WikiDer > Антисинтетазный синдром

Antisynthetase syndrome
Антисинтетазный синдром
Другие именаСиндром анти-Jo1[1]
СпециальностьИммунология

Антисинтетазный синдром является аутоиммунное заболевание связана с интерстициальное заболевание легких, дерматомиозит, и полимиозит.[2][3]

Признаки и симптомы

Как синдром, это условие плохо определено. Диагностические критерии требуют наличия одного или нескольких антисинтетазных антител (которые нацелены ферменты тРНК синтетазы) и один или несколько из следующих трех клинических признаков: интерстициальное заболевание легких, воспалительная миопатия и воспалительный полиартрит с симметричным поражением мелких суставов. Другие вспомогательные функции могут включать жар, Феномен Рейно и «руки механика» - толстая, потрескавшаяся кожа обычно на ладонях и лучевых поверхностях пальцев.[4]

Заболевание, хотя и редкое, чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Ранняя диагностика затруднена, а более легкие случаи не могут быть обнаружены. Также интерстициальное заболевание легких может быть единственным проявлением болезни. Со временем может развиться тяжелое заболевание с периодическими рецидивами.[5]

Патогенез

Предполагается, что аутоантитела образуются против аминоацил-тРНК синтетаз. Синтетазы могут участвовать в привлечении антигенпрезентирующих и воспалительных клеток к месту повреждения мышцы или легкого. Конкретный молекулярный путь этого процесса еще предстоит выяснить.[5]

Антисинтетазные антитела

Самым распространенным антителом является «Anti-Jo-1», названный в честь Джона П., пациента с полимиозитом и интерстициальным заболеванием легких, обнаруженным в 1980 году.[6] Этот анти-гистидил тРНК синтетаза У пациентов с легочными проявлениями синдрома обычно обнаруживаются антитела. Ниже приведены другие возможные антитела, которые могут быть обнаружены в связи с антисинтетазным синдромом: Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti -KS, Anti-Zo, Anti-Ha-YRS и Anti-SRP.[7]

Диагностика

При наличии подозрительных симптомов в диагностике может помочь ряд тестов:[5]

В определенных ситуациях может потребоваться тестирование на другие антитела, специфическая визуализация (МРТ, торакальная компьютерная томография высокого разрешения) и оценка глотания.

Уход

К сожалению, лечение антисинтетазного синдрома ограничено и обычно включает: иммунодепрессанты Такие как глюкокортикоиды. Для пациентов с поражением легких наиболее серьезным осложнением этого синдрома является: легочный фиброз и последующие легочная гипертония.

Дополнительное лечение с азатиоприн и / или метотрексат может потребоваться в запущенных случаях.[5]

Прогноз

Прогноз во многом определяется степенью поражения легких.[нужна цитата]

Рекомендации

  1. ^ «Антисинтетазный синдром». Orphanet. Получено 20 марта 2019.
  2. ^ Bergoin, C .; Буре М; Tavernier JY; Lamblin C; Maurage CA; Реми-Жардин М; Wallaert B (июнь 2002 г.). «Антисинтетазный синдром». Revue des Maladies Respiratoires (На французском). 19 (3): 371–374. PMID 12161705.
  3. ^ Hervier, B .; Wallaert, B .; Hachulla, E .; Adoue, D .; Lauque, D .; Audrain, M .; Camara, B .; Fournie, B .; Couret, B .; Hatron, P. Y .; Dubucquoi, S .; Хамиду, М. (2010). «Клинические проявления антисинтетазного синдрома, положительного по антителам к аланил-тРНК синтетазе (анти-PL12): ретроспективное исследование 17 случаев». Ревматология. 49 (5): 972–976. Дои:10.1093 / ревматология / kep455. ISSN 1462-0324. PMID 20156976.
  4. ^ Мужчина с лихорадкой, артралгией и легочными инфильтратами, L Christopher-Stine et al. NEJM 367: 2134-2147.
  5. ^ а б c d Чаттерджи С., Прайсон Р., Фрейвер С. (2013). «Антисинтетазный синдром: не только воспалительная миопатия». Кливлендский медицинский журнал клиники. 80 (10): 655–666. Дои:10.3949 / ccjm.80a.12171. PMID 24085811.
  6. ^ Нишикай М, Райхлин М (1980). «Неоднородность преципитирующих антител при полимиозите и дерматомиозите». Ревматоидный артрит. 23 (8): 881–888. Дои:10.1002 / арт.1780230802. PMID 7406938.
  7. ^ Lazarou IN, Guerne PA. Классификация, диагностика и лечение идиопатических воспалительных миопатий. J Rheumatol. 2013 Май; 40 (5): 550-64
  8. ^ АНТИСИНТЕТАЗНЫЙ СИНДРОМ И ЕГО АССОЦИАЦИЯ С ИНТЕРСТИТАЛЬНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ЛЕГКИХ - КЛИНИЧЕСКИЙ И РАДИОЛОГИЧЕСКИЙ ОБЗОР Нареш Кумар, Бхавья Басетти, Раджу Рамачандран, Прабху Радхан, Венката Саи П.М. http://ijomcr.net/radiology/

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы