WikiDer > Гемангиоэндотелиома

Hemangioendothelioma
Гемангиоэндотелиома
Капозиформная гемангиоэндотелиома.JPG
Микрофотография капозиформной гемангиоэндотелиомы с «гломерулоидными» узелками эндотелиальных клеток.
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Гемангиоэндотелиомы семья сосудистые новообразования средней степени злокачественности.

Признаки и симптомы

Их описывают как массы, попадающие между гемангиома и ангиосаркома. Они есть сосудистые опухоли которые обычно проявляются увеличивающейся массой и чаще всего связаны с легкие, печень, и костно-мышечной системы, хотя сообщалось о многих других участках тела, включая голова и шея, кишечник, лимфатический узел, плевра, забрюшинное пространство, пятка, желудок.

Причина

Возможна бактаремия Bartonella spp.

Диагностика

Классификация

Гемангиоэндотелиомы можно разделить на:

  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома это редкость сосудистая опухоль промежуточного злокачественного новообразования, которое впервые было описано Стивеном Биллингсом, Эндрю Фолпом и Шэрон Вайс в 2003 г.[1] Эти опухоли названы так потому, что их гистологический вид напоминает пролиферацию эпителиоидных клеток с многоугольной формой и эозинофильной цитоплазмой.
  • Композитная гемангиоэндотелиома низкосортный ангиосаркома обычно встречается у взрослых, хотя описан в младенчестве.[2]:601
  • Веретено-клеточная гемангиоэндотелиома[3]) - сосудистая опухоль, впервые описанная в 1986 г. Шарон Вайс, доктор медицины,[4] и обычно проявляется у ребенка или молодого взрослого, у которого появляются синие узелки твердой консистенции на дистальной части конечности.[2]:599 Эти опухоли были классифицированы доктором Вайсом в 1996 году как «веретено-клеточная гемангиома», а не как гемангиоэндотелиома, из-за отличного прогноза, наблюдаемого в группе из 78 пациентов.[5]
  • Retiform гемангиоэндотелиома (также известный как «гемангиоэндотелиома шиповника»[3]) низкосортный ангиосаркома, впервые описанный в 1994 г., представляющий собой медленно растущую экзофитную массу, кожный зубной налет, или подкожный узелок.[2]:601
  • Капозиформная гемангиоэндотелиома (также известный как «Детская капозиформная гемангиоэндотелиома»[3]) представляет собой необычную сосудистую опухоль, впервые описанную Niedt, Greco, et al. (Гемангиома с саркомоподобными чертами Капоши: сообщение о двух случаях (Niedt GW, Greco MA, Wieczorek R, Blanc WA, Knowles DM 2nd.), Которая поражает детей грудного и раннего возраста, а также сообщалось о редких случаях у взрослых. 1989; 9 (5): 567-75.)[2]:596[3]:1782
  • Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома, также известная как «опухоль Дабской»,[2] «папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома»[3] (ПИЛА),[6] «Гемангиоэндотелиома Дабского», «гемангиоэндотелиома шиповника» и «злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома»,[3] редкий низкая оценка ангиосаркома [2]:601 из лимфатические каналы.[6] Примерно 30 таких опухоли были описаны в медицинская литература.[7] Хотя входит в Всемирная организация здоровья В соответствии с классификацией опухолей существует неопределенность относительно того, является ли EPA отдельным субъектом или гетерогенной группой опухолей.[7][8] Поражение обычно представляет собой медленнорастущий опухоль из кожа и подкожные ткани[9] головы, шеи или конечностей младенцев или маленьких детей.[2]:601 Однако EPA задействовало яичко,[6][9] глубокий мышца ткань как неопластическая трансформация более крупного существующего доброкачественный кавернозная гемангиома,[10] кость[11] и селезенка, и был обнаружен у взрослых.[7][11][12] Некоторые отчеты указывают на хорошее прогноз[13] но метастаз время от времени можно увидеть.
