WikiDer > Фруктозо-1-фосфат

Фруктозо-1-фосфат

Имена
Название ИЮПАК [2,3,4-Тригидрокси-5- (гидроксиметил) оксолан-2-ил] метоксифосфоновая кислота
Идентификаторы
Количество CAS	15978-08-2
3D модель (JSmol)	Интерактивное изображение
ChemSpider	58741 Y
ECHA InfoCard	100.036.451
MeSH	Фруктозо-1-фосфат
PubChem CID	65246
Панель управления CompTox (EPA)	DTXSID20891553
ИнЧИ InChI = 1S / C6H13O9P / c7-1-3 (8) 5 (10) 6 (11) 4 (9) 2-15-16 (12,13) ​​14 / h3,5-8,10-11H, 1- 2H2, (H2,12,13,14) / t3-, 5-, 6- / м1 / с1 Y Ключ: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFSA-N Y InChI = 1 / C6H13O9P / c7-1-3 (8) 5 (10) 6 (11) 4 (9) 2-15-16 (12,13) ​​14 / h3,5-8,10-11H, 1- 2H2, (H2,12,13,14) / t3-, 5-, 6- / м1 / с1 Ключ: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFBV
Улыбки O = P (O) (O) OCC (= O) [C @@ H] (O) [C @ H] (O) [C @ H] (O) CO
Характеристики
Химическая формула	C6ЧАС13О9п
Молярная масса	260.136
Если не указано иное, данные для материалов приведены в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
Y проверить (что YN ?)
Ссылки на инфобоксы

Фруктозо-1-фосфат является производным от фруктоза. Он генерируется в основном печеночная фруктокиназа но также образуется в меньших количествах в слизистой оболочке тонкой кишки и проксимальном эпителии почечных канальцев.^[1] Это важный промежуточный продукт метаболизма глюкозы. Поскольку фруктокиназа имеет высокий Vmax входящая в клетки фруктоза быстро фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата.^[1] В этой форме он обычно накапливается в печени, пока не подвергнется дальнейшему превращению альдолаза B (фермент, ограничивающий скорость метаболизма фруктозы).

Альдолаза B превращает его в глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат (DHAP). Затем глицеральдегид фосфорилируется триозокиназой до глицеральдегид-3-фосфата. Таким образом, метаболизм фруктозы приводит к образованию промежуточных продуктов гликолиз. Это означает, что фруктоза после метаболизма постигает ту же судьбу, что и глюкоза. Конечный продукт гликолиза (пируват) может затем претерпеть глюконеогенез, введите Цикл TCA или храниться в виде жирных кислот.

Клиническое значение

В наследственная непереносимость фруктозы вызванный дефектами альдолазы B, фруктозо-1-фосфат накапливается в печени и вызывает ряд неблагоприятных дефектов. Гипогликемия возникает в результате ингибирования гликогенолиза и глюконеогенеза. Он истощает внутриклеточные запасы фосфата, что приводит к потере АТФ и ингибированию биосинтетических путей. Симптомами наследственной непереносимости фруктозы являются апатия, сонливость, потливость и дрожь.^[1]

использованная литература