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Tauopathie
Diagramm eines gesunden Mikrotubuli (oben) und einer, der von Tauopathie betroffen ist
Einstufung
Spezialisierung	Neurologie
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Tauopathie ist ein Sammelname für eine Klasse Neurodegenerative Krankheiten die mit dem verbunden sind pathologisch Ansammlung der Tau-Protein im neurofibrillär oder gliofibrillär Wirrwarr (Tasten) im menschliches Gehirn.^[1] Die Knäuel werden gebildet durch Hyperphosphorylierung des Tau-Proteins, das mit dem MikrotubuliDadurch reichert sich das Protein an und wird unlöslich. Der genaue Mechanismus hinter der Entstehung der Knäuel ist noch nicht vollständig verstanden und es ist auch noch nicht sicher, ob die Knäuel die Hauptursache der Erkrankung sind oder ob sie eine untergeordnete Rolle spielen. Primäre Tauopathien (d. h. Krankheiten, die durch neurofibrilläre Knäuel oder NFTs gekennzeichnet sind) umfassen:

• Primäre altersbedingte Tauopathie (englische Abkürzung: PART)/Senile Demenz, gekennzeichnet durch neurofibrilläre Knäuel: Die NFTs ähneln denen in der Alzheimer-Erkrankung, aber es gibt keine Amyloid-Plaques.^[2][3][4]
• Chronische traumatische Enzephalopathie^[5][6]
• Progressive supranukleäre Lähmung^[7]
• Kortikobasale Degeneration
• Frontotemporale Demenz und Parkinsonismus im Zusammenhang mit Chromosom 17^[8]
• Lytico-notwendig^[9]
• Gangliogliom^[10]
• Meningioangiomatose^[11]
• Postenzephalitischer Parkinsonismus
• Subakute sklerosierende Panenzephalitis^[12]
• Und weiter Bleivergiftung, tuberöse Sklerose, Hallervorden-Spatz-Krankheit und Lipofuszinose^[13]

NFTs bei Alzheimer

Die neurofibrillären Knäuel wurden zuerst entdeckt von Alois Alzheimer bei einem seiner Patienten, der an der Alzheimer-Erkrankung. Die Krankheit gilt als sekundäre Tauopathie. Auch Alzheimer wird in Betracht gezogen Amyloidose aufgrund der Bildung von Amyloid-Plaques.^[2]

Das Ausmaß, in dem NFTs bei der Alzheimer-Krankheit vorhanden sind, wird durch die Braak-Inszenierung. Braak Grad I und II werden verwendet, wenn die NFTs hauptsächlich auf die transentorhinale Region des Gehirns beschränkt sind. Grad III und IV werden ebenso verwendet wie Strukturen in und um die Limbisches System (wie Hippocampus). Grad V und VI gelten, wenn sich die NFTs über einen Großteil der Neokortex. Die Amyloid-Plaques breiten sich anders aus.^[14]