WikiDer > Синдром SUNCT

SUNCT syndrome
SUNCT синдром
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных
Частота50 описанных случаев (по состоянию на 2015 г.)[1]

Кратковременная односторонняя невралгическая головная боль с инъекцией в конъюнктиву и слезоточивостью (SUNCT синдром), является редким Головная боль расстройство, которое относится к группе головных болей, называемых вегетативная цефалгия тройничного нерва (ТАС).[1] Симптомы включают мучительное жжение, колющие боли или электрические головные боли, в основном вблизи глаз и обычно эти ощущения возникают только на одной стороне тела. Приступы головной боли обычно сопровождаются: черепной автономный признаки, уникальные для SUNCT. Каждая атака может длиться от пяти секунд до шести минут и может происходить до 200 раз в день.

TAC вызваны активацией автономная нервная система из тройничный нерв на лице.

По состоянию на 2015 год в медицинской литературе описано около 50 случаев.[1] Симптомы обычно появляются в более позднем возрасте, в среднем в возрасте около 50 лет. Хотя большинство пациентов - мужчины старше 50 лет, нередко обнаруживается присутствие SUNCT среди других возрастных групп, включая детей и младенцев.

Признаки и симптомы

Люди, пострадавшие от SUNCT, часто описывают приступы головной боли как мучительную. Приступы достаточно серьезны, чтобы нарушить повседневную деятельность, но большинству пострадавших не требуется госпитализация.

Частота и продолжительность

Среднее количество атак в день составляет около 60, от 3 до 200 раз.[2]

Атаки можно разделить на три группы: одиночные уколы, группы уколов и атаки с пилообразной структурой, соответственно от самой короткой до самой длинной. Приступы обычно длятся от пяти секунд до 240 секунд. Как правило, более длительные приступы более болезненны из-за психологических последствий, и пациенты часто чувствуют возбуждение до и во время приступа. Они возникают в основном в орбитальных, надглазничный, или временный области, но также может встречаться в ретроорбитальной (за орбитой глаза) области, сбоку, на макушке и затылке, второй и третьей тройничный отделы, зубы, шея и ухо.

Черепные вегетативные симптомы, связанные с приступами головной боли

SUNCT часто сопровождает черепно-вегетативные симптомы, в том числе: слезотечение (слезоточивый поток), ипсилатеральный птоз (опущение века на той же стороне, что и приступ), веко отек (отек из-за скопления жидкости), заложенность носа и конъюнктивальный укол (покраснение глаз). В зависимости от того, какой отдел тройничного нерва иннервирует пораженную область, вегетативные симптомы могут быть менее очевидными. Кратковременные приступы односторонней невралгической головной боли с краниальными вегетативными особенностями (SUNA) являются разновидностью SUNCT и могут быть диагностированы, когда во время приступов наблюдается меньше вегетативных симптомов.

Большинство атак SUNCT происходят хронически; однако некоторые случаются эпизодически. При хроническом SUNCT приступы могут происходить регулярно или нерегулярно без отчетливого рефрактерного периода, тогда как при эпизодическом SUNCT приступы возникают только в течение определенного периода времени, а затем прекращаются на другой период. Эпизоды приступов длятся от нескольких дней до нескольких месяцев, и было зафиксировано до 22 приступов в год. SUNCT может перейти в ремиссию даже после хронического периода и рецидивировать либо спонтанно, либо из-за какого-либо стимула.[2]

Триггеры приступов головной боли

В большинстве случаев САНКТ происходит спонтанно; однако приступы могут быть вызваны простыми ежедневными раздражителями, такими как прикосновение к лицу или коже головы, мытье, жевание, еда, разговор, кашель, сморкание или принятие душа. Они также могут быть вызваны светом (включая солнечный свет и флуоресцентные лампы) и травмами. Стимулы, способные вызвать кластерная головная больВ том числе алкоголь, дым, резкие запахи и теплая среда также могут вызвать SUNCT у некоторых пациентов.[2]В некоторых случаях у пациентов с эпизодическим SUNCT симптомы проявляются только два раза в год, весной и осенью. Эта периодичность предполагает, что гипоталамус, который реагирует на продолжительность светового дня и фотопериод для регулирования циркадные и сезонные ритмы, играет роль в его запуске.[3]

Диагностика

SUNCT следует должным образом отличать от кластерных головных болей, поскольку кластерные головные боли также возникают несколько раз в день с отдельными приступами и имеют некоторые общие симптомы. Однако кластерные головные боли обычно длятся дольше (до трех часов), возникают реже (от трех до пяти приступов в день) и не сопровождают черепно-вегетативные симптомы. Стандартные критерии IHS для диагностики SUNCT, в частности, включают боль в тройничном отделе лица, особенно в области глазницы, часто с черепными вегетативными симптомами, которые длятся относительно короткие периоды времени (от пяти секунд до нескольких минут) до 100 раз. в день. SUNCT - это основное подмножество SUNA,[4] который не сопровождает черепные симптомы; полное разделение между ними нецелесообразно, поскольку SUNCT не всегда сопровождает вегетативные признаки черепа. Точные статистические данные недоступны из-за частой неправильной диагностики, поэтому важна установка диагностических критериев.[2]

Международная классификация головной боли установленный Международное общество головной боли Критериями диагностики САНКТ в терапевтических целях являются:

(i) Тип атаки - приступы односторонней орбитальной, надглазничной или височной области из-за колющей или пульсирующей боли, сопровождающейся ипсилатеральной инъекцией конъюнктивы и слезотечением.
(ii) Количество атак в день - от 3 до 200 атак в день
(iii) Атакующая нагрузка в минутах в день - 5–240 секунд.

Симптомы SUNCT часто приводят к неправильному диагнозу: пароксизмальная гемикрания, который также попадает в ту же группу. Неэффективность индометацин обычно указывает на SUNCT над пароксизмальной гемикранией.[5]

Ошибочный диагноз и нерешительный диагноз в прошлом затрудняли получение точных статистических данных о SUNCT. Правильный диагноз расширит доступность данных и облегчит открытие новых вариантов лечения и полезной статистики.

Патофизиология

Патофизиология SUNCT изучена не полностью. Недавние исследования предполагают наличие связи между гипоталамус и состояние.Функциональная МРТ и глубокая стимуляция мозга большого пула пациентов показала активацию заднего гипоталамуса во время атак первичного SUNCT, с обеих сторон и контралатерально (на противоположной стороне).[6] Функциональные МРТ-исследования также предполагают активацию ствола мозга во время приступов.[7] Активация тригеминоцервикального комплекса и других связанных структур происходит в результате иннервации ветвей тройничного и верхних шейных нервов.[8]Существует прямая связь между хвостовым ядром тройничного нерва, расположенным в стволе головного мозга, и задним гипоталамусом. Следовательно, возможно, что стимуляция периферического тройничного нерва активирует гипоталамус, а гипоталамус, в свою очередь, связывается с хвостовым ядром тройничного нерва через нейротрансмиттеры такие как орексин.

Повышенный уровень пролактин, секреция которых регулируется гипоталамусом, по-видимому, связаны с атаками SUNCT. Некоторые пациенты с опухолью гипофиза испытывают приступы только ночью. У этих пациентов наблюдается более высокий уровень пролактина только ночью, даже если уровень гормонов, включая пролактин, был нормальным в течение дня.[9]

SUNCT считается первичной головной болью (или состоянием), но также может возникать как вторичный симптом других состояний. Однако пациенту может быть поставлен диагноз только SUNCT как первичное состояние.

Опухоль гипофиза вызывает SUNCT как вторичную головную боль. Некоторые пациенты с опухолью гипофиза жалуются на непродолжительные боли. После удаления опухоли симптомы САНКТ могут исчезнуть навсегда.[10]

Хотя это случается очень редко, околоносовые синусит может также вызвать вторичный SUNCT. Симптомы SUNCT в таких случаях можно навсегда устранить с помощью эндоскопической хирургии носовых пазух.[11]

лечение

Поскольку диагностические критерии были нерешительными, а его патофизиология остается неясной, окончательного лечения не существует. Противоэпилептические препараты (мембраностабилизирующие препараты), такие как прегабалин, габапентин, топирамат, и ламотриджин улучшить симптомы, но не существует эффективного постоянного или длительного лечения SUNCT.[12]Однако существует несколько краткосрочных методов лечения, которые могут облегчить и, возможно, предотвратить некоторые симптомы приступов.

