WikiDer > Глоботриаозилцерамид - Википедия

Globotriaosylceramide - Wikipedia
Глоботриаозилцерамид (R представляет собой углеродную цепь)

Глоботриаозилцерамид это глобозид.[1] Он также известен как CD77, Gb3, GL3 и тригексозид церамида.[2] Это один из немногих кластеры дифференциации это не белок.

Он образован альфа-связью галактоза к лактозилцерамид катализируется A4GALT.

Метаболизируется альфа-галактозидаза, который гидролизует концевую альфа-связь.

Клиническое значение

Дефекты фермента альфа-галактозидаза приводят к накоплению глоботриаозилцерамида, вызывая Болезнь Фабри.[3] Фармацевтический препарат мигаластат усиливает функцию альфа-галактозидазы и используется для лечения болезни Фабри.

Глоботриаозилцерамид также является одной из целей Шига токсин, ответственный за патогенность энтерогеморрагического кишечная палочка (EHEC).

Бактериальный токсин Шига может использоваться для таргетной терапии рака желудка, потому что это опухолевое образование экспрессирует рецептор токсина Шига. С этой целью неспецифическое химиотерапевтическое средство конъюгируется с B-субъединицей, чтобы сделать ее специфичной. Таким образом, во время терапии должны уничтожаться только опухолевые клетки, но не здоровые клетки.[4]

Рекомендации

  1. ^ глоботриаозилцерамид в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)
  2. ^ Bekri S, Lidove O, Jaussaud R, Knebelmann B, Barbey F (октябрь 2006 г.). «Роль церамида тригексозида (глоботриаозилцерамида) в диагностике и последующем контроле эффективности лечения болезни Фабри: обзор литературы». Cardiovasc Hematol Agents Med Chem. 4 (4): 289–97. Дои:10.2174/187152506778520718. PMID 17073606. Архивировано из оригинал 14 апреля 2013 г.
  3. ^ Десник Р.Дж., Иоанну Я.А., англ. Дефицит а-галактозидазы А: болезнь Фабри. В: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. 8-е изд. Vol. 3. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл, 2001: 3733-74.
  4. ^ Аденокарциномы желудка экспрессируют гликосфинголипид Gb3 / CD77: нацеливание на клетки рака желудка с помощью B-субъединицы токсина Шига. https://doi.org/10.1158/1535-7163.MCT-15-0633