WikiDer > Солитарная фиброзная опухоль
Солитарная фиброзная опухоль | |
---|---|
Другие имена | Фиброзная опухоль плевры |
Микрофотография солитарной фиброзной опухоли. H&E пятно. | |
Специальность | Онкология |
Солитарная фиброзная опухоль (SFT), также известен как фиброзная опухоль плевры, это редкий мезенхимальный опухоль происходящий из плевра[1] или практически в любом участке мягких тканей, включая семенной пузырь.[2] Примерно от 78% до 88% SFT доброкачественный и от 12% до 22% являются злокачественный.[3]
Признаки и симптомы
Около 80% плевральных SFT возникают из висцеральной плевры, а 20% - из париетальной плевры.[4] Хотя это часто очень большие опухоли (до 40 см в диаметре), более половины из них бессимптомный при диагностике.[4] Хотя некоторые исследователи предположили, что SFT занимают не менее 40% пораженных гемиторакс считаться «гигантской солитарной фиброзной опухолью»,[5] такой «гигантский» вариант еще не обнаружен в рамках наиболее широко используемой схемы классификации опухолей плевры.[1]
Некоторые SFT связаны с паранеопластическим Синдром Доге-Поттера, что вызвано образованием опухоли IGF-2.
Патофизиология
Повторяющиеся соматические слияния двух генов, NGFI-A-связывающего белка 2 (NAB2) и STAT6, расположен в хромосомной области 12q13, были идентифицированы в солитарных фиброзных опухолях.
лечение
Лечение выбора как для доброкачественной, так и для злокачественной SFT завершено в блоке хирургический резекция.
Прогноз
Прогноз при доброкачественных SFT отличный. Около 8% рецидивов повторяются после первой резекции, при этом рецидив обычно излечивается после дополнительной операции.[3]
Прогноз при злокачественных SFT гораздо более осторожен. Приблизительно у 63% пациентов будет рецидив опухоли, из которых более половины умрет в течение 2 лет.[3] Адъювантная химиотерапия и / или лучевая терапия злокачественной SFT остается спорной.[3]
История
SFT впервые упоминается в научной литературе Вагнером.[6] Первое обсуждение его клинических и патологических свойств было проведено Клемперером и Рабином.[3][7] SFT также известны как гемангиоперицитомы хотя в настоящее время этот термин исключен из классификации опухолей ВОЗ.[нужна цитата]
С годами SFT плевры приобрели ряд синонимов, включая локализованную фиброзную опухоль, доброкачественную мезотелиому, локализованную фиброзную мезотелиому, субмезотелиальную фиброму и фиброму плевры. Использование названий, включающих «мезотелиома» для этой опухоли, не рекомендуется из-за возможной путаницы с диффузной злокачественной мезотелиомой, гораздо более серьезным заболеванием.[1]
Смотрите также
Дополнительные изображения
Солитарная фиброзная опухоль - малое увеличение. H&E пятно.
использованная литература
- ^ а б c Трэвис У.Д., Брамбилла Э., Мюллер-Хермелинк Х.К., Харрис С.К. (ред.): Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легкого, плевры, тимуса и сердца. Пресса МАИР: Лион 2004.
- ^ Ханделвал, Ашиш; Вирмани, Вивек; Амин, Мэриленд; Джордж, Уттам; Хандельвал, Каника; Горси, Уджвал (2013). «Рентгенопатологическая конференция: солитарная фиброзная злокачественная опухоль семенного пузырька». Клиническая визуализация. 37 (2): 409–413. Дои:10.1016 / j.clinimag.2012.04.027. PMID 23466005.
- ^ а б c d е Робинсон Л.А. Солитарная фиброзная опухоль плевры. Cancer Control 2006; 13: 264-9.
- ^ а б Бризелли М, Марк Э.Дж., Дикерсин ГР. Солитарные фиброзные опухоли плевры: восемь новых случаев и обзор 360 случаев в литературе » Рак 1981;47:2678-89.
- ^ Пинедо-Онофре Х.А., Роблес-Перес Э., Пенья-Мирабаль Э.С., Эрнандес-Каррильо Х.А., Телес-Бесерра Ж.Л. [Гигантская солитарная фиброзная опухоль плевры.] Cir Cir 2010; 78: 31-43. [Статья на испанском языке].
- ^ Wagner E. Das tuberkelahnliche lymphadenom (der cytogene oder reticulirte tuberkel). Arch Heilk (Лейпиг). 1870; 11: 497.>
- ^ де Перро М., Фишер С., Брандлер М.А. и др. Солитарные фиброзные опухоли плевры. Ann Thorac Surg. 2002; 74: 285-293.
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
- [1] Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легкого, плевры, тимуса и сердца. (Страница загрузки)