Ламотриджин демонстрирует долгосрочную профилактику и снижение у многих пациентов; Однако титрование дозы затруднено из-за нежелательных кожных реакций.

Топирамат также обладает профилактическим действием, но сопровождается высоким риском серьезных побочных эффектов у пациентов с анамнезом камни в почках, глаукома, депрессия или низкая масса тела.

Внутривенно лидокаин может устранить симптомы во время приема или уменьшить частоту и продолжительность приступов. Однако введение лидокаина внутривенно требует тщательного контроля ЭКГ и артериального давления.[13]Метилпреднизолон Терапия дает некоторые надежды на краткосрочное предотвращение приступов, хотя механизм ее действия еще не открыт.[14]

Блокатор кальциевых каналов верапамил Сообщается, что он полезен для облегчения симптомов (более низкая частота и продолжительность приступов), даже если у некоторых пациентов симптомы ухудшаются.[5]

Различные лекарства, которые часто используются при других синдромах головной боли, таких как нестероидные противовоспалительные препараты, ацетаминофен, трициклические антидепрессанты, антагонисты кальциевых каналов не облегчают симптомы СУНКТ.

Были попытки изменить подачу кислорода во время приступов, чтобы облегчить симптомы, поскольку некоторые из головных болей вызваны снижением подачи кислорода; однако повышенный уровень кислорода в крови не повлиял на симптомы.

Исследователи сейчас[когда?] сосредоточиться на применении различных комбинаций лекарств и методов лечения для лечения симптомов SUNCT.

История

В 1977 году 62-летний пациент мужского пола был первым, кому поставили диагноз SUNCT. Пациент испытывал одностороннюю легкую боль в глазной и периорбитальной областях с 30 лет. У пациента начались более тяжелые приступы после удара удочкой в ​​нижнюю медиальную надглазничную область, когда ему было 58 лет. Приступы могли быть спровоцированы механическими раздражителями и чаще проявлялись симптомами конъюнктивальной инъекции, слезотечения и ринорея. Окончательный диагноз и определение роли травмы (удара удочкой) можно было поставить только через 10 лет, когда произошел другой подобный случай. Условия следующего случая исключили возможность возникновения посттравматической головной боли САНКТ.[15]

Плохие мозги певец H.R. страдает этим расстройством, как показала его жена.[16]

