WikiDer > Манноза 6-фосфат
Идентификаторы | |
---|---|
3D модель (JSmol) | |
ЧЭБИ | |
ChemSpider | |
MeSH | манноза-6-фосфат |
PubChem CID | |
UNII | |
| |
| |
Свойства | |
C6ЧАС13О9п | |
Молярная масса | 260,136 г / моль |
Если не указано иное, данные для материалов приведены в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). | |
проверить (что ?) | |
Ссылки на инфобоксы | |
Манноза-6-фосфат (M6P) - молекула, связанная лектин в иммунная система. M6P преобразован в фруктозо-6-фосфат от маннозофосфат изомераза.
M6P является ключевым сигналом для прицеливания кислотная гидролаза белки-предшественники которые предназначены для транспортировки в лизосомы. Тег M6P добавляется к таким белкам в СНГ-аппарат Гольджи. В частности, в реакции с участием уридиндифосфат (UDP) и N-ацетилглюкозамин, фермент N-ацетилглюкозамин-1-фосфаттрансфераза катализирует N-связанное гликозилирование из аспарагин остатки с M6P. После соответствующей маркировки направленным сигналом M6P эти белки перемещаются в транс-Сеть Гольджи. Там M6P часть признан и связан маннозо-6-фосфатный рецептор (MPR) белки при pH 6,5–6,7.[1]
Лизосомальные ферменты с меткой M6P отправляются на поздний срок. эндосомы через везикулярный транспорт.[1] Заместительная ферментная терапия (ERT) для нескольких лизосомные болезни накопления основан на этом пути для эффективного направления синтетических ферментов в лизосомы, где каждый может метаболизировать свой конкретный субстрат.[2] PH в поздней эндосоме может достигать 6,0, что вызывает диссоциацию M6P от его рецептора.[1] После высвобождения ферменты доставляются к своему конечному месту назначения в лизосомах.[1] MPR упакованы в пузырьки, которые отпочковываются от поздней эндосомы и возвращаются в транс-Сеть Гольджи.[1] Таким образом, MPR могут быть переработаны.
Смотрите также
использованная литература
- ^ а б c d е Альбертс, Брюс; и другие. (2002). Молекулярная биология клетки (4-е изд.). Нью-Йорк: Наука Гарланд. ISBN 978-0-8153-3218-3.
- ^ Коутиньо, MF; Прата, MJ (2011-12-15). «Маннозо-6-фосфатный путь: обзор его роли в лизосомной функции и дисфункции». Молекулярная генетика и метаболизм. Эльзевир. 105 (4): 542–550. Дои:10.1016 / j.ymgme.2011.12.012. PMID 22266136.
внешние ссылки
- Маннозо-6-фосфат + рецептор в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)
- Роль M6P в модификации белка (видео)