WikiDer > Юкстагломерулярно-клеточная опухоль

Juxtaglomerular cell tumor
Юкстагломерулярно-клеточная опухоль
Другие именаРенинома
СпециальностьНефрология / онкология

Юкстагломерулярно-клеточная опухоль (JCT, JGCT, также ренинома) является крайне редким опухоль почки из юкстагломерулярные клетки, в литературе описано менее 100 случаев. Эта опухоль обычно выделяет ренин, отсюда и прежнее название ренинома. Часто вызывает тяжелые гипертония это трудно контролировать у взрослых и детей, хотя среди причин вторичная гипертензия это редкость. Чаще всего он развивается у молодых людей, но может быть диагностирован намного позже в жизни. Обычно его считают доброкачественным, но его злокачественный потенциал неизвестен.[1]

Патофизиология

Путем гиперсекреции ренин, JCT причины гипертония, часто тяжелая и обычно стойкая, но иногда приступообразная,[2] и вторичный гиперальдостеронизм побуждение гипокалиемия, хотя последнее может быть мягким, несмотря на высокий ренин.[3] Оба эти состояния можно исправить хирургическим удалением опухоли.[4] Сообщалось о бессимптомных случаях.[5]

Гистопатология

JCT морфологически характеризуется множественными злокачественными очагами. мезенхимальные эпителиоидные клетки с, часто с примесью некрози периваскулярный характер роста. Иммунофенотип весьма характерен, так как опухолевые клетки экспрессируют ренин, CD34, актин гладких мышц, CD138, виментин, коллаген IV и отрицательно для цитокератины а также для S100, c-Kit и десмин.[6]

Диагностика

Клинически, гипертония, особенно в тяжелых случаях или плохо контролируемых, в сочетании с признаками опухоли почки с помощью визуализации или грубая экспертиза предложить JCT. Однако другие опухоли почек могут вызывать гипертензию, выделяя ренин. JCT имеют изменчивый вид и часто ошибочно диагностируются как почечно-клеточный рак; динамичный компьютерная томография помогает при дифференциальной диагностике.[7]

В послеоперационном периоде может помочь наличие гранул ренина в образцах патологии, а также иммуногистохимические анализы. дифференцирующий эта опухоль из других первичных опухолей почек, таких как гемангиоперицитома, гломусная опухоль, метанефрическая аденома, эпителиоидная ангиомиолипома, Опухоль Вильмса, солитарная фиброзная опухоль, и некоторые эпителиальные новообразования.[6][8]

Прогноз

JCT часто описывается как доброкачественный, однако сообщалось об одном случае метастазирования, поэтому его злокачественный потенциал остается неопределенным.[1] В большинстве случаев опухоль инкапсулируется.[9]

История

Юкстагломерулярно-клеточная опухоль была впервые описана в 1967 г. в статье Робертсона и др. И впервые названа Кихара и др. в 1968 году. С тех пор было опубликовано около 100 историй болезни.[5] Кариотипирование небольшого количества этих опухолей выявили общую потерю хромосом 9 и 11.[1]

Рекомендации

  1. ^ а б c Capovilla M, Couturier J, Molinié V, Amsellem-Ouazana D, Priollet P, Baumert H, Bruneval P, Vieillefond A (март 2008 г.). «Потеря хромосом 9 и 11 может быть повторяющимся дисбалансом хромосом в опухолях юкстагломерулярных клеток». Гм. Патол. 39 (3): 459–62. Дои:10.1016 / j.humpath.2007.08.010. PMID 18261631.
  2. ^ W. Hanna; и другие. (2 апреля 1979 г.). «Юкстагломерулярно-клеточная опухоль (ренинома) с пароксизмальной гипертензией». Can Med Assoc J. 120 (8): 957–9. ЧВК 1819229. PMID 436071.
  3. ^ Beaudoin, J .; Périgny M; Têtu B; Лебель М. (2008). «Пациент с опухолью юкстагломерулярных клеток с гистологической сосудистой инвазией». Природа Клиническая Практика Нефрология. 4 (8): 458–62. Дои:10.1038 / ncpneph0890. PMID 18654602.
  4. ^ Wong L, Hsu TH, Perlroth MG, Hofmann LV, Haynes CM, Katznelson L (февраль 2008 г.). «Ренинома: клинический случай и обзор литературы». J. Hypertens. 26 (2): 368–73. Дои:10.1097 / HJH.0b013e3282f283f3. PMID 18192852.
  5. ^ а б Наото Курода; и другие. (2011). «Обзор юкстагломерулярной клеточной опухоли с акцентом на патобиологический аспект». Диагностическая патология. 6: 80. Дои:10.1186/1746-1596-6-80. ЧВК 3173291. PMID 21871063.
  6. ^ а б Куккиари Д., Бертуцци А., Коломбо П., Де Санктис Р., Фаучер Е., Фуско Н., Пеллегринелли А., Арозио П., Анджелини С. (май 2013 г.). «Юкстагломерулярно-клеточная опухоль: мультицентрическое синхронное заболевание, связанное с паранеопластическим синдромом». J Clin Oncol. 31 (14): e240–2. Дои:10.1200 / JCO.2012.43.5545. PMID 23547072.
  7. ^ Танабэ; и другие. (Июль 2001 г.). «Динамическая компьютерная томография полезна в дифференциальной диагностике юкстагломерулярно-клеточной опухоли и почечно-клеточного рака. Танаб». Гипертензии. Res. 24 (4): 331–6. Дои:10.1291 / hypres.24.331. PMID 11510743.
  8. ^ Martin SA, Mynderse LA, Lager DJ, Cheville JC; Мартин; Лагер; Cheville (декабрь 2001 г.). «Юкстагломерулярно-клеточная опухоль: клинико-патологическое исследование четырех случаев и обзор литературы». Являюсь. J. Clin. Патол. 116 (6): 854–63. Дои:10.1309 / B10J-FKQ5-J7P8-WKU4. PMID 11764074.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт)
  9. ^ Абби Р.К., Маквикар М., Тейхберг С., Фиш Л., Кан Э. (1993). «Патологическая характеристика опухоли юкстагломерулярных клеток, секретирующих ренин, у ребенка и обзор детской литературы». Педиатр Патол. 13 (4): 443–51. Дои:10.3109/15513819309048234. PMID 8372029.