Смотрите также

Периодическая офтальмодиния

использованная литература

  1. ^ а б c Помрой, JL; Нахас, SJ (август 2015 г.). «СУНКТ / СУНА: Обзор». Текущие отчеты о боли и головной боли. 19 (8): 38. Дои:10.1007 / s11916-015-0511-2. PMID 26092511.
  2. ^ а б c d Коэн А.С., Матару М.С., Гоудсби П.Дж. (октябрь 2006 г.). «Кратковременные приступы односторонней невралгической головной боли с конъюнктивальной инъекцией и разрывом (SUNCT) или краниальными вегетативными особенностями (SUNA) - проспективное клиническое исследование SUNCT и SUNA». Мозг. 129 (Pt 10): 2746–60. Дои:10.1093 / мозг / awl202. PMID 16905753.
  3. ^ Иримиа П., Галлего-Перес Ларрая Дж., Мартинес-Вила Е. (январь 2008 г.). «Сезонная периодичность при синдроме SUNCT». Цефалгия. 28 (1): 94–6. Дои:10.1111 / j.1468-2982.2007.01434.x. PMID 17868283.
  4. ^ Тада Ю., Икута Н., Негоро К. (2009). «Кратковременные приступы односторонней невралгической головной боли с черепно-вегетативными симптомами (СУНА)». Междунар. Med. 48 (24): 2141–4. Дои:10.2169 / internalmedicine.48.2602. PMID 20009409.
  5. ^ а б Narbone MC, Gangemi S, Abbate M (июнь 2005 г.). «Случай синдрома SUNCT, реагирующего на верапамил». Цефалгия. 25 (6): 476–8. Дои:10.1111 / j.1468-2982.2004.00876.x. PMID 15910576.
  6. ^ Коэн, А.С., М.С. Матару и др. (2006). «Функциональная МРТ в SUNCT (кратковременные приступы односторонней невралгической головной боли с инъекцией и разрыванием конъюнктивы) и SUNA (кратковременные приступы односторонней невралгической головной боли с черепно-вегетативными симптомами) демонстрируют дифференциальную активацию гипоталамуса с усилением боли». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии 77 (12): 041.
  7. ^ Ауэр Т., Янски Дж., Шварц А. и др. (Июнь 2009 г.). «Активация ствола мозга, связанная с атакой, у пациента с синдромом SUNCT: исследование иктальной фМРТ». Головная боль. 49 (6): 909–12. Дои:10.1111 / j.1526-4610.2009.01348.x. PMID 19220497.
  8. ^ Goadsby PJ, Lipton RB (январь 1997 г.). «Обзор пароксизмальных гемикраний, синдрома SUNCT и других кратковременных головных болей с вегетативными особенностями, включая новые случаи». Мозг. 120 (Pt 1): 193–209. Дои:10.1093 / мозг / 120.1.193. PMID 9055807.
  9. ^ Bosco D, Labate A, Mungari P, Vero S, Fava A (апрель 2007 г.). «САНКТ и высокий уровень ночного пролактина: некоторые новые необычные характеристики». J головная боль. 8 (2): 114–8. Дои:10.1007 / s10194-007-0370-2. ЧВК 3476135. PMID 17497264.
  10. ^ Роча Филью PA, Galvão AC, Teixeira MJ, et al. (Июнь 2006 г.). «Синдром SUNCT, связанный с опухолью гипофиза: клинический случай». Arq Neuropsiquiatr. 64 (2B): 507–10. Дои:10.1590 / с0004-282x2006000300029. PMID 16917628.
  11. ^ Чхве Дж.Й., Со В.К., Ким Дж.Х., О Кей, Ю СВ (2008). «Симптоматический синдром SUNCT, связанный с ипсилатеральным параназальным синуситом». Головная боль. 48 (10): 1527–30. Дои:10.1111 / j.1526-4610.2008.01243.x. PMID 19076651.Замечено, что TAC обладают некоторыми общими фенотипами, но имеют разную патофизиологию.
  12. ^ Пареха Х.А., Куадрадо М.Л., Каминеро А.Б., Баррига Ф.Дж., Барон М., Санчес-дель-Рио М. (апрель 2005 г.). «Продолжительность приступов невралгии тройничного нерва первого деления». Цефалгия. 25 (4): 305–8. Дои:10.1111 / j.1468-2982.2004.00864.x. PMID 15773828.
  13. ^ Arroyo AM, Durán XR, Beldarrain MG, Pinedo A, García-Moncó JC (январь 2010 г.). «Ответ на внутривенное введение лидокаина у пациента с синдромом SUNCT». Цефалгия. 30 (1): 110–2. Дои:10.1111 / j.1468-2982.2009.01871.x. PMID 19438923.
  14. ^ Траунингер А., Алконьи Б., Ковач Н., Комоли С., Пфунд З (июнь 2010 г.). «Метилпреднизолоновая терапия для краткосрочной профилактики синдрома SUNCT». Цефалгия. 30 (6): 735–9. Дои:10.1111 / j.1468-2982.2009.01971.x. PMID 19673911.
  15. ^ Sjaastad O, Russell D, Hørven I, et al. (1978). «Множественные невралгические односторонние приступы головной боли, связанные с инъекцией конъюнктивы и появляющиеся скоплениями. Нозологическая проблема». Труды Скандинавского общества мигрени. п. 31.
  16. ^ Крепс, Даниэль (16 марта 2016 г.). "Х.Р. Bad Brains собирает деньги на борьбу с головной болью". Катящийся камень. Получено 21 октября 2016.

внешние ссылки