WikiDer > Острый эритроидный лейкоз

Acute erythroid leukemia
Острый эритроидный лейкоз
Другие именаСиндром Ди Гульельмо
AML-M6, многоядерный erythroblast.jpg
Мазок костного мозга при эритролейкемии
СпециальностьГематология, онкология

Острый эритроидный лейкоз это редкая форма острый миелоидный лейкоз (менее 5% случаев ПОД[1]) где миелопролиферация имеет эритробластный прекурсоры. Он определяется как тип "M6" под Классификация FAB.

Признаки и симптомы

Наиболее частые симптомы AEL связаны с: панцитопения (нехватка всех типов клеток крови), в том числе усталость, инфекции, и слизисто-кожный кровотечение.[2] Почти половина людей с AEL выставляется потеря веса, высокая температура и ночные поты на момент диагностики.[2] Почти все люди с AEL анемичный, а 77% имеют гемоглобин уровень ниже 10,0 г / дл.[2] Приметы из тромбоцитопения встречаются примерно у половины людей с AEL.[2]

Причины

Причины AEL неизвестны.[3] До реклассификации в 2008 г. Всемирная организация здоровья, дела, которые произошли от миелодиспластические синдромы, миелопролиферативные новообразования, химиотерапия для других видов рака или воздействия токсинов определялись как вторичный AEL.[1] Эти случаи теперь, скорее всего, будут классифицированы как острый миелоидный лейкоз с изменениями, связанными с миелодисплазией или же связанный с терапией ОМЛ.[1]

Диагностика

Острые эритроидные лейкозы можно классифицировать следующим образом:

M6a (эритролейкоз)

50% или более всех ядерных клеток костного мозга эритробласты, дизеритропоэз выделяется, и 20% или более оставшихся клеток (неэритроидных) являются миелобласты.[4][5]

M6b (чистый эритроидный лейкоз)

В редких случаях эритроидная линия является единственным очевидным компонентом острой болезни. лейкемия; компонент миелобласта не очевиден. Эритроидный компонент состоит преимущественно или исключительно из проэритробласты и ранние базофильные эритробласты. Эти клетки могут составлять 90% или более элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, эти случаи следует рассматривать как острые лейкозы. В предложении ВОЗ бластные лейкозы, ограниченные эритроидным рядом, называются чистыми эритроидными злокачественными новообразованиями.[6]

M6c (эритролейкоз и чистый эритроидный лейкоз)

Смешанный вариант, богатый миелобластами и проэритробластами.[7]

Уход

Лечение эритролейкемии обычно следует лечению других типов ОМЛ, если иное не указано.[1] Это состоит из химиотерапия, часто состоящий изцитарабин, даунорубицин, и идарубицин.[8] Это также может включать трансплантация костного мозга.[1]

Прогноз

Информация о прогнозе ограничена редкостью заболевания. Прогноз не отличается от ОМЛ в целом, если принять во внимание другие факторы риска.[9][10] Острый эритроидный лейкоз (M6) имеет относительно плохой прогноз. Исследование, проведенное в 2010 году с участием 124 пациентов, показало: медиана общая выживаемость 8 месяцев.[10] Исследование, проведенное в 2009 году с участием 91 пациента, показало, что средняя общая выживаемость для пациентов с эритролейкозом составляет 36 недель, без статистически значимых различий с другими пациентами с AML. У пациентов с AEL действительно был значительно более короткий период безрецидивной выживаемости, в среднем 32 недели, но этот эффект был объяснен другими прогностическими факторами. То есть AEL часто ассоциируется с другими факторами риска, такими как моносомный кариотип и история болезни. миелодиспластический синдром.[9] Прогноз хуже у пожилых пациентов, пациентов с миелодиспластическим синдромом в анамнезе и у пациентов, которые ранее получали химиотерапию для лечения другого новообразования.[1][11]

Эпидемиология

Острый эритроидный лейкоз встречается редко и составляет всего 3-5% всех случаев. острый миелоидный лейкоз случаи.[2] Одно исследование оценило частота появления 0,077 случая на 100 000 человек ежегодно.[12] 64–70% людей с этим заболеванием - мужчины, большинство из них пожилые, средний возраст составляет 65 лет.[2]

История

Первый известный случай острого эритроидного лейкоза был описан в 1912 г. М. Копелли под названием эритроматоз.[2][13] В 1917 г. гематолог Джованни Ди Гульельмо (1886–1962), расширил описание, придумав название «эритролейкемия» (итальянское для эритролейкоз).[2][14] Ди Гульельмо был первым, кто осознал лейкемическую природу этого заболевания, и это иногда называют синдромом Ди Гульельмо в знак признания его работы.[2] Эрнст Ноймарк получил широкое признание за введение синдрома Ди Гульельмо в английскую патологию.[15]

Крис Сквайр, басист группы прогрессив-рок даумер от осложнений, связанных с острым эритроидным лейкозом 27 июня 2015 года.[16]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж Zuo Z, Polski JM, Kasyan A, Medeiros LJ (2010). «Острый эритроидный лейкоз». Arch. Патол. Лаборатория. Med. 134 (9): 1261–70. Дои:10.1043 / 2009-0350-RA.1 (неактивно 10.11.2020). PMID 20807044.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на ноябрь 2020 г. (связь)
  2. ^ а б c d е ж грамм час я Сантос Ф.П., Буэсо-Рамос CE, Раванди Ф. (2010). «Острый эритролейкоз: диагностика и лечение». Эксперт Рев Гематол. 3 (6): 705–18. Дои:10.1586 / ehm.10.62. PMID 21091147. S2CID 8987729.
  3. ^ Наием Ф., Рао П.Н. (2009). "Острый миелоидный лейкоз". Гематопатология: морфология, иммунофенотип, цитогенетика и молекулярные подходы. Академическая пресса. п. 236. ISBN 9780080919485.
  4. ^ Шваб, Манфред (23 сентября 2011 г.). Энциклопедия рака. Springer Science & Business Media. п. 1313. ISBN 9783642164828.
  5. ^ Ченг, Лян; Боствик, Дэвид Г. (18 марта 2011 г.). Основы анатомической патологии. Springer Science & Business Media. п. 764. ISBN 9781441960436.
  6. ^ Армитаж, Джеймс О. (2004). Атлас клинической гематологии. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 148. ISBN 9780781751285.
  7. ^ Рагхаван, Дерек; Brecher, Martin L .; Джонсон, Дэвид Х .; Меропол, Нил Дж .; Moots, Paul L .; Роуз, Питер Г. (11 июля 2006 г.). Учебник необычного рака. Джон Вили и сыновья. п. 546. ISBN 9780470030554.
  8. ^ Эритролейкоз ~ лечение в eMedicine
  9. ^ а б Сантос Ф.П., Фадерл С., Гарсия-Манеро Г. и др. (Декабрь 2009 г.). «Острая эритролейкемия у взрослых: анализ 91 пациента, пролеченного в одном учреждении». Лейкемия. 23 (12): 2275–80. Дои:10.1038 / leu.2009.181. ЧВК 4217206. PMID 19741728.
  10. ^ а б Hasserjian RP, Zuo Z, Garcia C, Tang G, Kasyan A, Luthra R, Abruzzo LV, Kantarjian HM, Medeiros LJ, Wang SA (2010). «Острый эритроидный лейкоз: переоценка с использованием критериев, уточненных в классификации ВОЗ 2008 года». Кровь. 115 (10): 1985–92. Дои:10.1182 / кровь-2009-09-243964. ЧВК 2942006. PMID 20040759.
  11. ^ Орази, Аттилио; О'Мэлли, Деннис П .; Арбер, Дэниел А. (20 июля 2006 г.). Иллюстрированная патология костного мозга. Издательство Кембриджского университета. п. 59. ISBN 9781139455527.
  12. ^ Wells AW, Bown N, Reid MM, Hamilton PJ, Jackson GH, Taylor PR (2001). «Эритролейкемия на севере Англии: популяционное исследование». J. Clin. Патол. 54 (8): 608–12. Дои:10.1136 / jcp.54.8.608. ЧВК 1731487. PMID 11477115.
  13. ^ Касьян А., Медейрос Л.Дж., Зуо З., Сантос Ф.П., Раванди-Кашани Ф., Миранда Р., Вадхан-Радж С., Кеппен Х., Буэзо-Рамос CE (2010). «Острый эритроидный лейкоз по классификации Всемирной организации здравоохранения - редкое и патогенетически гетерогенное заболевание». Мод. Патол. 23 (8): 1113–26. Дои:10.1038 / modpathol.2010.96. ЧВК 5846338. PMID 20473273.
  14. ^ Ди Гульельмо Г. (1917). "Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopoietico". Folia Medica (Павия). 13: 386.
  15. ^ https://www.bmj.com/content/bmj/3/5560/313.full.pdf
  16. ^ "Да, бас-гитарист Крис Сквайр умер в возрасте 67 лет". Новости BBC. Получено 22 февраля 2020.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы