WikiDer > Папулезный муциноз

Papular mucinosis
Папулезный муциноз
СпециальностьДерматология Отредактируйте это в Викиданных

Папулезный муциноз (также известен как Склеромикседема,[1][2] «Генерализованный микседематозный лишай» и «Микседематозный склеродермоидный лишай») - редкое кожное заболевание. Локализованные и диссеминированные случаи называются папулезным муцинозом или микседематозным лишаем, в то время как генерализованные, сливные папулезные формы с склероз называются склеромикседемой. Часто все три формы рассматриваются как папулезный муциноз. Однако некоторые авторы ограничивают его только легкими случаями. Другая форма, акральный персистирующий папулезный муциноз, рассматривается как отдельная форма.

Презентация

Папулезный муциноз является хроническим и может прогрессировать. В кожный слой кожи распадается на мелкие и твердые бугорки, обычно конической формы и размером от 2 до 4 мм, а иногда и с плоской вершиной папулы. в отличие пустулыэти неровности не содержат гной. Вместо этого они содержат муцин, восковое вещество слизи, естественная и защитная смазка организма, содержащаяся в слюне и эпителиальный клетки легких и чувствительной части носа. Обычно они входят в кластеры, например линейные массивы. Менее часто, крапивница, узловатая, а иногда и кольцевая поражения могут быть оценены. В спинной Чаще всего поражаются стороны рук, лица, локтей и разгибательные части конечностей. Слизистая оболочка поражения отсутствуют. Слияние папулы на лице, особенно на глабель, приводит к продольному складыванию и дает вид леониновые фации.

При склеромикседеме симптомы могут проявляться на большей части тела. Покраснение и склеродермия-подобное уплотнение на коже. Кроме того, снижается подвижность губ, кистей рук и ног. Проксимальный миопатия, воспалительный полиартрит, Центральная нервная система симптомы, пищеводный аперистальтика и охриплость голоса являются одними из заметных системных симптомов. Если внутренности вовлечен, болезнь будет фатальной. В дерматонейро синдром Редкое неврологическое осложнение заболевания, проявляющееся лихорадкой, судорогами и изменением психического статуса.

Диагностика

Классификация

Папулезный муциноз можно разделить на несколько типов или вариантов:[1]

лечение

Эффективного лечения этого состояния не существует. Сообщается, что разминирование поражения можно сделать с мелфалан и циклофосфамид отдельно или в сочетании с преднизон. И то и другое изотретиноин и этретинат также было показано, что улучшают условия. Все перечисленные лекарства могут вызывать неблагоприятные симптомы, при этом изотретиноин и этретинат особенно опасны, поскольку они оба являются тератогены. Другие попытки лечения включают: интерферон-альфа, циклоспорин, ПУВА фотохимиотерапия, электронно-лучевая терапия, IVIg, и дермабразия. Однако в целом прогноз болезнь бедна. Сообщается о случаях ремиссии заболевания при лечении комбинацией ревлимида и дексаметазона в течение 24-месячного периода.

Заболеваемость

Папулезный муциноз в равной степени поражает взрослых обоих полов и проявляется в возрасте от 30 до 80 лет. ВИЧ/СПИД вирус. Это также было связано с некоторыми парапротеинемии такие как парапротеинемия лямбда IgG.

Смотрите также

Заметки

  1. ^ а б Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN 1-4160-2999-0.
  2. ^ Эпплбаум Д.С., Даулат С., Дувич М. (август 2014 г.). «Клинико-патологические проблемы: множественные папулы цвета кожи с диффузным склерозом». JAMA Dermatol. 150 (8): 893–894. Дои:10.1001 / jamadermatol.2014.14. Архивировано из оригинал на 2012-12-29. Получено 2014-08-18.

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы