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Beriberi
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Beriberi
Codierungen
ICD-10E51.1, ich98.8
ICD-9265.0
KrankheitenDB14107
eMedizinped/229med/221
GittergewebeD001602
Portal  Portalsymbol  Medizin

Beriberi ist ein Zustand, der durch einen Mangel an . verursacht wird Vitamin B1 (Thiamin), wobei eine Form die . ist Herz-Kreislauf-System beeinflusst und eine andere Form manifestiert sich mit neurologisch Symptome. Der Name Beriberi kommt von der singhalesisch (die Hauptsprache von Sri Lanka) und bedeutet "schwere Schwäche".

Geschichte

Der Grundstein für die Erforschung von Beriberi wurde in den 1890er Jahren von dem niederländischen Arzt und später gelegt NobelpreisträgerChristian Eijkmanijk im Niederländisch-Ostindien, der herausfand, dass Vögel, die mit geschältem Reis gefüttert wurden, ähnliche Symptome zeigten wie seine Beriberi-Patienten und dass sie geheilt werden könnten, wenn sie auch die Reishülsen fütterten.[1] 1912 wurde der polnische Biochemiker Casimir Funk den Anti-Beriberi-Faktor von Reis und nannte ihn a Vitamin - einer fürs Leben (lateinisch: Lebenslauf) wesentlich Amin. In den 1930er Jahren veröffentlicht Robert R. Williams die chemische Formel von Vitamin B1.

Aussehen

Beriberi findet man vor allem dort, wo die Nahrung hauptsächlich aus scharfen besteht Reis, ein Produkt, das wenig Thiamin enthält. Die Krankheit wird am häufigsten gefunden in Asien und kam insbesondere zu den 19. Jahrhundert sehr viel für. In der westlichen Welt tritt Beriberi hauptsächlich bei chronischen Alkoholiker durch eine Kombination aus Mangelernährung, gestörter Resorption und gestörter Thiaminspeicherung.[2] Ein Mangel an Aufnahme bei westlichen Individuen kann auch zu Beriberi führen. Darüber hinaus wurde das Krankheitsbild bei Patienten beschrieben, die Magenbypass sich einer Operation (Roux-Y) unterzogen haben, wegen der NiereDialyse, bei Patienten mit Gesamt parenterale Ernährung, mit unterschiedlichen Malabsorptionssyndrome unter denen HIV-Enteropathie und bei hypermetabolischen Zuständen wie Lymphome. Mach dir weiterhin Sorgen Antazida für reduzierte Thiamin-Resorption und -Erhöhung Schleifendiuretika die Thiaminausscheidung. Schließlich sind roher Fisch und Schalentiere reich an Thiaminase, a Enzym dass Thiamin abgebaut wird.Die Krankheit war zu dieser Zeit unter Matrosen weit verbreitet.

Symptome

Die Krankheit hat zwei Manifestationen: nasse Beriberi (Herz-Kreislauf System) und trocken beriberi (neurologisches System). Patienten können sich mit einer oder beiden Formen vorstellen. Thiaminmangel führt zu Schädigungen des autonom und anderen Nervensystemen aufgrund von Energiemangel in Form von ATP und ein Mangel an Acetylcholin und myelin, die aus Acetyl-CoA gebildet werden. Darüber hinaus gibt es eine LaktatAzidose durch einen Anstieg von Laktat und Pyruvat im Blut und mehr werden durch den gestörten Stoffwechsel produziert freie Radikale gebildet. Der genaue biochemische Defekt, der die kardiovaskuläre Form verursacht, ist noch nicht vollständig aufgeklärt. Herz-Kreislauf-Dysfunktion kann auf Energiemangel zurückzuführen sein und ödemförmig in dem Herzmuskelgewebe und Abbau der Muskelwand um den Blutgefäße.

nasse Beriberi

Nasses Beriberi schädigt das Herz-Kreislauf-System. Durch eine Kombination von Herzinsuffizienz und Schwächung der Mauern der Kapillaren Ödeme entwickeln. Assoziierte Symptome sind:

Man unterscheidet eine akute und eine chronische Variante:

  • Die akute Form wird manchmal als Shoshin-beriberi bezeichnet, wobei shoshinjapanisch ist für einen plötzlichen Kollaps oder ein beschädigtes Herz. Bei dieser Form der feuchten Beriberi ist hauptsächlich das Herz beteiligt und der Patient kann innerhalb von 48 Stunden an einem Lungenödem und einer Herzinsuffizienz mit geringer Leistung sterben. Aufgrund des akuten Verlaufs muss weder ein vergrößertes Herz noch ein peripheres Ödem vorliegen. Mögliche Auslöser von Shoshin Beriberi bei Thiaminmangel sind Faktoren, die den Kohlenhydratstoffwechsel stark anregen, wie körperliche Anstrengung, Adrenalin, Sympathomimetika (Entwicklung von Shonshin-beriberi wurde beschrieben nach Salbutamol verwenden), kohlenhydratreiche Ernährung oder Glucoseinfusion.
  • Die chronische Form umfasst drei Stadien:
    • periphere Vasodilatation, die zu einer hohen Herzinsuffizienz führt (Abnahme des peripheren Widerstands, Erhöhung des Herzzeitvolumens unzureichend, um den Druckverlust auszugleichen)
    • verminderter Perfusionsdruck der Niere führt zur Aktivierung des RAAS und damit Wasser- und Salzeinlagerungen
    • weitere Überfüllung des Gewebes, was zu peripheren Ödemen und Lungenödemen führt

trocken beriberi

Trockenes Beriberi führt zu partiellem Lähmung aufgrund einer peripheren Nervenschädigung und/oder einer zentralen neurologischen Funktionsstörung. Normalerweise liegt ein symmetrischer Fehler vor. Es Sensorik wird zuerst in der Reihenfolge Berührung–Schmerz–Temperatur beeinflusst, gefolgt von der Motor- und autonomes System. Es gibt ein aufsteigendes Muster, das zuerst die Beine einbezieht, gefolgt von den Armen und dem Bereich um den Mund. Beeinträchtigung der Vagusnerv, mit möglichem Stimmverlust, stellt prognostisch ein schlechtes Zeichen dar. Eine alternative Darstellungsform ist eine Fehlfunktion des Gehirn, auch als . bezeichnet Wernicke-Syndrom, mit erbrechen, Orientierungslosigkeit, horizontal Nystagmus, Augenbewegungsstörungen, Ataxia, progressiv Gedächtnisstörungen und schließlich sogar Koma und Tod. Es kann auch ein psychiatrisches Bild auftreten, das Korsakow-Psychose, mit Desorientierung, Kurzzeitgedächtnisstörungen und Konfabulationen (Gedächtnisverfälschungen).

infantile beriberi

Infantile Beriberi, hauptsächlich vorkommend in gestillt Kinder von Müttern mit Beriberi, hat auch eine kardiovaskuläre und eine neurologische Form. Die kardiovaskuläre Form ist vor allem durch Zyanose, Atemnot und akute Herzinsuffizienz gekennzeichnet, die innerhalb weniger Stunden tödlich verlaufen kann. Die neurologische Form umfasst Lähmungen und Pseudomeningitis, ein Bild mit den klinischen Merkmalen von a Meningitis aber ohne Anzeichen einer Infektion im Alkohol.

Diagnose

Die Diagnose Beriberi wird anhand des Krankheitsbildes und der Thiaminbestimmung im Blut gestellt. Die Analyse von Blut auf Thiamin wird normalerweise mit Hochdruckflüssigkeit durchgeführtChromatographie. Fast das gesamte Thiamin im Blut ist als TPP in den Erythrozyten enthalten. Die Blutkonzentration spiegelt die Gewebekonzentration von Thiamin wider. Eine Blutkonzentration von weniger als 90 nmol/L weist auf einen Mangel hin. Obergrenze des Normalwertes beträgt 170 nmol/L. Erythrozyten enthalten das Enzym Transketolase, in dem Thiamin als Coenzym fungiert. Eine verminderte Transketolase-Aktivität steht im Einklang mit einem Thiaminmangel. Erhöhte Blutspiegel von Pyruvat, Laktat, Ketoglutarat und Glykosylat sind ebenfalls mit einem Thiaminmangel verbunden. Eine diffuse Verlangsamung der EEG und degenerative Anomalien des Myelins ohne Entzündung in der Histologie werden ferner bei trockenen Beriberi beobachtet.

Behandlung und Prognose

Beriberi wird mit Thiaminhydrochlorid behandelt, das als Injektion oder in Tablettenform verabreicht wird. Neben der Substitution ist es wichtig, die Ursache des Thiaminmangels zu beheben, um ein Wiederauftreten von Beriberi zu verhindern.

Patienten mit feuchter Beriberi können innerhalb von Stunden nach der Behandlung eine signifikante Verbesserung zeigen. Innerhalb von Stunden steigen Blutdruck und peripherer Widerstand, die periphere Durchblutung verbessert sich und die Laktatkonzentration sinkt. Die vollständige Genesung erfolgt innerhalb von zwei Wochen. Die Wirkung der Behandlung von feuchter Beriberi mit konventioneller Therapie allein bei Herzinsuffizienz ist gering. Die konventionelle Therapie der Herzinsuffizienz in Kombination mit einer Thiamin-Supplementierung ist von großem Wert, insbesondere Plasmamedikamente eine wichtige Rolle spielen. Trockenes Beriberi spricht weniger auf eine Thiamin-Supplementierung an und die Erholung ist nicht immer vollständig.