт Синдром Ватера и гематологические Анемия Фанкони и Синдром TAR.[1] Другие возможные причины - травма апикальный эктодермальный гребень во время развития верхних конечностей,[2] внутриматочное сжатие или употребление наркотиков матери (талидомид).[3]

Классификация

Классификация лучевой дисплазии практикуется с помощью разных моделей. Некоторые включают только различные деформации или отсутствие лучевой кости, в то время как другие также включают аномалии костей большого пальца и запястья. Классификация Бэйна и Клуга различает четыре различных типа радиальной дисплазии.[4] Пятый тип был добавлен Goldfarb et al. описание лучевой дисплазии с участием плечевой кости.[4] В этой классификации учитываются только аномалии лучевой кости и плечевой кости. Джеймс и его коллеги расширили эту классификацию, включив дефекты костей запястья с нормальной длиной дистального отдела лучевой кости как тип 0 и изолированные аномалии большого пальца как тип N.[4]

Тип N: изолированная аномалия большого пальца
Тип 0: недостаточность костей запястья.
Тип I: короткий дистальный радиус
Тип II: гипопластический радиус в миниатюре
Тип III: Отсутствие дистального отдела лучевой кости.
Тип IV: полное отсутствие радиуса
Тип V: полное отсутствие лучевой кости и проявления в проксимальном отделе плечевой кости.

Период, термин отсутствующий радиус может относиться к последним 3 типам.

лечение

Шинирование и растяжка

В случаях незначительного отклонения запястья только лечение шинированием и растяжением может быть достаточным подходом к лечению лучевого отклонения в RD. Кроме того, родитель может поддержать это лечение, выполняя пассивные упражнения для рук. Это поможет растянуть запястье и, возможно, исправить любую разгибательную контрактуру локтя. Кроме того, шинирование используется в качестве послеоперационной меры, чтобы избежать рецидива радиального отклонения.[3]

Централизация

Более тяжелые типы (тип Байна III и IV) лучевой дисплазии можно лечить хирургическим вмешательством. Основная цель централизации - улучшить функцию руки за счет расположения руки над дистальным отделом локтевой кости и стабилизации запястья в прямом положении. Перед централизацией может использоваться шинирование или дистракция мягких тканей. При классической централизации центральные части запястье удаляются, чтобы создать выемку для размещения локтевой кости.[5] Другой подход - разместить пястную кость среднего пальца на уровне локтевой кости с помощью фиксирующего штифта.[1][3]

Если после растяжения мягких тканей лучевые ткани остаются слишком короткими, можно использовать освобождение мягких тканей и различные методы манипуляции с костями предплечья, чтобы можно было положить руку на локтевую кость. Возможные подходы - укорочение локтевой кости путем резекции сегмента или удаление костей запястья.[6] При значительном искривлении локтевой кости может потребоваться остеотомия для выпрямления локтевой кости.[1] После установки запястья в правильное положение лучевые разгибатели запястья переносятся на сухожилие локтевого разгибателя запястья, чтобы помочь стабилизировать запястье в прямом положении.[2] При отсутствии большого пальца или его запястно-пястного сустава централизация может сопровождаться опрос. В послеоперационном периоде необходимо носить гипсовый осколок на длинной руке не менее 6-8 недель. Съемную шину часто носят в течение длительного периода времени.[3]

Радиальный угол наклона кисти позволяет пациентам с жесткими локтями дотянуться до рта для кормления; поэтому лечение противопоказано при разгибательной контрактуре локтя.[2][3] Риск централизации заключается в том, что процедура может вызвать повреждение локтевого физа, что приведет к ранней остановке эпифиза локтевой кости и, как следствие, к еще более короткому предплечью.[1][3] Sestero et al. сообщили, что рост локтевой кости после централизации достигает от 48% до 58% нормальной длины локтевой кости, в то время как рост локтевой кости у нелеченных пациентов достигает 64% нормальной длины локтевой кости.[7] В нескольких обзорах отмечается, что централизация может лишь частично исправить радиальное отклонение запястья и что исследования с долгосрочным наблюдением показывают рецидив лучевого отклонения.[6][8]

Радиализация

Buck-Gramcko описал другую технику операции по лечению лучевой дисплазии, которая называется радиализация. Во время радиализации пястная кость указательного пальца прикрепляется к локтевой кости, а лучевые разгибатели запястья прикрепляются к локтевой стороне запястья, вызывая чрезмерную коррекцию или локтевое отклонение. Считается, что эта чрезмерная коррекция снижает вероятность рецидива радиального отклонения.[1]

Васкуляризованный плюснефаланговый (MTP) суставной перенос

Виллки сообщил о другом подходе во время этой процедуры. МТП-стык второй палец стопы переносится на лучевую сторону локтевой кости, создавая платформу, которая обеспечивает радиальную поддержку запястья. Трансплантат васкуляризирован и поэтому сохраняет способность присоединяться к росту поддерживающей локтевой кости.[6]

Перед фактическим переносом MTP-сустава второго пальца стопы требуется дистракция мягких тканей запястья, чтобы создать достаточно места для размещения MTP-сустава. Когда по прошествии нескольких недель за счет отвлечения внимания будет создано достаточно места, можно начинать фактический перенос сустава MTP. Во время этого хирургического вмешательства запястье и второй палец ноги подготавливаются к перемещению одновременно. Ипсилатеральный сустав MTP второго пальца стопы вместе с его плюсневыми артериями, сухожилиями разгибателей и сгибателей, а также дорсальными нервами к коже собирают для переноса. Удалены дистальная и средняя фаланги пальца стопы. Перенесенный палец стопы, состоящий из плюсневой и проксимальной фаланги, фиксируется между физическим телом локтевой кости и второй пястной костью, или ладьевидной костью. Сухожилия пальца стопы прикрепляются к сухожилиям лучевых сгибателей и разгибателей запястья для создания больше стабильности сустава MTP. К-спицы устанавливаются для фиксации костей в желаемом положении. После фиксации костей между сосудами пальца стопы и сосудами предплечья делают анастомоз. После реваскуляризации пальца ноги накладывают кожную лопатку и закрывают кожу.[9]

Vilkki et al. провели исследование 19 предплечий, получавших васкуляризованный перенос MTP-сустава, со средним периодом наблюдения 11 лет, который сообщает о длине локтевой кости 67% по сравнению с противоположной стороной.[9] Де Йонг и др. описанный в обзоре, который по сравнению с результатами исследования централизации, Вилкки сообщил о меньшем отклонении после операции и меньшей тяжести рецидива.[6]

использованная литература

  1. ^ а б c d е ж г час Беднар М.С., Джеймс М.А., Light TR (2009). «Врожденный продольный дефицит». J Hand Surg. 34 (9): 1739–47. Дои:10.1016 / j.jhsa.2009.09.002. PMID 19896016.
  2. ^ а б c d Бейтс С.Дж., Хансен С.Л., Джонс Н.Ф. (2009). «Реконструкция врожденных отличий кисти». Пласт Реконстр Сург. 124 (1): 128e – 143e. Дои:10.1097 / PRS.0b013e3181a80777. PMID 19568146.
  3. ^ а б c d е ж г час Нетчер Д.Т., Баумгольц М.А. (2007). «Лечение врожденных проблем верхних конечностей». Пласт Реконстр Сург. 119 (5): 101e – 129e. Дои:10.1097 / 01.prs.0000258535.31613.43. PMID 17415231.
  4. ^ а б c Goldfarb CA, Manske PR, Busa R, Mills J, Carter P, Ezaki M (2005). «Повторное обследование фокомелии верхних конечностей: продольная дисплазия». J Bone Joint Surg Am. 87 (12): 2639–48. Дои:10.2106 / JBJS.D.02011. PMID 16322613.
  5. ^ Баранина DW. (1991). «Лечение лучевой недостаточности longitdunal». Протет Ортот Инт. 15 (2): 100–3. Дои:10.3109/03093649109164642. PMID 1923709.
  6. ^ а б c d де Йонг JP, Моран С.Л., Вилкки С.К. (2012). «Изменение парадигм в лечении лучевой косолапости: перенос микрососудистого сустава для коррекции радиального отклонения и сохранения долгосрочного роста». Clin Orthop Surg. 4 (1): 36–44. Дои:10.4055 / cios.2012.4.1.36. ЧВК 3288493. PMID 22379554.
  7. ^ Сестеро AM, Ван Хест А, Агель Дж (2006). «Паттерны локтевого роста при радиальной продольной недостаточности». J Hand Surg Am. 31 (6): 960–7. Дои:10.1016 / j.jhsa.2006.03.016. PMID 16843156.
  8. ^ Manske PR, Goldfarb CA (2009). «Врожденная недостаточность образования верхней конечности». Hand Clin. 25 (2): 157–70. Дои:10.1016 / j.hcl.2008.10.005. PMID 19380058.
  9. ^ а б Вилкки СК. (2008). «Васкуляризованный перенос плюснефалангового сустава при лучевой гипоплазии». Семин Пласт Сург. 22 (3): 195–212. Дои:10.1055 / с-2008-1081403. ЧВК 2884879. PMID 20567714.