  • Детская гемангиоэндотелиома представляет собой редкую доброкачественную сосудистую опухоль, возникающую из мезенхимальной ткани и обычно локализующуюся в печень. В младенчестве он часто проявляется сердечная недостаточность из-за обширного артериовенозного шунтирования в области поражения. Это третья по частоте опухоль печени у детей, самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль печени в младенчестве и самая частая симптоматическая опухоль печени в течение первых 6 месяцев жизни.[14] Эти гемангиоэндотелиомы имеют 2 фазы роста: начальную фазу быстрого роста, за которой следует период спонтанной инволюции (обычно в течение первых 12–18 месяцев жизни). Обнаружение гемангиоэндотелиомы в течение первых 6 месяцев жизни связано с начальным быстрым ростом в это время; однако опухоль была обнаружена при ультразвуковом исследовании плода.[15] Гистопатологически различают 2 типа гемангиоэндотелиомы печени:
    • Тип I: Гемагиоэндотелиомы этого типа имеют несколько сосудистых каналов, которые образованы незрелой эндотелиальной выстилкой с отделением стромы от желчных протоков.
    • Тип II: эти гемангиоэндотелиомы имеют более дезорганизованный и гиперклеточный вид, а желчные протоки отсутствуют.
У детей очень важно различать первичную злокачественную опухоль печени (гепатобластому) и доброкачественное первичное поражение печени (гемангиоэндотелиому). Отсутствие катехоламинов в моче подтверждает диагноз гемангиоэндотелиомы. У пациентов с гемангиоэндотелиомами повышение α1Уровни -фетопротеина ниже, чем у пациентов с гепатобластомами. Инфантильная гемангиоэндотелиома печени убедительно подтверждается наличием сосудистого поражения при визуализирующих исследованиях. На УЗИ часто видна сложная неоднородная масса; сложная опухоль без центрального усиления может быть видна на компьютерной томографии; на ангиограммах видна сосудистая природа поражения наряду с расширением аорты проксимальнее начала чревной артерии и уменьшением диаметра в дистальном направлении, что указывает на значительное шунтирование.[16] Поскольку большинство гемангиоэндотелиом у младенцев спонтанно инволютируются и регрессируют в течение первых 12–18 месяцев жизни, бессимптомные поражения обычно лечат консервативно. Младенцам с тяжелой анемией и / или тромбоцитопенией можно давать продукты крови; тем, у кого сердечная недостаточность, часто назначают диуретики и дигоксин. Чтобы остановить дальнейший рост и ускорить регресс поражений у младенцев с более значительными клиническими последствиями, назначают лечение кортикостероидами или интерфероном-α-2а. Чтобы замедлить рост опухолей, которые быстро увеличиваются, используются химиотерапия и лучевая терапия. В тяжелых случаях следует рассмотреть возможность хирургической резекции, частичной гепатэктомии и эмболизации афферентных сосудов.[15]

