WikiDer > Лимфоидные новообразования с плазмобластной дифференцировкой

Лимфоидные новообразования с плазмобластной дифференцировкой были классифицированы Всемирная организация здоровья, 2017 как подгруппа нескольких отдельных, но редких лимфом, в которых злокачественные клетки В-клетка лимфоциты, ставшие плазмобластами, т.е. незрелые плазматические клетки.^[1] Обычно, В-клетки взять чужие антигены, перейти к зародышевые центры вторичных лимфоидные органы такой селезенка и лимфатический узел, и на этих сайтах стимулируются Т-клетка лимфоциты в различать (т. е. изменяют свой тип клеток) на плазмобласты, а затем зрелые плазматические клетки. Плазмобласты и, в большей степени, плазматические клетки производят и секретируют антитела которые связывают антигены, с которыми их предшественники B-клетки были ранее подвержены (см. дифференцировка плазматических клеток). Антитела частично нейтрализуют вредоносные бактерии и вирусы, связывая антигены, попадающие на их поверхности. Однако из-за своей злокачественной природы плазмобласты в лимфоидных новообразованиях с плазмобластной дифференцировкой не созревают в плазматические клетки и не образуют антитела, а, скорее, неконтролируемо размножаются и повреждают различные ткани и органы. Отдельные лимфомы в этой подгруппе злокачественные новообразования имеют неоднородные клинические, морфологические и генетические данные, которые часто совпадают с данными других членов подгруппы. Как следствие, правильная диагностика этих лимфом была сложной задачей.^[2] Тем не менее, особенно важно правильно диагностировать их, потому что они часто имеют очень разные прогнозы и лечение.^[1] К лимфоидным новообразованиям с плазмоцитарной дифференцировкой относятся:^[1][2]

• 1) Плазмобластная лимфома: Наиболее распространенное из этих лимфоидных новообразований.
• 2) Плазмобластная плазматическая клеточная лимфома или же плазмобластная плазмоцитома: Лимфоидное новообразование, которое широко распространяется, как поражения плазматических клеток в множественная миелома или локализуется как поражения плазматических клеток в плазмоцитома.
• 3) Лимфома с первичным выпотом, положительная по вирусу герпеса человека: Также называется первичной лимфомой с выпотом, тип I; обычно характеризуется проявлением излияния в полостях тела.
• 4) Лимфома с первичным выпотом, без вируса герпеса человека: Также называется первичной лимфомой с выпотом, тип II; для него характерны излияния в полостях тела.
• 5) Анапластическая лимфома Киназа-положительная большая В-клеточная лимфома: An анапластическая крупноклеточная лимфома в котором злокачественные клетки имеют плазмобластные особенности и отличительную мутация в киназа анапластической лимфомы ген.
• 6) Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома с 8-положительной реакцией на вирус герпеса человека, не указанная иначе: Это лимфоидное новообразование обычно возникает из-за лимфопролиферативного заболевания, идиопатический мультицентрическая болезнь Кастлемана.

За исключением 8-положительной диффузной В-крупноклеточной лимфомы с вирусом герпеса человека, если не указано иное, эти лимфоидные новообразования часто связаны с Вирус Эпштейна-Барра инфицирование злокачественных плазмобластных клеток. В случаях инфицирования лимфоидное новообразование может быть, по крайней мере частично, результатом этой вирусной инфекции и поэтому может рассматриваться как примеры Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барра.^[1]

Рекомендации