  • Микрофотография с низким увеличением эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомы, показывающая сосочки с гиалинизированный ядра

  • Изображение с высоким увеличением, показывающее сосудистую опухоль с кубической формой эндотелий облицовка сосудов. Мало кто попался семенные канальцы также отмечены (стрелка).

  • Видны характерные почкующиеся эндотелиальные клетки, похожие на шиповатые.

Уход

Лечение разнообразно и зависит от локализации и степени поражения опухолью, мест метастазирования и конкретных индивидуальных факторов. Хирургический резекция, лучевая терапия, и химиотерапия все они использовались для лечения этих образований, хотя исследования выживаемости еще не проводились для определения различных режимов лечения. Капозиформная гемангиоэндотелиома может поддаваться химиотерапии или антиангиогенной терапии. Недавно было показано, что пропанолол и стероиды очень эффективны при капозиформной гемангиоэндотелиоме.[17]

Рекомендации

  1. ^ Биллингс С.Д., Фольпе А.Л., Вайс SW (январь 2003 г.). «Эпителиоидная саркомоподобная гемангиоэндотелиома». Являюсь. J. Surg. Патол. 27 (1): 48–57. Дои:10.1097/00000478-200301000-00006. PMID 12502927.
  2. ^ а б c d е ж грамм Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ^ а б c d е ж Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  4. ^ Weiss SW, Enzinger FM (1986). «Веретено-клеточная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркома низкой степени злокачественности, напоминающая кавернозную гемангиому и саркому Капоши». Am J Surg Pathol. 10 (8): 521–30. Дои:10.1097/00000478-198608000-00001. PMID 3740350.
  5. ^ Perkins P, Weiss SW (октябрь 1996 г.). «Гемангиоэндотелиома из веретенообразных клеток. Анализ 78 случаев с переоценкой ее патогенеза и биологического поведения». Являюсь. J. Surg. Патол. 20 (10): 1196–204. Дои:10.1097/00000478-199610000-00004. PMID 8827025.
  6. ^ а б c Шультейс AM, Sandmann M, Steurer S (2013). «Сильная положительность ERG при папиллярной интралимфатической ангиоэндотелиоме яичка у 24-летнего мужчины: отчет о болезни». Дело Rep Pathol. 2013: 531479. Дои:10.1155/2013/531479. ЧВК 3626176. PMID 23607024.
  7. ^ а б c Шварц, РА. Дабская опухоль. Medscape, обновлено: 5 апреля 2013 г.
  8. ^ Fukunaga M (октябрь 1998 г.). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабской)». Патол. Int. 48 (10): 840–1. Дои:10.1111 / j.1440-1827.1998.tb03847.x. PMID 9788271.
  9. ^ а б Бхатия А., Нада Р., Кумар Ю., Менон П. (2006). «Дабская опухоль (эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома) яичка: клинический случай с кратким обзором литературы». Диагно Патол. 1: 12. Дои:10.1186/1746-1596-1-12. ЧВК 1555613. PMID 16859564.
  10. ^ Аргани П., Афанасиан Э. (сентябрь 1997 г.). «Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабской), возникающая внутри глубокой внутримышечной гемангиомы». Arch Pathol Lab Med. 121 (9): 992–5. PMID 9302935.
  11. ^ а б Маккарти EF, Lietman S, Argani P, Frassica FJ (февраль 1999 г.). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабской) кости». Скелетная радиология. 28 (2): 100–3. Дои:10.1007 / s002560050482. PMID 10197456.
  12. ^ Ямада А., Уэмацу К., Ясосима Х., Сакураи К., Хори К., Ойя М., Окубо Э., Огасавара Х. (февраль 1998 г.). «Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабской) у пожилой женщины». Патол. Int. 48 (2): 164–7. Дои:10.1111 / j.1440-1827.1998.tb03887.x. PMID 9589482.
  13. ^ Паттерсон К., Чандра Р.С. (июль 1985 г.). «Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома. Кожная пограничная опухоль». Arch Pathol Lab Med. 109 (7): 671–3. PMID 3839367.
  14. ^ Роос Дж., Пфиффнер Р., Столлмач Т., Штукманн Дж., Маринчек Б., Вилли Ю. (2003). «Детская гемангиоэндотелиома». Радиография. 23 (6): 1649–55. Дои:10.1148 / rg.236035024. PMID 14615570.Полный текст
  15. ^ а б Бэнкс Т., Подраза Дж. Какой у вас диагноз? Новорожденный с массой и вздутием живота. Консультант педиатров. 2010; 9: 168-173.
  16. ^ Бэнкс Т., Подраза Дж. Какой у вас диагноз? Новорожденный с массой и вздутием живота. Консультант для педиатров. 2010; 9: 168-173.
  17. ^ Верма, Саурав; Дхамиджа, Экта; Барвад, Адарш; Kumar, Venkatesan S .; Растоги, Самир (30 июля 2020 г.). «Отчет о случае капозиформной гемангиоэндотелиомы; реакция на пропранолол и стероиды». Клинические исследования саркомы. 10 (1). Дои:10.1186 / s13569-020-00134-8.

внешняя ссылка

Классификация